Обычно встречается в возрасте от 50 до 60 лет,чаще у женщин.Распространенность неизвестна,считается редким заболеванием.
Этиопатогенез неясен.Предполагается,что инициирующим фактором является отложение иммунного комплекса на или вокруг стенок мелких дермальных кровеносных сосудов в результате основного заболевания,что приводит к активации комплемента и нейтрофилов,ведущй к дегенерации дермального коллагена и замедлению кровотока в области поражения.Дегенерация коллагена вызывает иммунный
ответ,приводящий к гранулематозному палисадному лимфогистиоцитарному инфильтрату.Умеренный,но постоянный уровень иммунных комплексов может способствовать этому явлению.Экзогенная травма усугубляет или ускоряет процесс развития.
Ассоциированные заболевания
- Ревматоидный артрит - сочетание с ним часто обозначают как интерстициальный гранулематозный дерматит с артритом (синдром Акермана,IGDA).
- Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,системный васкулит,антифосфолипидный синдром,ювенильный идиопатический артрит,болезнь Стилла,синдром Шегрена,Черджа-Стросса синдром,болезнь Бехчета,аутоиммунный тиреоидит,аутоиммунный гепатит)
- Неоплазии (лимфопролиферативные заболевания,бронхиальный плоскоклеточный рак)
- Боррелиоз (болезнь Лайма)
- Легочной силикоз
- Легочной паракокцидиоидомикоз
При ассоциации с приемом лекарственных препаратов (ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента,блокаторами кальциевых каналов,бета-блокаторами,гиполипидемическими средствами,антигистаминными средствами,антиконвульсантами,антидепрессантами,блокаторами фактора некроза опухоли-α и сеннозидом) применяется термин интерстициальная гранулематозная лекарственная реакция
Заболевание характеризуется высыпанием плотных линейных подкожных полос шириной 3–5 мм и длиной 10-40 см розового цвета,чаще всего расположенных на боковой поверхности туловища от подмышечной впадины до гребня подвздошной кости (сипмтом веревки "rope sign"),реже в области живота,ягодиц,внутренних поверхностей плеч и бедер.
Другим характерным симптомом являются кольцевидные эритематозные бляшки с шелушащейся поверхностью,часто сливающихся в обширные очаги.Высыпания обычно симметричны.Более
редкими проявлениями являются диффузная макулезно-папулезная сыпь,подкожные узелки телесного цвета,крупные атрофические гиперпигментированные бляшки,эритема околоногтевая и слизистых оболочек,папулы в области локтей.
 |
 |
 |
Симптом веревки |
кольцевидные бляшки |
макуло-папулезная сыпь |
 |
 |
 |
гиперпигментные бляшки |
телесного цвета папулы |
папулы на локтях |
Обычно заболевание протекает бессимптомно,но в случае артрита (который может прешествовать высыпаниям,сопровождать их или возникать после их регресса) наблюдаются артралгия и миалгия.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Длительность рецидива от 1 недели до нескольких месяцев.Спонтанное разрешение наступает у 20% больных.
Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и лабораторных данных.Отмечаются повышение уровня антиядерных антител,СОЭ и аутоантител.
Гистопатология выявляет интерстициальный и частичный гранулематозный дерматит,сопровождающийся фрагментацией дегенеративного коллагена и эластических волокон. Этот процесс обычно наблюдается в ретикулярной дерме,но аномалии могут затрагивать всю толщину дермы или гиподермы. В большинстве описанных случаев присутствуют редкие гигантские многоядерные или атипичные
гистиоциты,периваскулярные и интерстициальные лимфоцитарные
инфильтраты. Эпидермальные изменения,наличие отложений муцина и лейкоцитокластический васкулит обычно отсутствуют.
Стандартного лечения нет.Терапия основного заболевания или инфекции может привести к значительному улучшению.С переменным успехом применяются следующие прпараты:
- Местные и системные кортикостероиды
- Нестероидные противовоспалительные средства
- Колхицин
- Гидроксихлорохин
- Аллопуринол
- Цитостатики (метотрексат,азатиоприн,циклоспорин)
- Дапсон
- Ингибиторы фактора некроза опухоли (этанерцепт,инфликсимаб,устекинумаб)
- Светолечение
- Внутривенный иммуноглобулин