agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Интерстициальный гранулематозный дерматит (interstitial granulomatous dermatitis)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Интерстициальный гранулематозный дерматит (interstitial granulomatous dermatitis) - клинико-гистопатологический вариант реактивного гранулематозного дерматита,связанный с различными аутоиммунными заболеваниями,характеризующийся высыпанием линейных и кольцевидных бляшек.Код по МКБ-10: L92

Обычно встречается в возрасте от 50 до 60 лет,чаще у женщин.Распространенность неизвестна,считается редким заболеванием.Этиопатогенез неясен.Предполагается, что инициирующим фактором является отложение иммунного комплекса на или вокруг стенок мелких дермальных кровеносных сосудов в результате основного заболевания, что приводит к активации комплемента и нейтрофилов,ведущй к дегенерации дермального коллагена и замедлению кровотока в области поражения.Дегенерация коллагена вызывает иммунный ответ, приводящий к гранулематозному палисадному лимфогистиоцитарному инфильтрату.Умеренный, но постоянный уровень иммунных комплексов может способствовать этому явлению.Экзогенная травма усугубляет или ускоряет процесс развития.

Ассоциированные заболевания

  • Ревматоидный артрит - сочетание с ним часто обозначают как интерстициальный гранулематозный дерматит с артритом (синдром Акермана,IGDA).
  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, системный васкулит,антифосфолипидный синдром, ювенильный идиопатический артрит, болезнь Стилла,синдром Шегрена,Черджа-Стросса синдром, болезнь Бехчета,аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит)
  • Неоплазии (лимфопролиферативные заболевания, бронхиальный плоскоклеточный рак)
  • Боррелиоз (болезнь Лайма)
  • Легочной силикоз
  • Легочной паракокцидиоидомикоз

При ассоциации с приемом лекарственных препаратов (ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента, блокаторами кальциевых каналов, бета-блокаторами, гиполипидемическими средствами, антигистаминными средствами, антиконвульсантами, антидепрессантами, блокаторами фактора некроза опухоли-α и сеннозидом) применяется термин интерстициальная гранулематозная лекарственная реакция

Заболевание характеризуется высыпанием плотных линейных подкожных полос шириной 3–5 мм и длиной 10-40 см розового цвета,чаще всего расположенных на боковой поверхности туловища от подмышечной впадины до гребня подвздошной кости (сипмтом веревки "rope sign"),реже в области живота,ягодиц,внутренних поверхностей плеч и бедер.Другим характерным симптомом являются кольцевидные эритематозные бляшки с шелушащейся поверхностью,часто сливающихся в обширные очаги.Высыпания обычно симметричны.Более редкими проявлениями являются диффузная макулезно-папулезная сыпь,подкожные узелки телесного цвета,крупные атрофические гиперпигментированные бляшки,эритема околоногтевая и слизистых оболочек, папулы в области локтей.

Симптом веревки кольцевидные бляшки макуло-папулезная сыпь
гиперпигментные бляшки телесного цвета папулы папулы на локтях

Обычно заболевание протекает бессимптомно,но в случае артрита (который может прешествовать высыпаниям,сопровождать их или возникать после их регресса) наблюдаются артралгия и миалгия.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Длительность рецидива от 1 недели до нескольких месяцев.Спонтанное разрешение наступает у 20% больных.

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и лабораторных данных.Отмечаются повышение уровня антиядерных антител, СОЭ и аутоантител.Гистопатология выявляет интерстициальный и частичный гранулематозный дерматит, сопровождающийся фрагментацией дегенеративного коллагена и эластических волокон. Этот процесс обычно наблюдается в ретикулярной дерме, но аномалии могут затрагивать всю толщину дермы или гиподермы. В большинстве описанных случаев присутствуют редкие гигантские многоядерные или атипичные гистиоциты, периваскулярные и интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты. Эпидермальные изменения, наличие отложений муцина и лейкоцитокластический васкулит обычно отсутствуют.

  • Палисадный нейтрофильный гранулематозный дерматит
  • Уртикарный васкулит
  • Эритема хроническая мигрирующая
  • Локализованная склеродермия
  • Красная волчанка
  • Кольцевидная гранулема
  • Т-клеточная лимфома кожи, гранулематозный тип
  • Центробежная эритема Дарье
  • Ревматоидные узелки
  • Красный плоский лишай
  • Лихеноидная лекарственная сыпь
  • Кольцевая эластолитическая гигантоклеточная гранулема
  • Саркоидоз
  • Некробиоз липоидный
  • Некробиотическая ксантогранулема

Стандартного лечения нет.Терапия основного заболевания или инфекции может привести к значительному улучшению.С переменным успехом применяются следующие прпараты:

  • Местные и системные кортикостероиды
  • Нестероидные противовоспалительные средства
  • Колхицин
  • Гидроксихлорохин
  • Аллопуринол
  • Цитостатики (метотрексат,азатиоприн,циклоспорин)
  • Дапсон
  • Ингибиторы фактора некроза опухоли (этанерцепт,инфликсимаб,устекинумаб)
  • Светолечение
  • Внутривенный иммуноглобулин
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика