Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.

Частота распространения классической формы саркомы Капоши значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

• Трансплантационная саркома Капоши наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.
• Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.
• Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.
• Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.
• Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Общепринятой классификации не существует.

Выделяют четыре типа:

1. классический (идиопатический, спорадический, европейский)
2. эндемический (африканский)
3. эпидемический, связанный со СПИДом
4. иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами)

Классическая (идиопатическая) саркома Капоши

На коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза). Классическая форма саркомы Капоши обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы , слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической форме чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) саркома Капоши

Проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская саркома преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип)

Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявленияна лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов. Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форме могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная саркома Капоши

Чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной формы. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений саркомы у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты.В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна.

Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Цели лечения

• уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
• ремиссия опухоли;
• продление жизни и работоспособности больного;
• улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии

Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.

Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации : Диссеминированные формы (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения

1.Локализованная форма

• хирургическое иссечение
• криодеструкция
• топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой
• лучевая терапия

2.Диссеминированные формы (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Терапия классической саркомы Капоши

• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс
• винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов).
• доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта
• интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель.

Терапия саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом

• начальная высокоактивная антиретровирусная терапия

При отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия

Терапия больных, получающих иммуносупрессивную терапию

• изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов
• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс
• паклитаксел 100мг/ м2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей

Требования к результатам лечения

• предотвращение развития осложнений;
• клиническое выздоровление

Профилактика

Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.