agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Кавасаки болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Кавасаки болезнь (Kawasaki disease,синдром кожно-слизистых лимфатических узлов,слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) - является острым мультисистемным васкулитом неизвестной природы, который поражает младенцев и детей младшего возраста,характеризующимся лихорадкой, шейным лимфаденитом, отеком и покраснением кожи и слизистых. Шифр по МКБ-10: M30.3

Средний возраст больных -2,6 года. Возраст больных от 7 нед. до 12 лет,случаи заболевания взрослых регистрируются редко.Мальчики болеют в 1,5 раза чаще.Пик заболеваемости приходится на 1 год. Дети старше 8 лет болеют редко. Полагают, что у взрослых болезнь Кавасаки в большинстве случаев проявляется токсическим шоком.Болезнь имеет как эндемическую, так и эпидемическую формы по всему миру, но больше всего она распространена в Японии.Пик заболеваемости приходится на зиму и весну.
Полагают, что болезнь Кавасаки носит инфекционный характер. В основе патогенеза лежит васкулит. Поражение коронарных артерий: эндартериит vasa vasoram, поражение интимы и адвентиции проксимальных отделов коронарных артерий, формирование аневризм, окклюзия и эмболия коронарных артерий, ишемия и инфаркт миокарда. Возможно поражение плечеголовного и чревного стволов, почечных, подвздошных и бедренных артерий.

Острая лихорадочная стадия.Начинается с резкого повышения температуры тела. Через 1-3 сут появляются основные симптомы заболевания. Высыпания появляются через 1-3 сут после подъема температуры . Лихорадка без озноба и потливости длится 5-30 дней (в среднем 8,5 дня).Лихорадка начинается внезапно, достигает 38-40 С и не реагирует на применение антибиотиков и жаропонижающих средств.Почти все внешние проявления болезни Кавасаки приходятся на эту стадию.

Красные пятна впервые появляются на ладонях и подошвах и в течение 2 сут захватывают туловище и конечности.

Основные клинические симптомы

Ладони и подошвы
Примерно через 2-5 дней после начала заболевания ладони и подошвы краснеют, а кисти и ступни становятся отечными (без углублении после надавливания). Кисти и стопы отечны, насыщенного красного или фиолетового цвета. Пальцы имеют веретенообразную форму. Консистенция элементов сыпи может быть плотной.Болезненность может быть достаточно сильной и мешать при ходьбе и движении рук. Отечность длится примерно 1 нед.
Туловище и конечности
Пятна растут, одновременно появляются новые. Высыпания представляют собой полиморфную сыпь; были описаны пятна, папулы, уртикарные очаги и очаги, напоминающие многоформную эритему. Уртикарные высыпания и диффузные темно-красные пятнисто-папулезные высыпания встречаются наиболее часто.Чаще всего сыпь имитирует крапивницу, несколько реже - корь, совсем редко - скарлатину и полиморфную экссудативную эритему (менее чем у 5%).
Дерматит в зоне подгузников
В промежности - сливная эритема или крупные бляшки, которые держатся дольше остальных высыпаний. Дерматит в зоне подгузников типичен и возникает в 1-ю неделю жизни. Красные макулы и папулы сливаются. Десквамация происходит в течение 5-7 дней за 2-6 дней до десквамации на кончиках пальцев рук и ног. У детей с воспалением в зоне подгузников кожа сходит на границе сыпи, а также на половых губах и мошонке.
Конъюнктива глаза
Через 2 -4 сут после подъема температуры появляется инъекция кровеносных сосудов, которая держится от 1 до 3 нед (до нормализации температуры тела). В 70% случаев имеется увеит.Гнойных выделений или изъязвлений не наблюдается.
Губы и глотка
Краснеют через 3-5 дней после начала заболевания.Отмечаются сухость, трещины и кровянистые корки; высыпания держатся в течение 1-3 нед. Вишнево-красные губы с корочками являются ранним симптомом заболевания.
Язык
Гипертрофия сосочков языка создает картину «земляничного языка» (80%), которая напоминает вид языка при скарлатине.

Цервикальная лимфаденопатия.Плотная, не болезненная, не гнойная лимфаденопатия часто ограничена единичным цервикальным лимфатическим узлом. Увеличение шейных лимфоузлов (по крайней мере один узел превышает в диаметре 1,5 см).

Другие симптомы. Понос, нарушение функции печени, асептический менингит, артралгия, артрит, уретрит, светобоязнь.

Подострая стадия

Кожа. После разрешения сыпи начинается пластинчатое шелушение. Десквамация на кистях и ступнях начинается через 10-14 дней после возникновения лихорадки. Кожа сходит пластами, начиная от участков вокруг ногтей и кончиков пальцев и прогрессируя вниз до ладоней и подошв.Оно идет в проксимальном направлении от кончиков пальцев (от ногтевых валиков) и полностью охватывает ладони и подошвы.

Другие симптомы.Раздражение мозговых оболочек (менингеальные симптомы). Пневмония. Артралгия, артрит коленных, тазобедренных и локтевых суставов.

Период выздоровления

Могут появиться линии Бо (поперечные борозды на ногтях) и телогеновая алопеция.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Болезнь Кавасаки - главная причина приобретенного сердечного заболевания у детей в США. Клинические сердечные симптомы имеются у 16,3% пациентов.В раннем течении болезни Кавасаки более чем у 50% пациентов развивается миокардит с тахикардией и ритмом галопа. Эти аритмии иногда приводят к внезапной смерти.В подострой фазе образование аневризм артерий среднего размера, в частности коронарных артерии, обнаруживается примерно у 1/4 пациентов. Эти очаги могут быть стойкими, зарубцовываться со стенозом или разрешаться. Аневризмы и тромбы образуются между 12-м и 25-м днем с момента начала заболевания и могут привести к последующей сердечной недостаточности, перикардиальному выпоту, аритмиям или разрывам аневризм.Аномалии достигают пика на 3-и неделе заболевания и часто разрешаются после этого.Осложнения на сердце распространены преимущественно у пациентов мужского пола, у младенцев младше 1 года и у детей старше 5 лет.Мальчики младше 1 года с длительной лихорадкой, повышенным числом тромбоцитов и высокой СОЭ подвержены большему риску поражения сердца.

Течение и прогноз

Большинство больных выздоравливают. Сердечно-сосудистые осложнения возникают у 20%. Аневризмы коронарных артерий развиваются через 2-8 нед после начала болезни; они нередко сочетаются с миокардитом, инфарктом миокарда, перикардитом, стенозами периферических артерий, ишемией кишечника и кишечной непроходимостью, инсультом. Летальность составляет 1%.Основными причинами быстрых и отдаленных летальных исходов являются проявления сердечно-сосудистой недостаточности.Самый худший прогноз для детей с так называемыми гигантскими аневризмами, т.е. с аневризмами диаметром более 8 мм.Почти у 10% детей не удается достичь клинического улучшения при лечении.Рецидивы наблюдаются редко.

Диагностические критерии, разработанные Центром по контролю и профилактике синдрома Кавасаки

Диагноз заболевания устанавливают при наличии 5 из 6 перечисленных ниже клинических признаков:

  1. лихорадка неизвестной природы в течение более 5 дней;
  2. двустороннее расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы (87-90%);
  3. изменения губ и в полости рта (85-90%);
  4. цервикальная лимфаденопатия (60-70%);
  5. полиморфная экзантема с везикулами или корочками (85-90%);
  6. изменения в периферических отделах конечностей (90-95%).

Если исключены другие заболевания, а у пациента имеется аневризма коронарной артерии, диагноз болезни Кавасаки ставят и при наличии менее чем 5 из 6 клинических признаков.У младенцев младше 6 мес. могут быть только длительная лихорадка и аневризмы коронарных артерии («атипичная болезнь Кавасаки»), что дает повод заподозрить болезнь Кавасаки у всех новорожденных с лихорадкой неизвестной природы.

Диагностических тестов не существует.Изменение со стороны крови:

  • Для острой фазы характерен лейкоцитоз (20 000-30 000 /мкл) со сдвигом влево (80%), тромбоцитоз и анемия.
  • СОЭ, уровни С-реактивного протеина и а-антитрипсина в сыворотке крови повышаются с началом лихорадки и держатся примерно 10 нед.
  • Количество тромбоцитов начинает подниматься на 10-й день заболевания, достигает пика в 600 тыс. до 1,6 млн/мл и приходит снова в норму к 30-му дню.

Гистологическое исследование:васкулит мелких и средних артерий, набухание эндотелия посткапиллярных венул, дилатация мелких сосудов, инфильтраты из лимфоцитов и моноцитов вокруг артерий и артериол дермы.

ЭКГ:Удлинение интервалов PQ и QT. Изменения сегмента ST и зубца Т.

Эхокардиография: Аневризмы коронарных артерий.

Ювенильный ревматоидный артрит, инфекционный мононуклеоз, другие вирусные инфекции, лептоспироз, пятнистая лихорадка Скалистых гор, токсический шок, синдром ошпаренной кожи, полиморфная экссудативная эритема, сывороточная болезнь, системная красная волчанка, синдром Рейтера.

В течение первых 10 дней после начала заболевания назначают иммуноглобулин внутривенно в виде однократного вливания в дозе 2 г/кг и аспирин (30-50 мг/кг). Дозу аспирина снижают до 3-5 мг/кг в качестве единичной дневной дозы после падения температуры.Примерно 10% детей резистентны к внутривенному введению иммуноглобулина. В качестве альтернативы внутривенному введению иммуноглобулина у таких пациентов может рассматриваться метилпреднизолон,хотя некоторые авторы утверждают,что назначение кортикостероидов повышает риск развития аневризм коронарных артерий.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика