Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола.Кератодермии - наследственные заболевания с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста-Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке-Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) типом наследования.

Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах обнаружены мутации генов,кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).

По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

• К основным диффузным формам относятся наследственная кератодермия Тоста-Унны, кератодермия Грейтера, кератодермия Вернера, мутилирующая ке-ратодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра.
• Очаговая кератодермия может быть крупно- и мелкоочаговой, а также линейной. Наиболее часто встречается кератодермия Сименса и пятнистая диссеминированная симметричная кератодермия (кератодермия Бушке-Фишера).

В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.

Очаговые кератодермии отличаются небольшими размерами поражения - от точечных до нескольких сантиметров в диаметре.

Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.

Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.

Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.

Схема поэтапного ведения пациентов

Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:

• Ацитретин внутрь не более 1 мг/кг/сут (при диффузных невоспалительных формах), не более 0,5 мг/кг/сут (при воспалительных формах), не более 0,3 мг/кг/сут (при эпидермолитической форме), 0,3-0,75 мг/кг/сут (при очаговых формах у детей) в течение 6-8 нед или
• Ретинол внутрь 100 000 ME/сут (при эпидермолитической форме), 300 000 МЕ/сут (при других формах) в течение 1,5-2 мес
• Мочевина, 5-30% мазь, местно 1 р/сут до достижения клинического улучшения или
• Салициловая кислота, 5-10% мазь, ме-стно 1 р/сут до достижения клинического улучшения.

При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0,3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0,1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):

• Ксантинола никотинат внутрь по 0,15 г 3 р/сут в течение 3-4 нед или
• Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды в течение 3-4 нед или
• Пентоксифиллин внутрь по 0,2 г 2 р/сут в течение 3-4 нед или
• Солкосерил в/м 85 мг по 2 мл 1 р/сут в течение 3-4 нед.

При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.

Осложнения и побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

• Превышение рекомендуемой дозы ретинола приводит к развитию гипервитаминоза А.
• Применение кератолитических препаратов в повышенных дозах при выраженном воспалении и наличии пузырей не показано.
• Использование ацитретина в дозе, превышающей рекомендуемую, увеличивает риск образования пузырей.

Прогноз - полного излечения добиться не удается.