Заболевание встречается в возрасте от 20 до 50 лет ( в среднем 28 лет),чаще у мужчин.Описаны случаи возникновения у детей.

Этиология и патогенез не изучены.Наличие семейной истории позволяет предполагать генетические изменения,но доказательств этому к настоящему времени нет.Описаны случаи возникновения после медикаментозной эритродермии,приема противомалярийных и противотуберкулезных препаратов,введения противостолбнячной сыворотки.Кератоз может быть вызванным механическим повреждением кожи,например после травмы или пересадки кожи и при длительном воздействии источника тепла (инфракрасное излучение).Сообщалось о возникновении заболевания при токсоплазмозе,миеломе,саркоидозе,гипотиреозе,туберкулезе,заболеваниях почек, диабете, лимфомах,рассеянном склерозе,гепатите,атопическом дерматите,аллергическом рините и неврологических заболеваниях. Тем не менее, существенная связь между кератозом и системными болезнями не установлена.

Некоторые авторы считают заболевание вариантом буллезного эпидермолиза,воспалительного линейного веррукозного невуса,красного плоского лишая,другие - своеобразной реакцией на травму (по типу феномена Кебнера) при красном плоском лишае,красной волчанке,псориазе или болезни Девержи.

Заболевание характеризуется симметричным высыпанием множественных плоских гиперкератотических папул красно-фиолетового цвета,образующих очаги линейной и (или) сетчатой конфигурации в области шеи,туловища,конечностей,ягодиц,мошонки и полового члена.На разгибательных поверхностях конечностей в результате слияния папул часто образуются сетчатые или кольцевидные шелушащиеся бляшки,симулирующие псориаз.В области локтевых и коленных суставов могут наблюдаться рассеянные или сгруппированные фолликулярные кератотические папулы насыщенного красного цвета.В некоторых случаях при локализации в области полового члена заболевание может симулировать баланопостит и вторичный сифилис.

Другим частым симптомом (до 2/3 случаев) являются высыпания в области лица и волосистой части головы подобные себорейному дерматиту или розацеа.В некоторых случаях наблюдается алопеция волосистой части головы,бровей и ресниц.

В половине случаев поражаются слизистые рта и глаз в виде оральных афтозных язв,блефарита, конъюнктивита, увеита или иридоциклита.

У трети больных наблюдаются ладонно-подошвенная кератодермия и поражение ногтей в виде изменения окраски,ониходистрофии,онихолизиса и гиперкератоза ногтевого ложа.

В большинстве случаев появлению папулезной сыпи предшествуют эритематозные пятна, а сформировавшиеся папулы спонтанно регрессируют с одновременным возникновением новых элементов в результате чего образуются полиморфные очаги из пятен,папул и очагов остаточной гиперпигментации.

Течение персистирующее,могут наблюдаться кратковременные ремиссии

У детей заболевание в основном проявляется высыпаниями на лице в виде эритематозно-пурпурозных пятен (пурпурозный вариант),в дальнейшем переходящими в классическую гиперкератическую папулезную сыпь,и алопеции.Известны случаи самопроизвольного разрешения.

Диагноз ставится на основании клинических данных и гистологического исследования при котором наблюдают псевдоэпителиоматозную гиперплазию эпидермиса, гиперортокератоз, фокальный паракератоз, неравномерный акантоз, дискератоз,экзоцитоз нейтрофилов. В базальном слое - очаговая вакуольная дегенерация,в верхних отделах дермы-лихеноидный инфильтрат.

• Красный плоский лишай
• Болезнь Девержи
• Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма
• Атопический дерматит
• Вторичный сифилис
• Грибовидный микоз

Малоэффективно.Применяются:

• Системно
• Ацитетрин
• Биологические препараты (эфализумаб,инфликсимаб)
• Местно
• Кальципотриол
• Пимекролимус,такролимус
• Фототерапия (ПУВА-терапия, фотодинамическая терапия, узкополосное UVB-облучение)

Применение кортикостероидов,как местно так и системно,а также противомалярийных препаратов и цитостатиков (метотрексат и циклоспорин) не эффективно.