agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Хронический лихеноидный кератоз (болезнь Некама) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Хронический лихеноидный кератоз (болезнь Некама,keratosis lichenoides chronica,Nekam disease) - редкий дерматоз с неизвестной этиологией,характеризующийся высыпанием множественных гиперкератических папул красно-фиолетового цвета,образующих очаги линейной или сетчатой конфигурации.Код по МКБ-10 : L85.8

Заболевание встречается в возрасте от 20 до 50 лет ( в среднем 28 лет),чаще у мужчин.Описаны случаи возникновения у детей.
Этиология и патогенез не изучены.Наличие семейной истории позволяет предполагать генетические изменения,но доказательств этому к настоящему времени нет.Описаны случаи возникновения после медикаментозной эритродермии,приема противомалярийных и противотуберкулезных препаратов,введения противостолбнячной сыворотки.Кератоз может быть вызванным механическим повреждением кожи, например после травмы или пересадки кожи и при длительном воздействии источника тепла (инфракрасное излучение).Сообщалось о возникновении заболевания при токсоплазмозе,миеломе,саркоидозе,гипотиреозе,туберкулезе,заболеваниях почек, диабете, лимфомах,рассеянном склерозе,гепатите,атопическом дерматите,аллергическом рините и неврологических заболеваниях. Тем не менее, существенная связь между кератозом и системными болезнями не установлена.Некоторые авторы считают заболевание вариантом буллезного эпидермолиза,воспалительного линейного веррукозного невуса,красного плоского лишая,другие - своеобразной реакцией на травму (по типу феномена Кебнера) при красном плоском лишае,красной волчанке,псориазе или болезни Девержи.

Заболевание характеризуется симметричным высыпанием множественных плоских гиперкератотических папул красно-фиолетового цвета,образующих очаги линейной и (или) сетчатой конфигурации в области шеи,туловища,конечностей,ягодиц,мошонки и полового члена.На разгибательных поверхностях конечностей в результате слияния папул часто образуются сетчатые или кольцевидные шелушащиеся бляшки,симулирующие псориаз.В области локтевых и коленных суставов могут наблюдаться рассеянные или сгруппированные фолликулярные кератотические папулы насыщенного красного цвета.В некоторых случаях при локализации в области полового члена заболевание может симулировать баланопостит и вторичный сифилис.
Другим частым симптомом (до 2/3 случаев) являются высыпания в области лица и волосистой части головы подобные себорейному дерматиту или розацеа.В некоторых случаях наблюдается алопеция волосистой части головы,бровей и ресниц.
В половине случаев поражаются слизистые рта и глаз в виде оральных афтозных язв,блефарита, конъюнктивита, увеита или иридоциклита.
У трети больных наблюдаются ладонно-подошвенная кератодермия и поражение ногтей в виде изменения окраски,ониходистрофии,онихолизиса и гиперкератоза ногтевого ложа.
В большинстве случаев появлению папулезной сыпи предшествуют эритематозные пятна, а сформировавшиеся папулы спонтанно регрессируют с одновременным возникновением новых элементов в результате чего образуются полиморфные очаги из пятен,папул и очагов остаточной гиперпигментации.
Течение персистирующее,могут наблюдаться кратковременные ремиссии
У детей заболевание в основном проявляется высыпаниями на лице в виде эритематозно-пурпурозных пятен (пурпурозный вариант),в дальнейшем переходящими в классическую гиперкератическую папулезную сыпь, и алопеции.Известны случаи самопроизвольного разрешения.

Диагноз ставится на основании клинических данных и гистологического исследования при котором наблюдают псевдоэпителиоматозную гиперплазию эпидермиса, гиперортокератоз, фокальный паракератоз, неравномерный акантоз, дискератоз,экзоцитоз нейтрофилов. В базальном слое - очаговая вакуольная дегенерация,в верхних отделах дермы-лихеноидный инфильтрат.

  • Красный плоский лишай
  • Болезнь Девержи
  • Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма
  • Атопический дерматит
  • Вторичный сифилис
  • Грибовидный микоз

Малоэффективно.Применяются:

  • Системно
    • Ацитетрин
    • Биологические препараты (эфализумаб,инфликсимаб)
  • Местно
    • Кальципотриол
    • Пимекролимус,такролимус
  • Фототерапия (ПУВА-терапия, фотодинамическая терапия, узкополосное UVB-облучение)

Применение кортикостероидов,как местно так и системно,а также противомалярийных препаратов и цитостатиков (метотрексат и циклоспорин) не эффективно.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика