Кератоз почти одинаково часто наблюдается у представителей обоих полов с незначительным преобладанием у мужчин.В 50% случаев начинается в возрастном интервале 41—60 лет. Около трети случаев возникает в возрасте 21-40 лет. У лиц моложе 20 лет заболевание регистрируется очень редко (менее 3%).
Этиопатогенез до сих пор не ясен.Считается,что себорейный кератоз вызван доброкачественной пролиферацией незрелых кератиноцитов на стадии базалоидных элементов.Факторами риска считаются повышенная инсоляция,наследственность и соматические мутации в третьем рецепторе фактора роста фибробластов (FGFR3).В ряде исследований были выявлены мутации и в других генах - PIK3CA,EGFR,HRAS и KRAS.
Предполагается роль папилломавирусной
инфекции при генитальной локализации заболевания.
В 70% случаев в таких опухолях методом ПЦР идентифицированы ДНК ВПЧ-6 и в 4% - ВПЧ-55 типов. В экстрагенитальных новообразованиях вирус не выявляется или обнаруживается только в единичных случаях.
Внезапное диссеминированное возникновения себорейного кератоза в возрасте старше 50 лет ассоциировано с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов.
Согласно классификации ВОЗ различают 7 типов себорейного кератоза:
- раздраженный;
- плоский;
- аденоидный или ретикулярный;
- клональный с внутриэпидермальной пролиферацией типа эпителиомы;
- меланоакантома;
- инвертированный фолликулярный кератоз;
- доброкачественный плоскоклеточный кератоз.
Клиническая классификация
- Классический тип себорейного кератоза
- плоский
- мишеневидный
- гигантский
- линейный
- полипоидный
- подногтевой
- раздраженный
- рецидивный
- множественный семейный
- Особые формы себорейного кератоза
- штукатурный кератоз (веррукозный кератоэластоидоз,stucco keratosis)
- черный папулезный дерматоз (Dermatosis papulosa nigra)
- меланоакантома кожи (Melanoacanthoma)
- меланоакантома полости рта (Oral melanoacanthoma)
- синдром Лезера-Трела (Leser-Trelat syndrome)
Диагноз ставится на основании клинических проявлений,дерматоскопии,и,в сомнительных случаях,гистологического исследования
Гистологически различают несколько типов себорейного кератоза
- Акантотический,характеризующийся гиперкератозом,пролиферацией базалоидных и выше лежащих клеток,акантозом,папилломатозом и наличием псевдороговых кист.Акантотические тяжи состоят преимущественно из шиповатых клеток,но местами имеются скопления клеток,напоминающих
базалоидные.ИГХ - экспрессия СК14 и частично СК15.
- Гиперкератотический (веррукозный) тип проявляется гиперкератозом и папилломатозом с вытянутыми сосочками,напоминающими церковные шпили.Роговой слой местами инвагинирует в эпидермис с образованием псевдокистозных полостей,заполненных роговыми массами.ИГХ - иммунореактивен на СК1,СК10 и филаггрин
- Аденоидный (ретикулярный) тип представлен тонкими анастомозирующими тяжами,состоящих из 1—2 рядов клеток базалоидного типа в верхних отделах дермы. Роговые кисты обнаруживаются только на отдельных участках эпидермиса,иногда значительных размеров,в связи с чем можно говорить об аденоидно-кистозном варианте.ИГХ - экспрессия СК14.
- Клональный тип: выявляются генерализованный гиперкератоз и паракератоз,акантоз,образование мелких,четко ограниченных гнезд из крупных бледных кератиноцитов,отличающихся от окружающих нормальных клеток,с наличием меланоцитов.ИГХ - экспрессия СК14
- Для раздраженного типа характерны акантоз,гиперплазия базалоидных клеток,роговые псевдокисты с пара- и ортокератозом,спонгиоз,экзоцитоз лимфоцитов; воспалительный инфильтрат в дерме без признаков атипии.ИГХ - иммунореактивен на СК14 и СК17
Особые формы
- Штукатурный кератоз: ортогиперкератоз (характерные для ретенционного гиперкератоза «церковные шпили» отсутствуют),акантоз выражен слабо,папилломатоз. Диспластических изменений нет.
- Меланоакантома кожи характеризуется пролиферацией кератиноцитов и меланоцитов. Наблюдаются гиперкератоз,акантоз,выраженный папилломатоз,многочисленные роговые кисты и псевдокисты,крупные дендритические клетки с обилием гранул меланина. Выделяют диффузный вариант,при котором дендритические меланоциты равномерно рассеяны по эпидермису,и клональный,при котором меланоциты и кератиноциты аранжированы в виде мелких гнезд.
- Оральная меланоакантома: умеренный акантоз,спонгиоз,пролиферация меланоцитов в базальном слое,дендритические клетки в акантотическом эпителии интенсивно пигментированы (меланин в прилежащих кератиноцитах отсутствует),обнаруживается подслизистый воспалительный инфильтрат с примесью эозинофилов.ИГХ - экспрессия S-100,НМВ-45 и мелана А
Дерматоскопические признаки
 |
 |
 |
Церебриформная структура
|
Структура по типу отпечатка пальца
|
 |
 |
Комедоноподобные отверстия
|
Милиоподобные кисты
|
 |
 |
Сосуды по типу шпилек
|
«Изъеденный молью» край
|
Удаление элементов при помощи электрокоагуляции,криотерапии,лазерной и химической коагуляции (Мардил цинк макс,Колломак,Мардил селен,Солкодерм,Веррукацид)
Эффективные методы лечения отсутствуют.С переменным успехом применяются:
- крем тазаротена
- 5% крем имиквимода
- крем с альфа-гидроксикислотами
- мази с мочевиной
- мази и крема с аналогами витамина D (такальцитол,кальципотриол)
- гель диклофенака и добезилата калия
- местное применение раствора 40% перекиси водорода.
- эритинат внутрь
Оральная меланоакантома может подвергнуться самопроизвольному разрешению,но требуется санация полости рта,устранение травмирующих факторов (коррекция
протезов)
Прогноз. Приблизительно в 0,6% случаев себорейный кератоз может озлокачествляться. В биоптатах обнаруживают боуэноидную трансформацию,соответствующую плоскоклеточному раку in situ,базальноклеточную и плоскоклеточную карциномы,злокачественную меланому. Сообщалось об ассоциация с трихолеммокарциномой,карциномой сальных желез,кератоакантомой,и диспластическими невусами.