agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Кирле болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Кирле болезнь (кератоз фолликулярный и парафолликулярный,проникающий в кожу,Kyrle disease,hyperkeratosis follicularis et follicularis in cutem penetrans) - редкое заболевание кожи, обусловленное преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших клеток в дерму. Шифр по МКБ-10 L87.0

Редкое заболевание.Предположительно тип наследования аутосомно-рецессивный,так как болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.Возраст начала заболевания 20-70 лет,в среднем 30-40 лет.Дети болеют очень редко.Женщины болеют чаще мужчин.Патогенез не известен.Описано развитие заболевания в процессе лечения пеницилламином.У больных часто выявляются сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность,реже,печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.В настоящее время относят к группе приобретенных перфоративных дерматозов.

Начало заболевания постепенное. Характеризуется высыпанием рассеянных плотноватых папул с ороговением в центре в виде роговой пробки, фолликулярных, реже - парафолликулярных, иногда болезненных при надавливании.В начале заболевания появляются папулы, по цвету не отличающиеся от окружающей кожи, диаметром 2-3 мм,затем они постепенно увеличиваются, достигая размера 8-10 мм. Окраска высыпаний вокруг ороговевшего центра сероватая, коричневато-красная или желтоватая, без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид. Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Возможны ихтиозиформные изменения кожи.После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление (феномен Кирле). Элементы располагаются преимущественно на разгибательной поверхности голеней и предплечий, ягодиц,иногда на лице, туловище, волосистой части головы, значительно реже - на ладонях, подошвах. Слизистые обычно не поражаются. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. В местах расчесов часто наблюдается линейное расположение (положительный феномен Кебнера).При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.Заболевание носит хронический характер.Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.После удаления роговой пробки или после самопроизвольного регресса остается атрофический, неравномерно гиперпигментированный рубец.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования. При гистологическом исследовании обнаруживают экстрафолликулярные инвагинации истонченного эпидермиса, заполненные роговыми пробками с участками базофилии. Фолликулярный гиперкератоз также резко выражен, иногда слоистый, с очаговым паракератозом. Нарушение целостности эпидермиса на отдельных участках сопровождается воспалительной реакцией. Рекомендовано обследование больных для исключения латентного диабета хронической почечной недостаточностью.

Дифференциальную диагностику проводят с:

  • простыми бородавками;
  • перфорирующим фолликулитом;
  • перфорирующим серпигинозным эластозом;
  • инфекциями,вызванными атипичными микробактериями;
  • узловатой почесухой;
  • бородавчатой формой красного плоского лишая;
  • болезнью Дарье;
  • порокератозом Мибелли;
  • множественной кератоакантомой.

Первая линия терапии:

  • Третиноин 0.1% крем
  • Широкополосная и узкополосная УФ терапия

Вторая линия терапии:

  • Аллпуринол
  • ПУВА терапия с псораленом
  • Ацитретин

Третья линия терапии:

  • 0,1% фенол с 10% глицерином
  • Доксициклин
  • Хирургическая обработка
  • Чрескожная электрическая стимуляция нерва
  • Топические кортикостероиды
  • Кератолитические средства (например, салициловая кислота и мочевина)
дополнительно по этой теме на сайте
Эластоз перфорирующий серпигинозный - Клинические рекомендации
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика