Редкое заболевание.Предположительно тип наследования аутосомно-рецессивный,так как болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.Возраст начала заболевания 20-70 лет,в среднем 30-40 лет.Дети болеют очень редко.Женщины болеют чаще мужчин.

Патогенез не известен.Описано развитие заболевания в процессе лечения пеницилламином.У больных часто выявляются сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность,реже,печеночная недостаточность,сердечная недостаточность,гипотиреоз,гиперлипопротеидемия.В настоящее время относят к группе приобретенных перфоративных дерматозов.

Начало заболевания постепенное. Характеризуется высыпанием рассеянных плотноватых папул с ороговением в центре в виде роговой пробки,фолликулярных,реже - парафолликулярных,иногда болезненных при надавливании.В начале заболевания появляются папулы,по цвету не отличающиеся от окружающей кожи,диаметром 2-3 мм,затем они постепенно увеличиваются,достигая размера 8-10 мм. Окраска высыпаний вокруг ороговевшего центра сероватая,коричневато-красная или желтоватая,без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид.

Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Возможны ихтиозиформные изменения кожи.После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление (феномен Кирле). Элементы располагаются преимущественно на разгибательной поверхности голеней и предплечий,ягодиц,иногда на лице,туловище,волосистой части головы,значительно реже - на ладонях,подошвах. Слизистые обычно не поражаются. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного.

Старые,более крупные очаги бывают болезненными,особенно при надавливании. В местах расчесов часто наблюдается линейное расположение (положительный феномен Кебнера).При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.Заболевание носит хронический характер.Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.После удаления роговой пробки или после самопроизвольного регресса остается атрофический,неравномерно гиперпигментированный рубец.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.

При гистологическом исследовании обнаруживают экстрафолликулярные инвагинации истонченного эпидермиса,заполненные роговыми пробками с участками базофилии. Фолликулярный гиперкератоз также резко выражен,иногда слоистый,с очаговым паракератозом. Нарушение целостности эпидермиса на отдельных участках сопровождается воспалительной реакцией. Рекомендовано обследование больных для исключения латентного диабета хронической почечной недостаточностью.

Дифференциальную диагностику проводят с:

• простыми бородавками
• перфорирующим фолликулитом;
• инфекциями,вызванными атипичными микробактериями
• узловатой почесухой
• множественной кератоакантомой
• дифференциальная диагностика болезни Кирле и бородавчатого красного лишая основывается на том,что при болезни Кирле высыпания имеют значительно более выраженный гиперкератотический характер и более резкие границы,чаще желтовато-коричневый,а не сиреневый (как при красном плоском лишае) цвет,коническую,а не уплощенную форму. Кроме того,при болезни Кирле наряду с фолликулярными роговыми папулами обнаруживают пигментированные рубчики. При красном плоском лишае вокруг бородавчатых бляшек,а нередко и на слизистых оболочках,Ладонях или подошвах (свободные от высыпания области при болезни Кирле) обычно без труда выявляют типичные полигональные папулы с характерным блеском и пупковидным вдавлением в центре. В неясных случаях проводят гистологическое исследование,позволяющее легко дифференцировать эти заболевания.
• в отличие от болезни Кирле при красном отрубевидном волосяном лишае роговые папулы меньших размеров,более яркого красновато-желтого цвета,с характерными конусовидными чешуйками на поверхности,особенно выраженными на тыльной поверхности кистей,не носят бородавчатого характера и имеют тенденцию к распространению,слиянию,образованию диффузных очагов ни 1ице,волосистой части головы и других участках тела вплоть до развития эритродермии,гиперкератоза ладоней и подошв. Наконец,при болезни Кирле не бывает субъективных ощущений,а при болезни Девержи в зависимости от интенсивности процесса и его распространенности могут наблюдаться ощущения стягивания кожи и зуд.
• болезнь Дарье отличается от болезни Кирле тем,что при ней отмечается локализация высыпаний,характерная для себорейных процессов,в том числе на волосистой части головы. Папулы при болезни Дарье меньшего размера,имеют отчетливую тенденцию к слиянию,особенно в складках кожи,где нередко образуются вегетирующие очаги и линейные эрозии. Наличие при болезни Дарье на тыльной поверхности кистей папул,чрезвычайно сходных с плоскими бородавками, раннее начало заболевания,отсутствие пигментированных рубчиков служат дополнительными дифференциально-диагностическими критериями. Большую помощь в усыновлении диагноза оказывают результаты гистоморфологического исследования: дискератоз с наличием круглых телец и зерен,щелевидных полостей в эпидермисе — при болезни Дарье,гиперкератоз с проникновением в дерму роговых масс с хронической воспалительной реакцией вокруг них — при болезни Кирле.
• в отличие от болезни Кирле при порокератозе Мибелли папулы меньшего размера,локализуются не только на голенях,но и на туловище,лице,половых органах. Их характерной особенностью является не бородавчатоподобное наслоение роговых масс в виде конуса,как при болезни Кирле,а наличие углубления,окруженного гиперкератотическим валиком. Эта особенность папул сохраняется и при слиянии их в замкнутые полициклические фигуры, центральная часть которых может быть слегка атрофичной,а периферическая — приподнята, при этом в ней имеется небольшое углубление,заполненное гиперкератотическими массами в виде рогового гребешка. Достаточно характерны и гистологические различия этих дерматозов: при порокератозе Мибелли сохранена граница базального слоя эпидермиса,в зоне рогового валика выявляют резко ограниченные полосы гиперкератоза и акантоза,утолщение прозрачного слоя эпидермиса по периферии «роговой пластинки»,хроническую воспалительную инфильтрацию в дерме.
• при стойком лентикулярном кератозе Флегеля,как и при болезни Кирле,высыпания предпочтительно локализуются на стопах и голенях,но в отличие от болезни Кирле при этом заболевании они более стойкие (существуют годами),папулы меньшего размера,без четкой приуроченности к волосяным фолликулам в противоположность папулезным элементам при болезни Кирле,не склонны к слиянию. В центре папул имеется небольшое западение,а поверхность их покрыта чешуйками,что придает папулам некоторое сходство с псориатическими. Гистологически для этого дерматоза характерно наличие большого количества капилляров в дерме,окруженных инфильтратом,который местами может располагаться полосовидно. Этих клинико-гистологических особенностей достаточно,чтобы установить правильный диагноз.
• значительно большие трудности возникают при дифференциальной диагностике болезни Кирле и серпигинозного перфорирующего эластоза. Клиническое сходство этих дерматозов может быть настолько значительным,что дает повод некоторым дерматологам рассматривать их как варианты одного и того же заболевания. Однако отличительными признаками их являются различная предпочтительная локализация высыпаний (голени при болезни Кирле,шея,затылок,локти при серпигинозном перфорирующем эластозе),наличие при эластозе обычно одиночных полициклических серпигинирующих очагов со слегка запавшим нежно-атрофическим центром,в то время как при болезни Кирле высыпания обычно множественные (нередко наряду с фолликулярными гиперкератотическими папулами обнаруживают штампованные пигментированные рубчики),отсутствие при серпигинозном перфорирующем эластозе массивных гиперкератотических пробок,свойственных папулам при болезни Кирле. Следует учитывать также,что серпигинозный перфорирующий эластоз обычно начинается в молодом возрасте. Принципиальное различие указанных дерматозов выявляют при гистологическом исследовании: при болезни Кирле обнаруживают проникновение гиперкератотических масс в дерму,при серпигинозном перфорирующем эластозе — проникновение в эпидермис гомогенных масс,окрашивающихся так же,как эластическая ткань.
• фолликулярный псориаз отличается от болезни Кирле тем,что возникает преимущественно у детей,папулы более многочисленные и отличие от таковых при болезни Кирле,имеют более яркую окраску,покрыты чешуйками,а не роговыми пробками,не оставляют после себя рубчиков,для них характерны феномены стеаринового и пятна,«терминальной пленки»,точечного кровотечения.
• дифференциальная диагностика между болезнью Кирле и ангиокератомой Мибелли несложна,если учесть,что ангиокератома появляется у молодых людей,узелки при ней имеют отчетливый сосудистый характер и темно-красный цвет,интенсивность которых резко уменьшается при диаскопии вследствие сдавления капилляров. Существенны и гистологические различия при этих дерматозах,в частности,отсутствие при ангиокератоме Мибелли нарушении границы базального слоя и проникновения роговых масс в дерму,а при болезни Кирле — расширения капилляров

Первая линия терапии:

• Третиноин 0.1% крем
• Широкополосная и узкополосная УФ терапия

Вторая линия терапии:

• Аллпуринол
• ПУВА терапия с псораленом
• Ацитретин

Третья линия терапии:

• 0,1% фенол с 10% глицерином
• Доксициклин
• Хирургическая обработка
• Чрескожная электрическая стимуляция нерва
• Топические кортикостероиды
• Кератолитические средства (например,салициловая кислота и мочевина)