Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще,чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1,при семейных случаях - 8:1,при спорадических случаях - 5:1.

Этиопатогенез точно неизвестен.

• Лейомиома - представляет собой доброкачественную опухоль из гладкомышечных волокон. Некоторые авторы считают,что лейомиома является скорее пороком развития,чем неоплазией в полном смысле. В патогенезе,по-видимому,определенную роль может играть беременность,дисфункция половых желез. При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
• Дартоидная (генитальная) лейомиома развивается из tunica dartos и гладких мышц грудных сосков.
• При наследственном лейомиоматозе тип наследования аутосомно-доминантный.Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.Предполагают,что ответственный ген FH - супрессор опухолевого роста
• Ангиолейомиома - является доброкачественной опухолью из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
• Лейомиосаркома - злокачественная опухоль,развивающаяся первично из мышц,поднимающих волос,и мышечной стенки сосудов или вторично в результате саркоматозного перерождения лейомиомы. В анамнезе развитию опухоли нередко предшествует травма

Лейомиомы являются также одним из проявлений синдрома Альпорта и синдрома Гарднера.

• Лейомиомы множественные,развивающиеся из мышцы,поднимающей волос
• Лейомиомы солитарные,развивающиеся из мышцы,поднимающей волос
• Дартоидная,или генитальная лейомиома,исходящая из гладких мышц оболочки мошонки,женских наружных половых органов или мышц,сжимающих сосок молочных желез.
• Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида) - сочетание кожной лейомимы,лейомиомы матки и почечной карциномы.
• Атипичная (симпластическая) лейомиома
• Ангиолейомиома,развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
• Лейомиосаркома - злокачественная опухоль,развивающаяся из мышцы,поднимающей волос.

Лейомиомы множественные

Лейомиомы представлены плотными возвышающимися узелками правильной овальной формы,размером от булавочной головки до фасоли. Окраска их колеблется от красноватого,синевато-красного до цвета нормальной кожи,поверхность имеют гладкую,блестящую. Элементы располагаются группами,сегментарно или линейно: у мужчин чаще на голове,туловище,нижних конечностях; у женщин чаще на ногах. В 73 % случаев наблюдается одностороннее расположение сыпи. Опухоли медленно увеличиваются до 0,3-1,5 см в диаметре. Характерна болезненность при пальпации,механическом раздражении,воздействии холодом. Некоторые авторы считают,что болезненные ощущения появляются на поздних стадиях развития. Псевдосимптом Дарье - при растирании,воздействии холодом или электрическим током отмечается кратковременное возвышение,увеличение опухоли,ее покраснение и (или) пилоэрекция (поднятие волоса). Практически у всех больных отмечаются болевые кризы,обычно приступообразного характера,продолжительностью от нескольких минут до 1,5-2 ч.,часто сопровождающиеся снижением АД,расширением зрачков,побледнением кожи,рвотой,непроизвольным мочеиспусканием

Лейомиома солитарная

Солитарная лейомиома,представляет собой плотный,болезненный узел красноватого,красновато-коричневого или телесного цвета 2 см и более в диаметре.Локализуется на различных участках тела,но чаще на верхних конечностях.На поверхности нередко обнаруживаются мелкие эрозии. Псевдосимптом Дарье положительный.

Лейомиома дартоидная

Встречается редко,обычно в виде одиночных безболезненных плотных узлов до 1,5-3,0 см в диаметре,буровато-красного цвета,в области мошонки,больших половых губ и,реже,сосков. При пальпации,раздражении электрическим током или холодом прослеживается их червеобразное сокращение.Вокруг опухоли формируется зона легкой гиперемии.

Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида)

Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида) характеризуется множественными доброкачественными кожными опухолями мышц,поднимающих волосы,лейомиомами матки и с высоким риском раннего развития миомы матки,бесплодия у женщин и почечной карциномы. Средний возраст начала заболевания – 20–30 лет. Лейомиомы кожи обычно представлены довольно мелкими,плотноватыми,слегка возвышающимися опухолевидными образованиями овальной формы,цвета нормальной кожи,желтоватого,красновато-коричневого или синюшного. Элементы множественные,обычно сгруппированы и расположены на теле сегментарно или линейно.Локализация – преимущественно разгибательные поверхности конечностей и кожа ягодиц. Характерна болезненность опухолей при пальпации,внешних воздействиях (изменение температуры окружающей среды),психических напряжениях или без видимых причин. У женщин отмечена гормонально обусловленная активизация процесса: пубертатный период,беременность,гормональная контрацепция.Появление лейомиом кожи обычно задолго предшествует развитию фибромиом матки. Поражение матки приводит к бесплодию,нередко требует ранней гистерэктомии в молодом возрасте. Течение заболевания медленное,прогрессирующее.У больных повышен риск развития рака почек.

Атипичная лейомиома

Атипичная или симпластическая лейомиома - необычный вариант кожной лейомиомы,чаще наблюдающаяся у мужчин.Представляет собой болезненные или бессимптомные одиночные красно-коричневые узелки, расположенных на нижних и верхних конечностях.и преобладающее конечностях.

Ангиолейомиома

Редкая доброкачественная опухоль,разновидность лейомиомы,развивающаяся из гладких мышцы стенок сосудов кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста в виде солитарных узлов,слегка возвышающихся над уровнем кожи. На ограниченном участке могут быть несколько элементов.Опухоли редко превышают 4-5 см в диаметре,но описаны случаи,когда они достигали 30 см в поперечнике. Кожа над узлами не изменена или имеет красновато-синюшный оттенок. Примерно у 50% больных отмечается болезненность при пальпации или воздействии низких температур. Наиболее частая локализация — нижние конечности в области крупных суставов,очень редко — на лице,туловище,ногтевом ложе и в полости рта. Встречаются эти опухоли чаще,чем диагностируются.

Лейомиосаркома

Редкое заболевание (от 2 до 9% всех сарком мягких тканей),встречающееся с одинаковой частотой у представителей обоего пола в любом возрасте,преимущественно в среднем и пожилом. Опухоль солитарная,редко — множественная,плотноэластической консистенции,с четкими контурами,гладкой поверхностью,до 1,5-5,0 см в диаметре и более. Узел залегает глубоко в дерме,может выбухать над окружающей кожей,которая над опухолью приобретает розовый или розово-синюшный оттенок. Иногда центральная зона узла подвергается изъязвлению. Наиболее частая локализация - разгибательные поверхности плеч,предплечий,нижних конечностях,реже —туловище,голова,шея,гениталии. Субъективными ощущениями опухоль не сопровождается,болезненность отмечают около 30 % больных. Заболевание отличается высокой агрессивностью,метастазирование чаще всего происходит в легкие,печень,кости; летальные исходы наблюдаются в срок от нескольких месяцев до 3-6 лет. Рецидивы после хирургического удаления отмечаются у большинства больных. Подкожные опухоли,возникающие из гладких мышц сосудов,имеют более плохой прогноз,чем внутрикожные,развивающиеся из m. arrector pili; первые чаще дают метастазы,вторые обладают тенденцией к локальным рецидивам.

Диагноз ставят на основании клинических признаков,дерматоскопии и результатов биопсии.

Клинические диагностические признаки (А. К. Апатенко)

1. множественность опухолевых узлов (патогномоничный признак)
2. локализация в поверхностных слоях дермы вне связи с сосудами и суставами,чаще на верхних конечностях,никогда — на кончиках пальцев
3. нерезкая болезненность,чувствительность при пальпации и при понижении окружающей температуры,иногда отмечается иррадиация боли в соседние области
4. изменение размеров и консистенции опухолевого узла,а также окраски кожи при механическом раздражении и воздействии электрического тока
5. шелушение кожи над опухолью

Дерматоскопия

Нежная дерматофибромоподобная пигментная сеть с тонкими линиями розовато-светло-коричневого цвета ,образующих регулярные сетки.

Патогистология

Множественная и солитарная лейомиома

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон,между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет,а соединительная ткань - в красный. Опухоль,развивающаяся из диагональных мышц,без четких границ,имеет аналогичное строение,но пучки мышечных волокон несколько тоньше,лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа,иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях,вероятно,является одним из факторов,препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Атипичная лейомиома

Представляет собой неинкапсулированную дермальную пролиферацию,состоящую из миоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой,атипичные миоциты и гигантские клетки,но с минимальными или отсутствующими митозами.

Ангиолейомиома

Состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон,располагающихся местами беспорядочно,местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами,интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой,непосредственно переходящей в ткань опухоли,в связи с чем сосуды имеют вид щелей,располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить 4 основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа,затем венозного и смешанного,а также малодифференцированные ангиолейомиомы,в которых определяются немногочисленные сосуды,главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток,составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов,разрастания соединительной ткани,приводящие к склерозу,геморрагий с последующим образованием гемосидерина.

Лейомиосаркома

Картина напоминает обычную лейомиому,но с заметной пролиферацией веретенообразных клеток и полиморфизмом ядер,с обилием патологических митозов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выделяют нодулярный и диффузный типы опухоли. Нодулярная лейомиосаркома характеризуется высокой клеточностью и выраженной ядерной атипией,значительным количеством митозов,некрозом клеток (иногда обширными некрозами). Опухоли с диффузным ростом проявляют низкую клеточность с хорошо дифференцированными гладкомышечными клетками,редкими митотическими фигурами,небольшим количеством некротизированных клеток. Описано несколько случаев десмопластической лейомиосаркомы,при этом опухоли содержали небольшое количество опухолевых клеток в обильной соединительнотканной строме. Известны также эпителиоидный и зернистоклеточный варианты.

• Нейрофиброматоз (мягкие,безболезненные фибромы,присутствие пятен цвета кофе с молоком),
• Саркома Капоши
• Невринома
• Мастоцитома
• Сирингома чаще встречается у девочек и женщин зрелого возраста,характеризуется симметричным расположением высыпаний на туловище,шее,в области плечевого пояса в виде мелких,папулоподобных элементов,которые в отличие от лейомиомы безболезнены при пальпации. Гистологическая картина сирингомы и отличие от лейомиомы характеризуется множественными мелкими кистами в дерме,от которых отходят тяжи темных клеток
• Эккринная спираденома
• Гломангиома
• Гемангиомы раннего детского возраста и ангиолейомиома могут выглядеть как опухолевидное образование красного цвета с синюшным оттенком,располагающееся вблизи суставов на конечностях. Однако первая опухоль отличается мягкой,губчатой консистенцией,дольчатым строением. Кроме того,кавернозная гемангиома обычно наблюдается у новорожденных и может иногда сочетаться с варикозным расширением вен,артериовенозными свищами и пламенеющим невусом.

• Показаны хирургическое иссечение,электроиссечение,лазерная коагуляция (СО2) или криотерапия солитарного элемента.
• Внутриочаговое введение ботулинического токсина
• Для купирования болевых ощущений показаны а-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов,антидепрессанты и анальгетики
• нифедипин по 10 мг 2-3 раза в сутки
• габапентин по 300 мг 2-3 раза в сутки
• местно - лидокаин спрей

Прогноз - при солитарных опухолях благоприятный,при множественных - относительно благоприятный,при лейомиосаркоме - неблагоприятный