Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще,чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1,при семейных случаях - 8:1,при спорадических случаях - 5:1.
Этиопатогенез точно неизвестен.
- Лейомиома - представляет собой доброкачественную опухоль из гладкомышечных волокон. Некоторые авторы считают,что лейомиома является скорее пороком развития,чем неоплазией в полном смысле. В патогенезе,по-видимому,определенную роль может играть беременность,дисфункция половых желез.
При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
- Дартоидная (генитальная) лейомиома развивается из tunica dartos и гладких мышц грудных сосков.
- При наследственном лейомиоматозе тип наследования аутосомно-доминантный.Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.Предполагают,что ответственный ген FH - супрессор опухолевого роста
- Ангиолейомиома - является доброкачественной опухолью из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
- Лейомиосаркома - злокачественная опухоль,развивающаяся первично из мышц,поднимающих волос,и мышечной стенки сосудов или вторично в результате саркоматозного перерождения лейомиомы. В анамнезе развитию опухоли нередко предшествует травма
Лейомиомы являются также одним из проявлений синдрома Альпорта и синдрома Гарднера.
Диагноз ставят на основании клинических признаков,дерматоскопии и результатов биопсии.
Клинические диагностические признаки (А. К. Апатенко)
- множественность опухолевых узлов (патогномоничный признак)
- локализация в поверхностных слоях дермы вне связи с сосудами и суставами,чаще на верхних конечностях,никогда — на кончиках пальцев
- нерезкая болезненность,чувствительность при пальпации и при понижении окружающей температуры,иногда отмечается иррадиация боли в соседние области
- изменение размеров и консистенции опухолевого узла,а также окраски кожи при механическом раздражении и воздействии электрического тока
- шелушение кожи над опухолью
Дерматоскопия
Нежная дерматофибромоподобная пигментная сеть с тонкими линиями розовато-светло-коричневого цвета ,образующих регулярные сетки.
|
Патогистология
Множественная и солитарная лейомиома
Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон,между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет,а соединительная ткань - в красный. Опухоль,развивающаяся из диагональных мышц,без четких границ,имеет аналогичное строение,но пучки мышечных волокон
несколько тоньше,лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа,иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях,вероятно,является одним из факторов,препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.
Атипичная лейомиома
Представляет собой неинкапсулированную дермальную пролиферацию,состоящую из миоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой,атипичные миоциты и гигантские клетки,но с минимальными или отсутствующими митозами.
Ангиолейомиома
Состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон,располагающихся местами беспорядочно,местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами,интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой,непосредственно переходящей в ткань опухоли,в связи с чем сосуды имеют вид щелей,располагающихся между пучками мышечных волокон.
В зависимости
от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить 4 основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа,затем венозного и смешанного,а также малодифференцированные ангиолейомиомы,в которых определяются немногочисленные сосуды,главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток,составляющих основную
массу
опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов,разрастания соединительной ткани,приводящие к склерозу,геморрагий с последующим образованием гемосидерина.
Лейомиосаркома
Картина напоминает обычную лейомиому,но с заметной пролиферацией веретенообразных клеток и полиморфизмом ядер,с обилием патологических митозов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выделяют нодулярный и диффузный типы опухоли. Нодулярная лейомиосаркома характеризуется высокой клеточностью и выраженной ядерной атипией,значительным количеством митозов,некрозом клеток (иногда обширными некрозами). Опухоли с диффузным ростом проявляют низкую клеточность с хорошо дифференцированными
гладкомышечными клетками,редкими митотическими фигурами,небольшим количеством некротизированных клеток.
Описано несколько случаев десмопластической лейомиосаркомы,при этом опухоли содержали небольшое количество опухолевых клеток в обильной соединительнотканной строме. Известны также эпителиоидный и зернистоклеточный варианты.
- Показаны хирургическое иссечение,электроиссечение,лазерная коагуляция (СО2) или криотерапия солитарного элемента.
- Внутриочаговое введение ботулинического токсина
- Для купирования болевых ощущений показаны а-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов,антидепрессанты и анальгетики
- нифедипин по 10 мг 2-3 раза в сутки
- габапентин по 300 мг 2-3 раза в сутки
- местно - лидокаин спрей
Прогноз - при солитарных опухолях благоприятный,при множественных - относительно благоприятный,при лейомиосаркоме - неблагоприятный