agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Леттерера - Сиве болезнь - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Леттерера - Сиве болезнь (histiocytosis X,диффузный ретикулоэндотелиоз,острый гистиомоноцитарный злокачественный ретикулез,нелипоидный ретикулогистиоцитоз,гистиоцитоз лангергансоклеточный ) - острая диссеминированная форма гистиоцитоза X, встречающаяся у детей первых двух лет жизни и отличающаяся большим клиническим разнообразием.Шифр по МКБ-10: C96.0

Встречается в 2 раза чаще у мальчиков в возрасте 1–3 лет, примерно 2–5 случаев на 1 млн детей ежегодно. Болезнь Леттерера-Сиве может быть врожденной, но чаще развивается в интервале между шестым месяцем - вторым годом жизни и отличается острым диссеминированным мультисистемным характером. У взрослых встречается очень редкоУ многих пациентов выявляются мутации в локусе 17р13 (ген Р53).Имеются данные о наследственной природе заболевания, заключающейся в функциональном дефекте мононуклеарно-фагоцитарной системы с последующим нарушением холестеринового обмена. Заболеванию нередко предшествуют травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи болезни у нескольких членов семьи и внутриутробное развитие признаков болезни у монозиготных близнецов.

Болезнь Леттерера–Сиве - самая тяжелая форма гистиоцитоза Х. Заболевание начинается остро, характерно молниеносное течение. Кожа поражена зудящими эритемато-сквамозными участками преимущественно на голове и в крупных складках с мокнутием и эрозированием поверхности, напоминающими тяжелый себорейный дерматит со вторичным инфицированием и образованием гнойничковых элементов и корок. В тяжелых случаях высыпания на коже приобретают генерализованный характер, поражаются даже ладони и подошвы. Характерны мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, телесного или красновато-коричневого цвета, иногда с геморрагическим компонентом. Нарушение барьерной функции кожи и сниженная резистентность к инфекциям нередко приводят к бактериальному сепсису, сопровождающимся лихорадкой, потерей массы тела и лимфаденопатией. Развивается гепатоспленомегалия. Поражение легких сопровождается кашлем и одышкой, вплоть до пневмоторакса. Поражение костного мозга приводит к анемии. В костях выявляют остеолитические очаги.

Диагноз ставят на основании клинической картины и гистологии, которые аналогичны болезни Хэнда–Шюллера–Крисчена. Компьютерная томография и ультразвуковое сканирование позволяют выявить поражение внутренних органов и скелета.

Высыпания на коже дифференцируют с себорейным дерматитом, атопическим дерматитом, чесоткой, кандидозом, болезнью Дарье,экземой, эритродермией Лейнера-Муссу, болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, Ниманна -Пика, врожденным саморазрешающимся ретикулогистиоцитозом (тип Хасимото-Притцкера), синдромом Фелти.Общее состояние ребенка требует исключить системный инфекционный процесс, злокачественную опухоль, в первую очередь лимфопролиферативные заболевания.

Лечение малоэффективно: применяют цитостатики (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) в сочетании с кортикостероидными гормонамиПрогноз неблагоприятный. Летальность составляет не менее 50% (зависит от тяжести поражения внутренних органов и возраста больных). Наиболее неблагоприятный прогноз у детей в возрасте до 2 лет.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика