Клинический вариант первичного кожного амилоидоза (внеклеточное отложение амилоида в коже,без признаков его отложения во внутренних органах).Этиопатогенез неизвестен.Установлены семейные случаи заболевания.Чаще болеют мужчины пожилого возраста.

Высыпания возникают симметрично,преимущественно на передних поверхностях голеней,в виде множественных,плотных,диаметром 1-8 мм,тесно прилегающих друг к другу,но не сливающихся,с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми чешуйками,полупрозрачных,блестящих и слегка возвышающихся полушаровидных папул,цвет которых варьирует от телесного до светло-розового с красновато-коричневатым или синюшным оттенком.

Очаги поражения плотные,не берущиеся в складку,с шагреневой поверхностью,на которой видны расчесы и геморрагические корочки Могут быть веррукозные очаги с выраженным гиперкератозом. Характерен сильный зуд .

Сочетанные случаи амилоидного лишая и пятнистого амилоидоза называют двухфазным амилоидозом,считая проявлениями одного заболевания .

Установление диагноза основано на клинических данных (сильно зудящие лихеноидные высыпания на голенях) и результатах морфологического исследования (специфическая окраска конго красным).В сосочковом слое дермы накапливаются амилоидные массы,окрашивающиеся в желтый цвет по методу Ван-Гйзона,в красный - конго красным,в розовый - гематоксилином и эозином.

Дифференциальную диагностику проводят с

• веррукозным красным плоским лишаем (полигональные папулы с центральным вдавлением,фиолетового оттенка)
• микседематозным лихеном (встречается преимущественно у пожилых женщин в виде восковидных полушаровидных папул,сливающихся в отечные уплотнения,расположенные на туловище и верхних конечностях)
• бородавчатым туберкулезом (обычно локализуется на пальцах рук и тыльной поверхности кистей)
• ограниченным нейродермитом
• липоидным протеинозом.

Назначают внутрь ацитретин по 0,5-1 мг/кг,хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки,наружно - глюкокортикоидные мази под повязку,противозудные средства,мази,содержащие нафталанскую нефть,деготь березовый,АСД,ихтаммол. При ограниченных поражениях можно назначать лазерную терапию.