Классификация

• Простые (идиопатические) липомы (cutaneous lipoma)
• Множественный липоматоз
• болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa,adiposis dolorosa |)
• доброкачественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга,benign symmetric lipomatosis,Madelung's disease)
• семейный липоматоз (familial multiple lipomatosis)
• врожденный инфильтрирующий липоматоз (congenital infiltrating lipomatosis)
• Липомы с компонентами из других тканей
• Ангиолипома (angiolipoma)
• Ангимиолипома (angiomyolipoma)
• Фибролипома (fibrolipoma)
• Ятрогенный липоматоз ( iatrogenic lipomatosis)

• Простые липомы встречаюся в любом возрасте,чаще у женщин.Составляют до одной трети среди всех доброкачественных опухолей поверхностной локализации.Этиопатогенез неясен.Важная роль в развитии липомы отводится метаболическим изменениям,обусловленным недостаточностью регуляторных белков-ферментов.
• Болезнь Деркума встречается чаще всего в среднем и пожилом возрасте. Среди больных преобладают женщины,причем начало заболевания у них может совпадать с наступлением климакса.Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Относится к своеобразной,редко встречающейся патологии жировой ткани. Предполагают,что в основе заболевания лежит поражение гипоталамо-гипофизарного комплекса,обусловленное инфекционными,токсическими или травматическими факторами. Описаны случаи наследования болезни по доминантному типу.
• Болезнь Маделунга регистрируется с частотой 1:25 000,преимущественно у мужчин (по разным источникам,соотношение мужчин и женщин колеблется от 4:1 до 30:1) в возрасте 30-50 лет,занятых тяжелым физическим трудом и злоупотребляющих алкоголем.Этиология и патогенез остаются невыясненными. Развитие ее связывают с локализованным аномальным липогенезом,индуцированным катехоламинами. Более 90 % случаев связаны с высоким потреблением алкоголя и периферической нейропатией. Иногда болезнь Маделунга развивается на фоне диабета,гиперурикемии,злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием.
• Липоматоз множественный семейный регистрируется у мужчин в 2 раза чаще,чем у женщин.Обычные сроки развития липом - третье десятилетие жизни,но возможны и пятая декада,и (нередко) ранний детский возраст.Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью,мутация в локусе 12ql5,обуславливающая неполноценность липолитической реакции в ответ на адренергические стимулы. К провоцирующим факторам относят травмы,в том числе психические,эндокринопатии.
• Врожденный инфильтрирующий липоматоз редкая нозология с неизвестными этиологией и патогенезом. Некоторые авторы относят заболевание к липоматозным невусам.Начинает развиваться в младенческом или раннем детском возрасте с одинаковой частотой у представителей обоего пола.
• Ангиолипома проявляется в юношеском возрасте,наследуется по аутосомно-доминантному типу
• Ангиомиолипома опухоль,обычно развивающаяся в почках больных туберозным склерозом,чаще у мужчин зрелого и пожилого возраста,но кожная форма не всегда связана с болезнью Прингла-Бурневилля.
• Фибролипома может обнаруживаться в любом возрасте,пол значения не имеет.Встречается с частотой 1:5000 среди взрослого населения.Считается вариантом простой липомы с преобладанием фиброзной ткани в процесс ее эволюции.
• Ятрогенный липоматоз связан с приемом некоторых медикаментов применяемых,в основном,для лечения сахарного диабета II типа.

Простая (идиопатическая) липома

Опухоль проявляется единичными или множественными безболезненными подкожными подвижными узлами,округлыми или дольчатыми,мягкоэластической консистенции,как правило,не спаянными с кожей. .Кожа над опухолью не изменена,размеры и масса разнообразны.Встречаются липомы размером до 20 см в наибольшем измерении и массой до 10-15 кг. Рост медленный.Излюбленная локализация – задняя поверхность шеи,туловище,живот,предплечья,бедра.Встречаются на слизистой оболочке рта.Множественные липомы располагаются равномерно и симметрично на различных участках кожи,возникают иногда с интервалом в несколько лет.

Болезнь Деркума

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других им предшествуют общая слабость,нарушения сна,памяти,головная боль и головокружения,неопределенная боль в разных частях тела. Возможны ипохондрия,депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. У многих пациентов при болезни Деркума отмечаются вазомоторные и трофические нарушения (выпадение волос,ломкость ногтей,снижение потоотделения,очаговая пигментация кожи,дистрофические изменения костей и др.). Могут быть признаки и других эндокринопатий,в особенности гипофункции щитовидной железы.Течение болезни длительное,прогрессирующее,иногда отмечают кратковременные ремиссии Опухоли из жировой ткани образуются на самых различных участках (спина,живот,ягодицы,бедра,верхние конечности),располагаются они асимметрично,болезненны при пальпации,давлении. Выделяют четыре формы болезни: Узловая форма характеризуется образованием более или менее плотных,четко отграниченных,хорошо подвижных узлов в подкожной клетчатке,размером от 0,5 до 8-10 см в диаметре. Иногда они могут спаиваться с кожей или нижележащими тканями и утрачивать подвижность. Липомы обычно множественные,располагаются на любом участке,кроме кистей и стоп,редко — на лице. Диффузно-локализованная форма отличается образованием участков разлитого ожирения мягкой консистенции на спине,груди,животе,бедрах. Липомы отделены друг от друга втянутыми кожными бороздами,бедными подкожной клетчаткой. Со временем опухоли становятся более плотными и спаиваются с кожей. Боль при этой форме мучительная,возникает спонтанно,приступообразно,иногда даже от малейшего прикосновения одежды. Диффузно-распространенная форма характеризуется общим ожирением,более выраженным в нижних частях тела. Диффузно-узловая (смешанная). Синдром Коупмена—Аккермана (болезненные склерозированные липомы в области крестцово-подвздошного сочленения)

Болезнь Маделунга

Характеризуется множественными симметрично расположенными депозитами неинкапсулированной жировой ткани. Процесс чаще начинается с подчелюстной и затылочной областей,затем он распространяется на шею,плечевой пояс,реже поражаются другие участки туловища и конечностей,иногда мошонка. Жировые отложения крупные,плотноэластической консистенции,без четких границ, безболезненные; кожа над ними имеет ливидно-красный оттенок. Довольно быстрый рост опухолей приводит к деформации шеи («горб бизона») и плечевого пояса,придающей верхней части тела псевдоатлетический вид. Выделяют два типа. I тип характеризуется ограниченным расположением липом в области шеи и плечевого пояса («хомут лошади») при одновременной атрофии или уменьшении массы жировой ткани на других участках. II тип отличается распространенным характером,но дистальные отделы конечностей не вовлекаются При достижении опухолью крупного размера появляются головная боль,головокружение,быстрая утомляемость,одышка,ограничение подвижности головы,признаки сдавления сосудов и нервов (цианоз губ и рук,онемение верхних конечностей,варикоз передней грудной стенки и др.). Функция слюнных желез не нарушается,но отмечают увеличение околоушных и подчелюстных желез. Уровень холестерина и триглицеридов в крови обычно в пределах нормы, может наблюдаться повышение активности трансаминаз. Малигнизация липом происходит очень редко.

Липоматоз множественный семейный

Характеризуется развитием симметрично расположенных множественных липом преимущественно на конечностях,при этом голова,шея,плечи не поражаются. В части случаев опухоли обнаруживаются в полости рта и ЖКТ.Опухоли инкапсулированные,безболезненные,округлые,мягкие,подвижные,с гладкой поверхностью,в среднем 5-6 см в диаметре. Характерен первоначальный быстрый рост опухолей с последующей стабилизацией. Изредка в стадии роста отмечается болезненность липом.Возможны отложения кальция и некроз отдельных из них. Иногда у больных наравне с классическими липомами могут возникать множественные ангиолипомы. Встречается в ассоциации с ангиомами и лимфангиомами,а также с ангиоматозом и макроцефалией (синдром Баньяна) или с гемигипертрофией,макродактилией,экзастозами,эпидермальными невусами,церебриформными разрастаниями мягких тканей ладоней и подошв,сколиозом. Злокачественная трансформация происходит в казуистических случаях.

Липоматоз врожденный инфильтрирующий

Заболевание характеризуется диффузной инфильтрацией мышечных тканей липоматозными массами,быстрым ростом,костной гиперплазией и высоким процентом рецидивов после хирургического иссечения.Опухолевые узлы или инфильтраты,иногда бугристые,мягкой- или плотноэластической консистенции,безболезненные,залегают в мягких тканях,кожа над ними не изменяется. Лицо и шея поражаются редко. Такое расположение опухолей может быть связано с ипсилатеральной гемимегалэнцефалией.Процесс обычно односторонний. Пролиферация зрелой жировой ткани сопровождается гипертрофией прилегающих мягких тканей и костей конечностей с превалированием процесса в области фаланг. Иногда развиваются грубые функциональные нарушения конечностей,клиническая картина может напоминать или симулировать синдром Клиппеля—Треноне. Рентгенологически обнаруживают гипертрофию костей с кистозными полостями,сужение межсуставных щелей,экзостозы,преимущественно в дистальных отделах. Лабораторные показатели обычно в пределах нормы. Из-за диффузной инфильтрации прилегающих тканей и вовлечения костных структур полная хирургическая эксцизия опухолей часто невозможна,а в случае удаления часто возникают рецидивы

Ангиолипома

Характеризуется появлением множественных упругих,эластичных,расположенных в гиподерме,не спаянных с дермой опухолей. Размеры их достигают 3-4 см в диаметре. Кожа над ними не изменена. Преимущественная локализация – туловище,проксимальные отделы конечностей. В отличии от классических липом ангиолипомы болезненны при пальпации.

Ангиомиолипома

Характеризуется появлением чаще всего одиночной опухоли,преимущественно на ушных раковинах,пальцах кистей и стоп,умеренно болезненной при пальпации.Кожа над образованием часто приобретает красно-малиновый цвет.

Фибролипома

Клинически не отличается от классической липомы,но чаще локализуется в области слизистой оболчки рта (щеки,язык) и нижних конечностях (ягодицах,бедрах и голенях),реже на лице и имеет плотную консистенцию. В подкожной клетчатке наблюдаются единичные или множественные узлы,безболезненные при пальпации размерами от 2 до 10 см в диаметре.

Ятрогенный липоматоз

Множественные липомы развиваются в основном в результате лечения агонистами гамма–рецепторов,активируемых пролифераторами пероксисом - росиглитазоном и троглитазоном.Сообщается о случаях липом возникших в процессе терапии мураглитазаром,инсулином,хлорпропамидом,кортикостероидами,фентоламина мезилатом,О- нитротолуол сульфоном и при ВААРТ-терапия.Липомы полностью спонтанно регрессируют в течении трех месяцев после отмены лекарственного препарата.Клинически и гистологически не отличаются от простых липом.

Для постановки диагноза необходимо цитологическое исследование пунктата.

Микроскопически липома построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее размерами долек и жировых клеток. Последние либо бывают очень мелкими,либо достигают гигантских размеров. В некоторых случаях между дольками и отдельными жировыми клетками имеется разрастание соединительной ткани,иногда значительное,образуется фибролипома. При наличии в ней большого количества сосудов опухоль называют ангиолипомой.

При болезни Деркума гистологическая картина часто аналогична описанной выше,однако в некоторых случаях наблюдается структура ангиолипомы или гранулематозное строение с наличием гигантских клеток инородных тел.

При доброкачественном симметричном липоматозе узлы имеют структуру обычной липомы. При системной форме множественного липоматоза кроме зрелых жировых клеток обнаруживают недифференцированные мезенхимальные,а также промежуточные клетки,содержащие в своей цитоплазме различное количество липидов.В хорошо дифференцированных участках видны зрелые жировые клетки,обычно расположенные в мукоидной строме,в менее дифференцированных зонах имеются липобласты различной степени зрелости,содержащие липиды,а также участки,состоящие из фибробластических элементов.

При семейном липоматозе гистологически выявляют зрелую жировую ткань,разделенную соединительнотканными прослойками.

Гистологически при ангиолипоме соотношение жировой ткани,сосудистых и стромальных элементов может варьировать в широких пределах. От оболочки внутрь опухоли проникают неплотные фиброзные перегородки,проросшие сосудами,стенки которых не содержат эластических и мышечных элементов. Межсосудистое пространство заполнено веществом с гистохимическими свойствами гликозаминогликанов. Клеточный компонент,помимо жировых клеток,представлен эндотелиальными клетками сосудов,эритроцитами,фиброцитами,лимфоцитами и,редко,полиморфно-ядерными лейкоцитами. Признаков воспаления или некроза,как правило,не наблюдается. Ангиолипомы характеризуются минимальной митотической активностью,медленным ростом,дифференцированностью элементов,отсутствием прорастания в окружающие ткани.

Ангимиолипома состоит из жировой ткани,пролиферирующих кровеносных сосудов и гладкомышечных волокон,образующих узел в подкожной клетчатке или глубоких отделах сетчатого слоя дермы. Данные ИГХ-исследований при кожных ангиомиолипомах противоречивые: в одних случаях опухоли экспрессируют НМВ-45,в других окраска негативна.

Фиброзный компонент в фибролипоме может быть представлен или обширными фиброзными полями,или узкими прослойками между скоплениями жировых клеток. Фиброзная часть напоминает мягкую фиброму с небольшим количеством клеточных форм - фибробластов,гистиоцитов,расположенных в рыхлом межклеточном веществе. Реже фиброзный компонент представлен грубоволокнистой соединительной тканью. По ходу волокон располагаются веретенообразные и звездчатые клетки,не содержащие ни гликогена,ни жира,чем они отличаются от клеток эмбриональной жировой ткани. Жировой компонент,входящий в состав этих новообразований,представлен зрелыми жировыми клетками. Последние имеют различную величину и форму,некоторые уплощены,некоторые перстневидной формы. В цитоплазме выявляются мелкие или крупные жировые вакуоли. Количество сосудов как в фиброзной,так и в жировой части опухоли обычно невелико. По ходу сосудов выявляются очаговые лимфоидные инфильтраты.

• Нейрофиброматоз
• Дермоидная киста
• Липома отличается от эпидермальной кисты залеганием очага поражения глубоко в подкожной жировой клетчатке,большими размерами и разнообразной локализацией (на туловище,конечностях).
• Кальциноз кожи и липомы характеризуются наличием опухолевидных образований в подкожной жировой клетчатке. Однако первый отличается от липомы наличием твердых,малоподвижных узлов,локализующихся,как правило,в области суставов.
• Спонтанный панникулит может клинически напоминать липомы,особенно те,которые располагаются в области крестца,живота и бедер. Однако,в отличие от спонтанного панникулита,липомы имеют мягкую консистенцию,они безболезненны,и у пациентов нет нарушения общего состояния.
• Подагрические узлы и липомы характеризуются наличием опухолевидных образований в подкожной жировой клетчатке. Однако первые отличаются от липом наличием плотных узлов,желтоватого цвета,располагающихся чаще на завитке ушной раковины,пальцах,локтях,коленях и в пяточной области. Кроме того,типичная клиническая картина подагры с поражением суставов позволяет правильно оценить характер кожного поражения
• Липосаркома.
• Эккринная спираденома
• Лейомиомы
• Туберозная ксантома характеризуется узлами шаровидной формы диаметром 1—3 см,склонными к слиянию с образованием конгломератов с бугристой поверхностью. Узлы локализуются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов,плечах,ягодицах,реже на других местах. Вначале узлы мягкой консистенции,затем вследствие прорастания их фиброзной тканью становятся плотными. Цвет узлов чаще желтый,но может быть бурым или синюшно-красным,иногда кожа над ними нормальной окраски. Могут поражаться слизистые оболочки. Характерны гиперлипемия и гиперхолестеринемия.

Показано хирургическое иссечение солитарных образований.

Множественный липоматоз : гормональная терапия в соответствии с выявленной эндокринной патологией (тиреоидин,диэтилстильбэстрол и т. д.),коррекция нервно-психических нарушений,диета с ограничением жиров,углеводов. Фонофорез,электрофорез с нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС),анальгетиками. Осторожный массаж. Некоторые особенно болезненные узлы иссекают. Отмечен выраженный обезболивающий эффект,продолжающийся от нескольких недель до нескольких месяцев,после однократного внутривенного введения лидокаина. Возможна липосакция.

Прогноз благоприятный.