Заболевание встречается у женщин среднего возраста,однако описан случай у 10-летней девочки.Распространенность незвестна,в литературе описано более 50 случаев заболевания,но,вероятно,частота недооценена из-за ошибочных диагнозов и не осведомленности врачей об этой нозологии.

Этиопатогенез точно не известен.Доказательств роли боррелий не было выявлено.В некоторых случаях был обнаружен клещ демодекс,но этиологическое значение его не установлено.Избирательная локализация сыпи на участках,подверженных воздействию солнца,может свидетельствовать о том,что заболевание может быть спровоцировано воздействием ультрафиолетового излучения.

Заболевание характеризуется высыпанием бессимптомной или слегка зудящей сыпи,состоящая из множественных мономорфных гладких полупрозрачных папул розово-красного цвета размером 1–2 мм,изолированных друг от друга.Сыпь обычно располагается симметрично на лице,шее,реже на тыльной поверхности кистей и предплечий. В редких случаях мелкие папулы могут сочетаться с более крупными элементами,диаметром до 5 мм.

Течение заболевания хроническое,описаны случаи спонтанной регрессии.

Диагноз ставиться на основании клинической картины и гистологического исследования,направленного прежде всего на дифференциальный диагноз с фолликулотропной Т-клеточной лимфомой.

Основные гисто-иммуногистохимические особенности

• смешанно-клеточный инфильтрат с доминированием малых лимфоцитов и более выраженный в верхних отделах дермы («top-heavy»),усиливающийся по плотности в нижних слоях дермы и нередко проникающий в подкожную жировую клетчатку
• отсутствие или редукция зоны мантии
• мономорфизм фолликулов с потерей поляризации на светлую и темную зоны и тенденция их к слиянию
• доминирование центробластов и иммунобластов в центрах размножения
• отсутствие экспрессии CD10+,bcl-6 позитивных клеток,bcl-2 протеина
• наличие CD20(21)-позитивных фолликулярных дендритных клеток
• нормальная степень пролиферации,определяемая антителом Ki-67 / MIB-1
• генотипирование на основе ПЦР и не обнаруживает клональной перестройки VJ гена тяжелой цепи иммуноглобулина

Диаскопия

выявляет опалесцирующие полупрозрачные мелкие папулы

• Фолликулотропная Т-клеточная лимфома
• Диссеминированная милиарная волчанка лица
• Розацеа
• Саркоидоз
• Демодекоз
• Стероидные акне

Лечение не разработано.Назначение местных кортикостероидных препаратов (клобетозола пропионата) и гидроксихлорохина внутрь приводит к положительным результатам в большинстве случаев.