agapovmd.ru официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Склеродермия локализованная - Клинические рекомендации
А Б В Г Д Е И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Локализованная склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отека) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.Шифр по МКБ-10: L94.0

Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случая на 100 000 населения, распространенность - 2 случая на 1000 населения [1].В Российской Федерации заболеваемость склеродермией в 2014 году составила 3,9 случая на 100 000 населения [2].Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной склеродермии.

  • Бляшечная склеродермия:
    • очаговая (морфеа);
    • узловатая (келоидоподобная).
  • Линейная склеродермия:
    • полосовидная форма;
    • склеродермия по типу «удар саблей».
  • Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.
  • Глубокая склеродермия.
  • Пансклеротическая склеродермия.
  • Буллезная склеродермия.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.
  • Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга.
  • Склероатрофический лихен.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.

Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных. В типичных случаях заболевание начинаетсяс появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда - с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателемактивности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку,потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.

  • Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формыс типичной клинической картиной.
  • Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило,у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появлениене связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имееттелесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея,туловище, верхние конечности.
  • При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всеговозникают на голове или конечностях.Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костнойткани.
  • При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.
  • Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожии подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактурысуставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует,резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом.
  • Буллезная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи.Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.
  • Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при которой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки,мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетатьсяс другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями,включая эпилепсию.
  • При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».

У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:

  • терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);
  • эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);
  • гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);
  • офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);
  • невропатолога;
  • гастроэнтеролога;
  • оториноларинголога;
  • стоматолога.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Обязательные лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови;
  • клинический анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

  • гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях);
  • определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (дляисключения диффузных болезней соединительной ткани);
  • исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA,
  • IgM, IgG, ревматоидного фактора;
  • исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);
  • анализ крови на антинуклеарные антитела;
  • анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
  • обследование на боррелиоз;
  • УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани,диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.

Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-боррелиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формыбазальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза,синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов,контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями)и др.

цели лечения

  • остановить прогрессирование заболевания;
  • снизить активность патологического процесса;
  • уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
  • предотвратить развитие осложнений;
  • улучшить качество жизни больных.
общие замечания по терапии
  • Лечение необходимо подбирать индивидуально каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.
  • Больным бляшечной, генерализованной и линейной склеродермией, а также атрофодермией Пазини - Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения
  • (с включением пенициллина, гиалуронидазы, вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 терапии или ПУВА-терапии).
  • Больным с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия.
  • Больным тяжелыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.
  • При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение стимуляторов регенерации тканей, при сухости кожи - использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.
  • Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение очагов поражения.
показания к госпитализации
  • Генерализованные формы склеродермии.

лечебная гимнастика и массаж

Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят в отдельных случаях при наличии сгибательных контрактур или косметических дефектов (при локализованной склеродермии по типу «удар саблей», прогрессирующей гемиатрофии Парри - Ромберга). Хирургические вмешательства осуществляют в неактивнуюстадию заболевания (при отсутствии признаков активности склеродермиив течение нескольких лет).

лечение беременных

  • Лечение беременных проводится по строго обоснованным показаниям с учетом соотношения пользы и потенциального риска для матери и плода.
  • Проведение ПУВА-терапии при беременности и лактации противопоказано.

лечение детей

  • Локализованная склеродермия, возникшая в детском возрасте, нередко протекает длительно на протяжении нескольких лет: у 30% пациентов активность заболевания сохраняется после достижения совершеннолетия [33].Более чем у 20% больных ювенильной локализованной склеродермией могут наблюдаться различные внекожные симптомы (суставные, неврологические, сосудистые, офтальмологические, респираторные и др.) [34].
  • При ювенильной склеродермии существует риск развития ряда осложнений, приводящих к инвалидизации больных: уменьшения длины и объема конечностей, формирования контрактур, деформаций лица. В связи с этим лечение локализованной склеродермии у детей необходимо начинать как можно раньше, проводя более активную терапию. Так, больным тяжелыми формами заболевания в качестве первой линии терапии рекомендуется назначать метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия. Такое лечение позволяет достичь длительной ремиссии заболевания (2 года и более) у 74% больных [35].
  • УФА-1 терапия назначается детям только при тяжелых формах заболевания (линейной, генерализованной, пансклеротической) в случаях отсутствия эффекта от применения других лечебных средств.
  • Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

требования к результатам лечения

  • уменьшение активности течения склеродермии;
  • предотвращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения (прекращение прогрессирования заболевания);
  • регресс или уменьшение симптомов заболевания;
  • уменьшение площади поражения;
  • предотвращение развития осложнений;
  • повышение качества жизни больных.

тактика при отсутствии эффекта от лечения

  • При отсутствии эффекта от применения лекарственных средств рекомендуется назначение препаратов других фармакологических групп.
  • При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение УФА-1 терапии или ПУВА-терапии.

профилактика

Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций.

1. Метотрексат (A)

При тяжелых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга) эффективным методом лечения является применение метотрексата в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия [3].

Согласно опубликованным данным, эффективны следующие схемы лечения метотрексатом [3-6]:

  • метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более,или
  • метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более + метилпреднизолон: взрослым - 1000 мг в сутки, детям - 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель(всего 12 вливаний),или
  • метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более +преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой.

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, метилпреднизолона и преднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применениюпрепаратов.

2. Глюкокортикостероидные препараты (C)

Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующемтечении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратоввысока частота рецидивов [7-8]:

  • преднизолон 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 месяцев.

В отдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии (d) [9]:

  • бетаметазон 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

3. Гиалуронидаза (С)

Согласно опубликованным данным, применение гиалуронидазы может приводить к уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии [10-12]:гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур.

Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафонофореза или электрофореза (d) [13, 14]:

  • фонофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают,затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, растительным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2, экспозицией 3-10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;
  • электрофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12-20 минут.Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день, на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 месяца.

4. Пеницилламин (C)

В нескольких исследованиях установлен положительный эффект при лечении больных локализованной склеродермией пеницилламином [15-17]. Однако имеются данные и об отсутствии какого-либо улучшения кожногопроцесса при использовании данного препарата [18]:

  • пеницилламин 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и более.

Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.

5. Пенициллин (С)

В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий, хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны [19, 20]:

  • бензилпенициллина натриевая соль 300 000-500 000 ЕД  3-4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15-40 млн - 4 месяца.

Примечание. В инструкции по медицинскому применению пенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

6. Вазоактивные препараты (D)

Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов [21, 22]:

  • пентоксифиллин 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель,или
  • ксантинола никотинат 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 недель,или
  • ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15-20 инъекций.

Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3-4 месяца, всего 2-3 курса в год.

1. Топические глюкокортикостероидные препараты (D)

При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии определенный эффект оказывает наружное применение глюкокортикостероидных средств [9]:

  • мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок,или
  • алклометазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в виде аппликаций или окклюзионных повязок,или
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или
  • бетаметазон, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок,или
  • клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок.

При назначении топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций курс лечения составляет 4-12 недель, при использовании ихв виде окклюзионных повязок - 2-3 недели.

2. Топические ингибиторы кальциневрина (A)

В рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании показана эффективность применения 0,1% мази такролимуса при локализованнойсклеродермии [23]:

  • такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев.Примечание. В инструкции по медицинскому применению мази такролимуса локализованная склеродермия не включенав показания к применению препарата.

3. Диметилсульфоксид (С)

Лечение диметилсульфоксидом в ряде случаев может приводить к уменьшению эритемы и индурации кожи в очагах склеродермии [24]:

  • диметилсульфоксид: препарат растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25-75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 минут.
  • Длительность курса лечения составляет 3-4 недели. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1-2 месяца.

4. Стимуляторы регенерации тканей (D) [25]

  • депротеинизированный гемодериват из крови телят, 5% мазь наружно 2-3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев или
  • депротеинизированный гемолизат из крови телят, 5% мазь наружно 2-3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев.

1. Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340-400 нм) (А)

УФА-1 терапия - один из эффективных методов лечения бляшечной, генерализованной и линейной склеродермии, а также экстрагенитальногосклероатрофического лихена при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей [26, 27].Облучения УФА-1 светом начинают с дозы 5-20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышают на 5-15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы20-60 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3-5 раз в неделю, курссоставляет 20-60 процедур.

2. ПУВА-терапия (B)

ПУВА-терапия, как с пероральным, так и с наружным применением фотосенсибилизатора, позволяет значительно улучшить состояние кожи в очагах склеродермии у больных бляшечной, линейной и генерализованной формами заболевания, а также экстрагенитальным склероатрофическимлихеном [28-31].

2.1. ПУВА-терапия

  • с пероральным применением фотосенсибилизатора амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) или
  • метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 1,5-2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны320-400 нм).Облучения начинают с дозы 0,25-0,5 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,25-0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3-6 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс лечения составляет 20-60 процедур.Примечание. В инструкциях по медицинскому применению амми большой плодов фурокумаринов и метоксалена локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

2.2. ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно на очаги поражения за 15-30 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).Облучения начинают с дозы 0,1-0,3 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,1-0,2 Дж/см2 до максимального значения 3,5-5 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс составляет 20-60 процедур.Примечание. В инструкции по медицинскому применению раствора изопимпинеллина/бергаптена/ксантотоксина локализованная склеродермия не включена в показания к применению препарата.

УФА-1 и ПУВА-терапию проводят как в виде монотерапии, так и в комплексе с медикаментозными средствами.

3. Ультразвуковая терапия (D)

  • При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии применение ультразвуковой терапии может способствовать уменьшению интенсивности клинических симптомов заболевания [13].
  • Озвучивание очагов поражения проводят с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,05-0,8 Вт/см2, экспозицией 5-10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет10-15 ежедневных процедур.
  • Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3-4 месяца.

4. Низкоинтенсивная лазерная терапия (C)

  • Известно, что низкоинтенсивная лазерная терапия способна улучшать микроциркуляцию крови в коже. В отдельных работах показана эффективность применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении ограниченных форм локализованной склеродермии [32]:
  • терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63-0,65 мкм) проводят по дистанционной стабильной методике расфокусированным лучом с плотностью мощности 3-5 мВт/см2 и экспозицией 5-8 минут на поле. За процедуру облучают не более 4-5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут;
  • терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) проводят по дистанционной или контактной, стабильнойили лабильной методике в непрерывном или импульсном (80-150 Гц)режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на однополе 2-5 мин, продолжительность процедуры - не более 30 минут. Приимпульсном режиме мощность излучения составляет 5-7 Вт/имп, экспозиция 1-3 минуты на поле, общее время воздействия - не более 10 минут. За процедуру облучают не более 4-6 полей.
  • Курс лазерной терапии составляет 10-15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3-4 месяца.

1. Peterson L. S., Nelson A. M., Su W. P. et al. The epidemiology of morphea(localized scleroderma) in Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997;24 (1): 73-80.

2. Кубанова А. А., Кубанов А. А., Мелехина Л. Е., Богданова Е. В. Дерматовенерология в Российской Федерации. Итоги 2014 г. Успехи, достижения. Основные пути развития. Вестн дерматол венерол 2015; 4: 13-26.

3. Zulian F., Martini G., Vallongo C. et al. Methotrexate treatment in juvenilelocalized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial.Arthritis Rheum 2011; 63 (7): 1998-2006.

4. Seyger M. M., van den Hoogen F. H., de Boo T., de Jong E. M. Low-dosemethotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad dermatol1998; 39 (2 Pt 1): 220-225.

5. Kreuter A., Gambichler T., Breuckmann F. et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch dermatol 2005; 141 (7): 847-52.

6. Torok K. S., Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatmentof localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-centerstudy. J Rheumatol 2012; 39 (2): 286-294.

7. Joly P., Bamberger N., Crickx B. et al. Treatment of severe forms of localizedscleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Archdermatol 1994; 130: 5: 663-664.

8. Amy de la Breteque M., Rybojad M., Cordoliani F. et al. Relapse of severeforms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad dermatol Venereol 2013; 27 (9): 1190-1191.

9. Sapadin A. N., Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch dermatol 2002; 138 (1): 99-105.

10. Хмельницкий Р. Х. Опыт лечения склеродермии лидазой. Вестн дерма-тол венерол 1958; 4: 66-68.

11. Рахманов В. А., Хмельницкий Р. Х. К механизму действия лидазы при лечении больных склеродермией. Вестн дерматол венерол 1959; 6: 3-7.

12. Данильянц Е. И. О лечении склеродермии лидазой. Мед журн Узбекистана 1965; 5: 22-25.

13. Диденко И. Г. Терапевтическая эффективность ультразвука и фонофо-реза лидазы при различных формах склеродермии. Вестн дерматол ве-нерол 1978; 6: 76-79.

14. Ананьева К. А., Вербенко Е. В. Новый метод лечения различных формсклеродермии электрофорезом с лидазой. Методики по диагностике,лечению и профилактике заболеваний, разработанные и усовершенствованные в МОНИКИ. М., 1970: 148-149.

15. Curley R.K., Macfarlane A.W., Evans S., Woodrow J.C. The treatment oflinear morphoea with d-penicillamine. Clin Exp dermatol 1987; 12 (1): 56-57.

16. Falanga V., Medsger T. A. Jr. d-penicillamine in the treatment of localizedscleroderma. Arch dermatol 1990; 126: 5: 661-664.

17. van Bergen B. H., van dooren-Greebe R.J., Fiselier T. J., Koopman R. J.[d-penicillamine in treatment of scleroderma “en coup de sabre”]. Hautarzt1997; 48 (1): 42-44.

18. Kaur S., dhar S., Kanwar A. J. Treatment of childhood linear morphea withd-penicillamine. Pediatr dermatol 1993; 10 (2): 201-202.

19. Nagy E., Ladanyi E. [Treatment of circumscribed scleroderma in childhood] Z Hautkr. 1987; 1: 62 (7): 547-549.

20. Valanciene G., Jasaitiene D., Valiukeviciene S. Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma. Medicina (Kaunas) 2010; 46 (10): 649-656.

21. Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии. Нижегородмед журн 1997; 3: 73-82.

22. Гребенюк В. Н. Ограниченная склеродермия у детей. Рус мед журн 1998;6 (6): 352-356.

23. Kroft E. B., Groeneveld T. J., Seyger M. M., de Jong E. M. Efficacy of topicaltacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double-blind, emollient-controlled pilot study. Am J Clin Dermatol 2009; 10 (3): 181-187.

24. Сергеев В. П., Закиев Р. З. Лечение склеродермии диметилсульфоксидом. Вестн дерматол венерол 1976; 3: 70-73.

25. Хамаганова И. В., Чулкова Е. В., Акулова С. Е. Применение актовегинав дерматологической практике. Вестн дерматол венерол 1995; 5: 47-49.

26. Kreuter A., Hyun J., Stucker M. et al. A randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy inthe treatment of localized scleroderma. J Am Acad Dermatol 2006; 54 (3):440-447.

27. Kroft E. B., Berkhof N. J., van de Kerkhof P. C., Gerritsen R. M, de Jong EM.Ultraviolet A phototherapy for sclerotic skin diseases: a systematic review.J Am Acad dermatol 2008; 59 (6): 1017-1030.

28. Breuckmann F., Gambichler T., Altmeyer P., Kreuter A. UVA/UVA1 phototherapy and PUVA photochemotherapy in connective tissue diseases andrelated disorders: a research based review. BMC dermatol. 2004; 20; 4 (1): 11.

29. Brenner M., Herzinger T., Berking C. et al. Phototherapy and photochemotherapy of sclerosing skin diseases. Photodermatol Photoimmunol Photomed2005; 21: 157-165.

30. Волнухин В. А., Мурадян Н. Л., Выборнова О. В., Боровая О. В. Фотохимиотерапия склеродермии и склеродермоподобных заболеванийкожи. Вестн дерматол венерол 2008; 4: 39-48.

31. Zwischenberger B. A., Jacobe H. T. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J Am Acad dermatol 2011; 65 (5): 925-941.

32. Волнухин В. А., Харитонова Н. И., Знаменская Л. Ф. Опыт применения сочетанных методов низкоинтенсивной лазеротерапии при лечении заболеваний с проявлениями склероза и атрофии кожи. Лазерная медицина 1997; 1 (2): 12-15.

33. Saxton-daniels S., Jacobe H. T. An evaluation of long-term outcomes inadults with pediatric-onset morphea. Arch dermatol 2010; 146 (9): 1044-1045.

34. Zulian F., Vallongo C., Woo P. et al. For the Juvenile Scleroderma WorkingGroup of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES). Localizedscleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum 2005;52 (9): 2873-2881.

35. Zulian F., Vallongo C., Patrizi A. et al. A long-term follow-up study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad dermatol2012; 67 (6): 1151-1156.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика