Этиология и патогенез неизвестны. Болеют чаще женщины 40-50 лет. Заболевание развивается без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена пролиферация фибробластов,возможно,под влиянием активированного сывороточного фактора ,сопровождающаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов типа гиалуроновой кислоты. Не исключена взаимосвязь с плазмоцитомой,о чем может свидетельствовать обнаружение моноклональной гаммапатии ,и с миеломной болезнью .

Разделяется на четыре типа и включает два клинико-патологических подвида:

• Генерализованную папулезную и склеродермоидную форму с системными летальными проявлениями (склеромикседема)
• Ограниченную с благоприятным течением,которая не вызывает потери трудоспособности.

Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида:

1. Отдельно папулезная,локализующаяся на различных участках;
2. Акральный персистирующий папулезный муциноз с поражением только разгибательных поверхностей рук и запястий;
3. Папулезный муциноз детей,разновидность акральной формы персистирующего муциноза;
4. Нодулярная форма.

Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет признаков ни склеромикседемы,ни ограниченной формы микседематозного лихена. В эту группу входят:

• склеромикседема без моноклональной гаммапатии;
• ограниченный микседематозный лихен с моноклональной гаммапатией;
• ограниченный микседематозный лихен со смешанными признаками;
• недифференцированный вариант течения микседематозного лихена.

Для микседематозного лихена характерны множественные лихеноидные папулезные высыпания размером 2–5 мм,нередко группирующиеся,иногда сливающиеся. Высыпания,как правило,мягкой консистенции,цвета нормальной кожи или желтовато красноватые,незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи и не сопровождающиеся субъективными расстройствами. Они предпочтительно локализованы на руках,туловище и бедрах. Сливные папулы с выраженным уплотнением (склерозированием) подлежащей кожи называют склеромикседемой Арндта-Готторна.

При вовлечении кожи конечностей процесс может напоминать склеродермию. Характерно,что в зоне отека кожа не собирается в складку,а при надавливании на нее не образуется ямки. Лицо может принимать маскообразный вид с узкими глазными щелями,утолщенными губами и носом,киста становятся лапообразными,движения в межфаланговых суставах затруднены. В 10% случаев отмечены нарушения сердечно-сосудистой системы,мышечная слабость.

Течение хроническое. Возможен переход в склеромикседему. Прогноз зависит от системной патологии (миеломная болезнь,сердечно-сосудистая патология). Наблюдали спонтанное регрессирование.

Поставленный диагноз микседематозного лихена должен быть подтвержден гистологическим исследованием (метахромазия при окраске толуидиновым синим).Гистологическими методами в сосочковом слое дермы обнаруживают большие скопления муцина,окрашивающегося гематоксилином и эозином базофильно,а также пролиферацию фибробластов.

Микседематозный лихен необходимо дифференцировать от сетчатого эритематозного муциноза,диссеминированной кольцевидной гранулемы,эруптивной ксантомы,амилоидного лихена,эластической псевдоксантомы,красного плоского лишая,эруптивной коллагеномы,сирингомы,множественной лейомиомы,фолликулярного муциноза.

Лечение не разработано. Есть данные о возможности положительного эффекта от антималярийных препаратов,гиалуронидазы,и цитостатиков,в частности проспидия хлорида ,циклофосфамида,отмечался положительный эффект при применении сосудистых препаратов (пентоксифиллин,никотиновая и аскорбиновая кислоты,аскорутин),гепатопротекторов (фосфолипиды — эссенциале форте),антиоксидантов (полиен).

Мелфалан,кортикостероиды (преднизолон – 20-30 мг/сут),ароматические ретиноиды (изотретионин и др.),плазмаферез дают временный эффект