agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Микседематозный лихен - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Микседематозный лихен (муциноз папулезный,папулезная лихеноидная микседема,лишай микседематозный) - редкая форма муциноза кожи,обусловленная пролиферацией фибробластов с чрезмерной выработкой и отложением кислых гликозаминогликанов в коже предположительно аутоиммунного генеза. Шифр по МКБ-10: L45

Этиология и патогенез неизвестны. Болеют чаще женщины 40-50 лет. Заболевание развивается без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена пролиферация фибробластов, возможно, под влиянием активированного сывороточного фактора , сопровождающаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов типа гиалуроновой кислоты. Не исключена взаимосвязь с плазмоцитомой, о чем может свидетельствовать обнаружение моноклональной гаммапатии , и с миеломной болезнью .

Разделяется на четыре типа и включает два клинико-патологических подвида:

    • Генерализованную папулезную и склеродермоидную форму с системными летальными проявлениями (склеромикседема)
    • Ограниченную с благоприятным течением, которая не вызывает потери трудоспособности.
Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида:
    1. Отдельно папулезная, локализующаяся на различных участках;
    2. Акральный персистирующий папулезный муциноз с поражением только разгибательных поверхностей рук и запястий;
    3. Папулезный муциноз детей, разновидность акральной формы персистирующего муциноза;
    4. Нодулярная форма.
Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет признаков ни склеромикседемы, ни ограниченной формы микседематозного лихена. В эту группу входят:
    • склеромикседема без моноклональной гаммапатии;
    • ограниченный микседематозный лихен с моноклональной гаммапатией;
    • ограниченный микседематозный лихен со смешанными признаками;
    • недифференцированный вариант течения микседематозного лихена.

Для микседематозного лихена характерны множественные лихеноидные папулезные высыпания размером 2–5 мм, нередко группирующиеся, иногда сливающиеся. Высыпания, как правило, мягкой консистенции, цвета нормальной кожи или желтовато красноватые, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи и не сопровождающиеся субъективными расстройствами. Они предпочтительно локализованы на руках, туловище и бедрах. Сливные папулы с выраженным уплотнением (склерозированием) подлежащей кожи называют склеромикседемой Арндта-Готторна. При вовлечении кожи конечностей процесс может напоминать склеродермию. Характерно, что в зоне отека кожа не собирается в складку, а при надавливании на нее не образуется ямки. Лицо может принимать маскообразный вид с узкими глазными щелями, утолщенными губами и носом, киста становятся лапообразными, движения в межфаланговых суставах затруднены. В 10% случаев отмечены нарушения сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость.Течение хроническое. Возможен переход в склеромикседему. Прогноз зависит от системной патологии (миеломная болезнь, сердечно-сосудистая патология). Наблюдали спонтанное регрессирование.

Поставленный диагноз микседематозного лихена должен быть подтвержден гистологическим исследованием (метахромазия при окраске толуидиновым синим).Гистологическими методами в сосочковом слое дермы обнаруживают большие скопления муцина, окрашивающегося гематоксилином и эозином базофильно, а также пролиферацию фибробластов.

Микседематозный лихен необходимо дифференцировать от сетчатого эритематозного муциноза, диссеминированной кольцевидной гранулемы, эруптивной ксантомы, амилоидного лихена, эластической псевдоксантомы, красного плоского лишая, эруптивной коллагеномы, сирингомы, множественной лейомиомы, фолликулярного муциноза.

Лечение не разработано. Есть данные о возможности положительного эффекта от антималярийных препаратов, гиалуронидазы,и цитостатиков, в частности проспидия хлорида , циклофосфамида,отмечался положительный эффект при применении сосудистых препаратов (пентоксифиллин, никотиновая и аскорбиновая кислоты, аскорутин), гепатопротекторов (фосфолипиды — эссенциале форте), антиоксидантов (полиен).

Мелфалан, кортикостероиды (преднизолон – 20-30 мг/сут), ароматические ретиноиды (изотретионин и др.), плазмаферез дают временный эффект

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика