agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз (multicentric reticulohistiocytosis)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз (multicentric reticulohistiocytosis,lipoid dermatoarthritis,липоидный дерматоартрит) - мультисистемный нелангергансоклеточный гистиоцитоз неизвестной этиологии,
характеризующийся ассоциацией специфической папулоузловатой сыпи,деструктивного полиартрита и поражения внутренних органов.Код по МКБ-10:D76.3

Заболевание встречается чаще у женщин (соотношение к мужчинам 3:1) в возрасте старше 40 лет (средний возраст 43 года),однако описаны случаи возникновения и у детей.В 88% зарегистрированных случаях пациенты представители европеоидной расы.Распространенность точно неизвестна,считается редкой патологией.Этиопатогенез неизвестен.Мультицентрический ретикулогистиоцитоз по гистологическим признакам относят к реактивным нелангергансоклеточным гистиоцитозам.Предполагается иммунная природа заболевания.В нескольких исследованиях в очагах поражения кожи был обнаружен высокий уровень экспрессии воспалительных цитокинов,таких как фактор некроза альфа (TNF) и интерлейкинов (IL-1 и IL-6).
У15-20% пациентов отмечаются ассоциации со следующими заболеваниями

  • Сахарный диабет (6%)
  • Гипотиреоз )
  • Ревматоидный артрит
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Первичный билиарный цирроз
  • Беременность
  • Туберкулез (5%)

Примерно у 25% больных с системными проявлениями развиваются злокачественные новообразования:

  • Рак молочной железы (скиррозный, интрадуктальный, неуточненный тип)
  • Плоскоклеточный рак шейки матки.
  • Рак толстой кишки (аденокарцинома)
  • Рак желудка (аденокарцинома)
  • Рак мочевого пузыря (мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома)
  • Рак почки (саркоматоидный почечно-клеточный рак)
  • Карцинома печени
  • Рак легких (бронхогенный рак, мезотелиома плевры, плоскоклеточный рак )
  • Бронхиальный рак
  • Рак гортани
  • Рак яичников (медуллярная карцинома, аденокарцинома)
  • Меланома
  • Неходжкинская лимфома
  • Экстрамаммарная болезнь Педжета

Поражение суставов предшествует поражению кожи примерно в 60% случаев, при этом высыпания обычно появляются через 3 года после начала артрита,в 20% случаев артрит и сыпь возникают одновременно,а у 20 % высыпания предшествуют заболеванию суставов.

Артрит

Симметричный полиартрит выявляется в 40% случаев и является единственным симптомом заболевания у 45% пациентов.Чаще всего поражаются дистальные межфаланговые суставы кистей (около 75% случаев), реже проксимальный межфаланговый, пястно-фаланговый суставы,суставы запястья, плеч, позвоночника, тазобедренные,коленные и локтевые суставы.Характеризуется деформацией суставов,их отечностью и артралгиями.В 50% случаев в течении 6-8 лет происходит прогрессирующее разрушение суставов - мутилирующий артрит

Кожа

Поражение кожи характеризуется симметричным высыпанием множественных безболезненных папул и узлов телесного,красного или желтовато-коричневого цвета,с резкими границами,полушаровидной формы,размером 0,2 - 2 см с гладкой поверхностью. Наиболее частая локализация тыльная поверхность кистей в области суставов и лицо (ушные раковины,нос,носогубные складки),несколько реже сыпь расположена в области предплечий,локтей,волосистой части головы и спины.Гениталии и нижние конечности практически не поражаются.
В большинстве случаев папулы и узлы расположены изолированно друг от друга,но иногда сгруппированы в бляшки с бугристой поверхностью (симптом "булыжной мостовой"),которые при локализации на лице искажают его черты (симптом "львиного лица).Нередко папулы локализуются вокруг ногтя,окружая его (симптом "коралловых бус").Сообщалось о феномене Кебнера после травм и ультрафиолетового излучения.Рост папул и узлов медленный,у части больных отмечаются незначительный зуд и изъязвления.
Другими симптомами поражения кожи являются ксантелазмы век и дерматомиозит-подобные высыпания в виде множественных эритематозных пятен и бляшек на открытых участках тела.

Слизистые

Поражение слизистых оболочек наблюдается у 50% пациентов и характеризуется высыпанием множества эритематозных папул и узлов в области губ, слизистой оболочки щек, языка, десен и перегородки носа.

Ногти

Поражение ногтей часто присутствует при артритах в виде их хрупкости,деформации и продольной исчерченности

Внутренние органы

Ретикулогистиоцитомы внутренних органов чаще всего развиваются в лимфатических узлах, костном мозге,лёгких (плевральные выпоты и инфильтраты),желудке,печени,слюнных железах,щитовидной железе,параренальной жировой клетчатки,сердце (поражением миокарда или перикарда).У трети пациентов наблюдаются слабость, потеря веса и лихорадка

Клинические варианты

  • Ретикулогистиоцитома кожи (солитарный кожный ретикулогистиоцитоз) представлена в виде единичного, плотного, с очерченными границами, эритематозного или желто-коричневого узелка.Поражения суставов и внутренних органов нет.Локализация любая
  • Диффузный кожный ретикулогистиоцитоз - клиническая картина поражения кожи аналогична мультицентрическому ретикулогистиоцитоз,но без поражения суставов и внутренних органов
  • Семейный гистиоцитарный дерматоартрит - классические высыпания с артритом и типичным поражением глаз (глаукома, катаракта, увеит).Является генодерматозом.

Прогноз относительно благоприятный и обычно через 5–10 лет заболевание завершается самопроизвольной стойкой ремиссией.

Специфических лабораторных признаков мультицентрического ретикулогистиоцитоза нет и выявленная патология может свидетельствовать о наличии ассоциированных с ним заболеваний.
Обычно в различном процентном отношении выявляются:

  • Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • Анемия
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Криоглобулинемия
  • Гиперхолестеринемия
  • Парапротеинемия
  • Повышение уровня антиядерных антител

Дополнительные исследования

  • Исключение ревматоидного артрита.
    • Ревматоидный фактор
    • Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
  • Компьютерная томография грудной клетки / брюшной полости / таза для исключения злокачественных новообразований
  • Проба Манту для исключения туберкулеза

Рентгенография суставов - четко очерченные эрозии,охватывающие все поверхность сустава с расширением суставного пространства,но без юкстартикулярной остеопении.Разрушение кости в пораженных суставах несоразмерно потере хряща.

Гистопатологическое исследование

В дерме обнаруживаются пролифераты, состоящие из крупных гистиоцитов с бледной, тонкой, зернистой эозинофильной цитоплазмой (матовое стекло) и сегментированным ядром неправильной формы с примесью многоядерных гигантских клеток. В цитоплазме гистиоцитов отмечаются липидные скопления, состоящие из гликопротеидов, фосфолипидов, нейтрального жира (холестерин отсутствут),но обычно не являются пенистыми в той степени, которая обнаруживается при других гистиоцитозах. Результаты окрашивания кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы и лизоцима обычно являются положительными.Гистиоциты в ретикулогистиоцитомах перемешаны с лимфоцитами,часто присутствует достаточно большое количество эозинофилов.
При иммунохимическом окрашивании можно обнаружить гистиоциты, экспрессирующие CD68, CD45,TRAP,лизоцим и альвеолярный макрофаг-56 человека (HAM-56). Белок S100,CD1a, факторXIIIa и альфа-1-антитрипсин никогда не экспрессируются.
При электронной микроскопии большое число лизосом,гранулы Бирбека отсутствуют.

Кожа

  • Ревматоидные узелки
  • Ксантомы
  • Дерматофибромы
  • Лепроматозная проказа
  • Болезнь Фарбера (липогранулематоз)
  • Тофусы при подагре
  • Около (над) суставные подушечки
  • Дерматомиозит (папулы Готрона,эритема)
  • Саркоидоз
  • Папулезный муциноз (склеромикседема)
  • Вирусные бородавки
  • В-клеточная лимфома
  • Т-клеточная лимфома кожи
  • Злокачественная меланома
  • Шпиц невус
  • Плоскоклеточный рак.
  • Остеоартроз
  • Гистиоцитозы
    • Генерализованный эруптивный гистиоцитоз
    • Неопределенный клеточный гистиоцитоз
    • Прогрессирующий узелковый гистиоцитоз
    • Ювенильная ксантогранулема
    • Доброкачественный цефальный гистиоцитоз
    • Фибробластический ревматизм
    • Некробиотическая ксантогранулема (ассоциированную с парапротеинемией),
    • Болезнь Розаи-Дормана (ассоциированную с массивной лимфаденопатией)
    • Рассеянная ксантома (ассоциированную с несахарным диабетом)
    • Врожденный прогрессирующий муцинозный гистиоцитоз
    • Врожденным самовосстанавливающийся ретикулогистиоцитоз
    • Другие формы гистиоцитоза клеток Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хэнд-Шуллера-Кристиана).
    • Истинный злокачественный гистиоцитоз

Артрит

  • Ревматоидный артрит
  • Псориатический артрит
  • Реактивный артрит (синдром Рейтера)
  • Артрит при подагре
  • Эрозивный остеоартрит
  • Артрит межфалангового сустава
  • Ювенильный идиопатический артрит

Пациентов с подозрением или диагнозом мультицентрический ретикулогистиоцитоз следует незамедлительно направить к ревматологу для совместной оценки и терапии, так как артрит прогрессивно деструктивен и может привести к постоянным деформациям суставов и последующей инвалидности.

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП)
    • Напроксен - 275 мг каждые 4 часа
    • Индометацин - 25-50 мг перорально два-три раза в день
  • Иммуносупрессивные и цитотоксические агенты
    • Преднизон - 0,5-1 мг / кг ежедневно
    • Гидроксихлорохин - 200-400 мг ежедневно
    • Метотрексат - 7,5-25 мг перорально или внутримышечно еженедельно
    • Циклофосфамид - до 200 мг ежедневно
    • Хлорамбуцил - 0,1 мг / кг после суточного
    • Циклоспорин - 4 мг / кг ежедневно
  • Биологические агенты
    • Инфликсимаб - 5 мг / кг однократно через 1, 2 и 6 недель и каждые 8 недель далее
    • Эфализумаб - 25 мг два раза в неделю
    • Адалимумаб - 80 мг однократно и 40 мг каждые две недели далее
  • Бисфосфонаты
    • Алендронат - 10 мг в / в в неделю
    • Золедронат - 4 мг в / в в неделю
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика