agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Грибовидный микоз (ГМ) — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи , характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами,характеризующаяся поэтапной эволюцией пятен, бляшек и узлов, или вариантами со сходным клиническим течением .Шифр по МКБ-10: С84.0

ГМ является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6—7 случаев/106 с регулярным повышением в последниедесятилетия. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость ГМ составляет 0,46 случаев на100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев ГМ наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55—60 лет. ГМ может также поражать детей и подростков(1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1).

Термин «ГМ» в настоящее время принято использовать только для классического варианта течения Алибера — Базена. Если заболевание проявляется только наличием узлов (опухолей) без предшествующих или сопутствующих им пятен и бляшек, диагноз ГМ маловероятен. ГМ обычно течет благоприятно, медленно прогрессируя в течение несколькихлет или даже десятилетий. На поздних стадиях могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы

При классическом варианте ГМ заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинические фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.

Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицахи участках кожи, защищенных от солнечного облучения, — молочных железах, нижних отделах живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявлятьсяразнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.

Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски.Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги.Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центреони приобретают кольцевидную форму.

В опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Диагноз ГМ устанавливается на основании комплексной оценки клинической картины заболевания, гистологического и иммунофенотипического исследования биоптатов из очагов поражения кожи, определения перестройки гена Т-клеточного рецептора. В настоящее время не существует единых общепринятых диагностических критериев ГМ, а клинические руководства значительно различаются между собой в объеме рекомендуемых исследований, необходимых для постановки диагноза ГМ.

Клиническое обследование пациента остается основополагающим методом в диагностике начинающегося ГМ, так как дает возможность не только заподозрить ГМ, но и определить разновидность и стадию этого заболевания,а также определить оптимальное место для получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид кожных высыпаний (пятна,бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий ГМ, являются:

  • вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
  • феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;
  • пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиэктазии, атрофиякожи);
  • множественные высыпания, несколько зон вовлечения;
  • характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;
  • зуд, сопровождающий высыпания.

Для повышения достоверности гистологического исследования необходима отмена лечения любыми наружными препаратами, особенно содержащимикортикостероиды, а также системными кортикостероидами и иммуносупрессантами за 2 недели до проведения биопсии, в неясных случаях рекомендуется проведение нескольких биопсий из разных очагов и повторныхбиопсий через 2—4 недели (без назначения наружной терапии). Гистологическое заключение должно учитывать клеточный состав дермального инфильтрата и его расположение.

Основными диагностическими критериями, используемыми для диагностики ГМ, являются:

  • наличие в инфильтрате плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых и средних размеров;
  • наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальномряду эпидермиса (3 и более);
  • наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком (haloed lymphocytes);
  • повышенное количество интраэпидермальных лимфоцитов при отсутствии спонгиоза («диспропорциональный эпидермотропизм»);
  • размер эпидермальных лимфоцитов больше, чем дермальных;
  • внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие);
  • фиброз и/или отек сосочковой части дермы.

При морфологическом исследовании для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные поверхностные мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, для бляшечной — эпидермотропный плотныйполосовидный инфильтрат в верхней части дермы, для опухолевой — плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму и проникающий в подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать.

ГМ характеризуется инфильтратом из a/в Т-хелперов — зрелых клеток памяти, которые имеют следующий иммунофенотип: PF1+ CD3+ CD4+CD5+Cd7+ Cd8- CD45RO+. Реже встречаются Т-цитотоксический (PF1 +CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и у/б (pF1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях необходима клинико-морфологическая корреляциядля исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и у/б Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях ГМ могут наблюдаться полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3,CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8-фенотип.

Исследование методом ПЦР для определения реаранжировки гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как мо-ноклональность инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и опухолевой стадий ГМ и лишь в 50—60% — в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-биологического исследования необходимо оценивать в комплексе с другими диагностическими методами, так как доминантный клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться в группе так называемых клональных дерматозов.

Алгоритм диагностики ранних форм ГМ, предложенный Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL), содержит систему количественных показателей, однако в большинстве случаев диагноз ГМ может быть установлен при тщательной клинико-морфологической корреляции.

Стадирование ГМ проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для ГМ и синдрома Сезари (СС) (ISCL-EORTC staging system for MF/SS). Однако на практике используется более простая клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных высыпаний, наличие/отсутствиекрупноклеточной трансформации и/или внекожных очагов.

Стадирование ГМ/СС согласно рекомендациям ISLE-EORTC

Кожа

  • Т1 Ограниченные пятна, папулы и/или бляшки, покрывающие < 10% кожного покрова Т — только пятна
  • Т — бляшки ± пятна
  • Т2 Пятна, папулы и/или бляшки, покрывающие > 10% кожного покрова
  • Т — только пятна
  • Т — бляшки ± пятна
  • Т3 Один или более узлов (> 1 см в диаметре)
  • Т4 Сливающаяся эритема, покрывающая > 80% поверхности тела

Лимфатические узлы

  • N0 Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется
  • N1 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология dutch grade 1 или NCI LN0-2
  • N1a — клон-негативны N1b — клон-позитивны
  • N2 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология dutch grade 2 или NCI LN3
  • N2a — клон-негативны N2b — клон-позитивны
  • N3 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология dutch grade 3—4 или NCI LN4, клон-позитивны или негативны
  • NX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологическогоподтверждения

Внутренние органы

  • M0 Нет вовлечения внутренних органов
  • M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

Кровь

  • B0 Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют < 5% лимфоцитов периферической крови
  • B0a — клон-негативны
  • B0b — клон-позитивны
  • B1 Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют > 5% лимфоцитов периферической крови
  • B1a — клон-негативны
  • B2b — клон-позитивны

В3 Значительное вовлечение крови: > 1000/мкл клеток Сезари с позитивным клоном

Стадии

T

N

M

В

Ранние

1

0

0

0,1

IA

2

0

0

0,1

IB

IIA

Поздние

1,2

1,2

0

0,1

IIB

3

0—2

0

0,1

III

4

0—2

0

0,1

IIIA

4

0—2

0

0

IIIB

4

0—2

0

1

IVA1

1—4

0—2

0

2

IVA1-2

1—4

3

0

0—2

IVB2

1—4

0—3

1

0—2

Клиническая система стадирования пациентов с ГМ

Стадия

Ia

Пятна < 10% поверхности тела

Ib

Пятна > 10% поверхности тела

IIa

Бляшки

IIb

Узлы (опухоли)

IIc

Эритродермия

IId

Крупноклеточная морфология

III

Вовлечение лимфатических узлов и/или внутренних органов

Алгоритм диагностики ранних форм ГМ

Признаки

Критерии оценки

Количество

баллов

Клинические

Основные:

Наличие стабильных и/или прогрессирующих пятен или «тонких» бляшек

Дополнительные:

1. Локализация высыпаний в областях,не подвергающихся инсоляции

2. Вариабельность формы и размеров высыпаний

3. Пойкилодермия

2 балла за основной и два дополнительных критерия

1 балл за основной и 1 дополнительный критерий

Гистопатологические

Основные:

Поверхностный лимфоидный инфильтрат

Дополнительные:

1. Эпидермотропизм без спонгиоза

2. Лимфоидная атипия (клетки с гипер-хромными увеличенными ядрами илинеправильным или церебриформнымконтуром ядра)

2 балла за основной и два дополнительных признака

1 балл за основной и 1 дополнительный признак

Молекулярно-биологические

Клональная перестройка гена Т-клеточно-го рецептора

1 балл

Иммунопатологические

1. Количество Cd2+, Cd3+ и/или Cd5+Т-клеток < 50%

2. Количество Cd7+ Т-клеток < 10%

3. Эпидермально/дермальное несоответствие экспрессии Cd2, Cd3, Cd5 и Cd7(дефицит экспрессии в эпидермисе)

1 балл за один или более признак

Итого

*

* Диагноз ГМ считается правомерным при общей сумме > 4 баллов из любых разделов таблицы.

План обследования варьирует от стадии ГМ.

При Ia и Ib стадиях достаточно проведения физикального осмотра с картированием кожи, рентгенографии органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов.

План обследования пациентов с II, III и IV стадиями включает:

  • при наличии пятен/бляшек — определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов — определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
  • идентификацию пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
  • биопсию кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5,CD7, CD8, CD20, CD30, определение реаранжировки гена ТКР);
  • клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота(маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
  • определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg),гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
  • УЗИ периферических лимфатических узлов;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полостии малого таза;
  • при выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.Рекомендуется проведение биопсии лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной неравномерной консистенцией (гистологическоеисследование, проточная цитометрия, определение реаранжировки генаТКР), биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией;
  • при выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Трепанобиопсия костного мозга выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами).

Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

ГМ необходимо дифференцировать с:

  • атопическим дерматитом
  • контактным дерматитом
  • токсикодермией
  • розовым лишаем
  • псориазом
  • вторичным сифилисом.

цели лечения

Достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

общие замечания по терапии

Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательностиC, d. Наиболее важным фактором при планировании лечения и определения прогноза является установление стадии заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями не происходит прогрессирования в поздние,средняя выживаемость для этой группы равна 12 годам. В поздних стадияху пациентов с узлами, эритродермией, вовлечением лимфатических узлови крови, но без поражения внутренних органов средняя выживаемость равна 5 годам. Пациенты с узлами (Т3) имеют более плохой прогноз, чем с эритродермией (Т4). Внутренние органы вовлекаются редко, средняя выживаемость при этом меньше 2,5 лет.

Пациенты со стадиями IB/IIA, имеющие фолликулярную форму ГМ, или пациенты с очень толстыми бляшками имеют более плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам терапии, что необходимо учитывать при назначении лечения. В поздних стадиях наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и снижения количества Cd8+ Т-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови также ассоциировано со снижением выживаемости.

Схемы лечения

Терапия ранних стадий (IA—IIA) ГМ

В настоящее время для ранних стадий ГМ консервативный подход с применением наружной терапии (НТ) является предпочитаемым лечением первой линии. Для пациентов в IA стадии с небольшими очагами поражения кожи допускается тактика «наблюдай и жди» под строгим наблюдением врача.

У пациентов с IA, IB и IIA стадиями используются следующие виды НТ:

  1. Топические глюкокортикостероидные препараты (бетаметазона дипропионат 0,05% или мометазона фуорат 0,1%) наносятся на поверхность высыпаний 2 раза в день до полного разрешения (C, d) [1—3].
  2. Узковолновое ультрафиолетовое облучение спектра В 311 нм (C, d) [4—6]проводится 2—3 раза в неделю, первая экспозиция должна быть не более70% от ранее определенной минимальной эритемной дозы. Последующиеэкспозиции проводятся следующим образом: при отсутствии эритемы —время экспозиции увеличивается на 40%, при слабой эритеме — на 20%, привыраженной эритеме — остается тем же. Рекомендовано для пятен и тонкихбляшек, отсутствуют выраженные побочные эффекты.
  3. ПУВА-терапия (C, d) [4, 6—7].За 2 часа до облучения пациент принимает перорально 8-метоксипсо-рален в дозе 0,6 мг на кг массы тела, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0,25—1,0 Дж/см2), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25—0,5 Дж/см2 или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3—4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30—35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см2, что бывает достаточным длядостижения клинической ремиссии. Применяется при распространенныхи более инфильтрированных элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, фоточувствительность и фото-карциногенез.
  4. Локальная лучевая терапия (C, d) [8—10] используется у пациентовс небольшим количеством высыпаний (10—20 Gy на курс).
  5. Тотальное облучение кожи (ТОК) (C, d) [8—10] проводится пациентамс распространенными высыпаниями и может назначаться как терапия первой или второй линии в дозе 20—30 Gy с Т2 и Т3 стадиями с отсутствиемэффекта от топической терапии (максимальная доза на курс 36 Gy). ТОКпроводится с использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое передние косые поля, правоеи левое задние косые поля). Во время лечения экранируются глаза и ногти.Сеанс лечения обычно длительный и трудоемкий. РОД 1—1,2—1,5 Гр, СОД30—40 Гр. Необходимо помнить о лучевых повреждениях (эритема кожи,алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи), которые у большинства больных являются обратимыми (< 2 лет). ПУВА-терапия используется в виде поддерживающего лечения после ТОК.

При отсутствии или недостаточном эффекте НТ для терапии второй линии при ранних стадиях ГМ могут использоваться:

  1. Ретиноиды (изотретиноин, этретинат) 0,5—1 мг на кг массы тела в течение 2—3 месяцев (C, d) [11].
  2. Интерферон-a (IFN-a) также может использоваться как препарат первойлинии для IIB, III и СС и эффективен в умеренно высоких дозах: 3—10 млнМЕ ежедневно или 3 раза в неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования). Можнокомбинировать с ПУВА, ретиноидами и химиотерапией (C, d) [12].
  3. Метотрексат 25—75 мг в неделю. Лечение проводят до достиженияполного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования)или до появления признаков неприемлемой токсичности (C, d) [13]. Можнокомбинировать с IFN-a.

Терапия поздних стадий (IIB—IVB) ГМ

Терапия поздних стадий ГМ является более проблематичной и требует многопрофильного подхода. Рандомизированные исследования показали,что применение комбинированной химио -радио-терапии не только не улучшает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с консервативной терапией, а даже увеличивает частоту рецидивов, поэтому предпочтительно использовать НТ, биологические препараты или их комбинацию [14].

Режимы системной химиотерапии, которые применяются для лечения поздних стадий ГМ

Терапия

Эффективность

Комментарии

CHOP

  • циклофосфамид
  • доксорубицин
  • винкристин
  • преднизолон

ОУО* в стадии IIB 66%

Миелосупрессия, повышен риск инфекционных осложнений, очень короткий период ремиссии

EPOCH

(этопозид, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, пероральный преднизолон)

ОУО в стадиях

IIB—IV 80%

Миелосупрессия, повышен риск инфекционных осложнений, короткий период ремиссии

CMED/ABV

(циклофосфамид, метотрексат, этопозид,доксорубицин, блеомицин,винбластин)

ОУО в стадиях

III—IV 81%

Миелосупрессия, повышен риск инфекционных осложнений

Пегилированный липосомальный доксорубицин

ОУО в стадиях

IA—IV 88%

Хорошо переносится, вводится в дозе 30 мг/м2 в/в

Пентостатин

ОУО в стадиях

IIB 75%,

III — 58%,

IV — 50%

Рекомендован для лечения СС, требуется продолжительная терапия; лимфопения

Флударабин + IFN-a

ОУО в стадиях

IIB—III 58%, IVB — 40%

Нейтропения

Флударабин + циклофос-фамид

ОУО в стадиях

IIB—III 55%

Лимфопения и пролонгированная миелосупрессия

Гемцитабин

ОУО в стадиях

IIB—III 70%

Нейтропения

ОУО — общий уровень ответа на лечение.

  1. Ингибиторы гистондеацетилаз (вориностат) 200—400 мг пероральноежедневно (С, d). Из побочных эффектов встречаются тромбоцитопения,анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности [15—17].
  2. Электронно-лучевая терапия (C, d). Является эффективным методомлечения ГМ и может применяться как при ранних, так и при поздних стадиях как терапия первой линии и при рецидивах/прогрессировании заболевания [8—10].
  3. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (C, d).Может быть рекомендована пациентам молодого возраста в поздних стадияхзаболевания при отсутствии эффекта от других видов терапии [18, 19].

ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) были предложены следующие критерии ответа на лечение.

1. Кожный покров

  • Полная ремиссия (ПР): 100% разрешения высыпаний.
  • Частичная ремиссия (ЧР): 50—99% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4стадиями.
  • Стабилизация заболевания: от менее 25% увеличения до менее 50% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4 стадиями.
  • Прогрессирование заболевания: 25% и более увеличения высыпаний от исходного уровня, или появление новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4 стадиями, или отсутствие ответа — увеличение высыпаний от наименьшегоуровня на 50% от исходного уровня у больных с достигнутой ПР или ЧР.
  • Рецидив: появление кожных высыпаний у пациентов в полной ремиссии.

2. Лимфатические узлы

  • Полная ремиссия: все лимфатические узлы <1,5 см в наибольшем диаметре (длинная ось) или гистологически негативные, также — лимфатические
  • узлы N3 и 1,5 см и менее в наибольшем диаметре и более 1 см в наименьшем диаметре должны быть 1 см и менее в наименьшем диаметре или гистологически негативны.
  • Частичная ремиссия: кумулятивное снижение 50% и более СПР (сумма произведений максимального продольного размера х максимальный поперечный размер каждого пораженного лимфатического узла) и отсутствиеновых лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре по длинной оси или > 1 смпо короткой оси.
  • Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для полной и частичной ремиссии и прогрессирования заболевания.
  • Прогрессирование заболевания: повышение 50% и более СПР от исходных лимфатических узлов, или новый лимфатический узел > 1,5 см в диаметрепо длинной оси или > 1 см по короткой оси, или отсутствие ответа: увеличение СПР более чем на 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР.
  • Рецидив: появление новых гистологически доказанных N3 лимфатических узлов > 1,5 см в наибольшем диаметре.

3. Висцеральные органы

  • Полная ремиссия: отсутствие увеличения органа при физикальном осмотре и отсутствие патологических изменений при томографии.
  • Частичная ремиссия: 50% и менее регрессии очагов печени, селезенки или других изначально пораженных органов при возможности измерить объемпоражения (СПР), отсутствие увеличения органа в размерах и вовлеченияновых органов.
  • Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для полной и частичной ремиссии и прогрессирования заболевания.
  • Прогрессирование заболевания: более 50% увеличения органа в размере, или поражение нового органа, или отсутствие ответа: увеличение СПР наболее чем 50% от низшего уровня у пациентов в частичной ремиссии.
  • Рецидив: вовлечение нового органа у пациентов с полной ремиссией.

4. Кровь

  • Полная ремиссия: В0.
  • Частичная ремиссия: у больных со стадией заболевания B2 — снижение количественных параметров поражения крови > 50% от исходного уровня.
  • Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для полной и частичной ремиссии и прогрессирования заболевания.
  • Прогрессирование заболевания: B0 B2 или повышение > 50% от исходного уровня (5000 опухолевых клеток/мкл).
  • Рецидив: повышение уровня опухолевых лимфоцитов в крови у пациентов с ПР > Bj.

Учитывая критерии ответа для кожи, лимфатических узлов, висцеральных органов и крови, определяется общий критерий ответа на лечение.

При рецидиве или прогрессировании ГМ необходимо выполнять повторную биопсию кожи для исключения крупноклеточной трансформации, при необходимости — повторную процедуру стадирования. Тактика лечения рецидивов также базируется на определении стадии заболевания, учитываетсяразвитие резистентности к предыдущим видам терапии.

Схема определения общего ответа на лечение

Определение

Кожа

Лимфатические узлы, кровь,внутренние органы

ПР

Полное исчезновение всех клинических симптомов болезни

ПР

Все категории в ПР/интактны

ЧР

Регресс измеряемых показателей

ПР

ЧР

Все категории не в ПР/интактны и нет ПБ.

Для всех категорий нет ПБ, если какая-либо категория вовлечена исходно, по крайней мере одна из них должна бытьв ПР или ЧР

СБ

Не достигнута ПР, ЧР или ПБ

ЧР

СБ

Ни в одной категории нет ПБ, если какая-либо категория вовлечена исходно, в них не достигнута ПР или ЧР.

ПР, ЧР, СБ в любой категории, ни в одной нет ПБ

ПБ

Прогрессирование заболевания

ПБ

ПБ во всех категориях

Рецидив

Повторное появление болезни в ПР

Рецидив

Рецидив во всех категориях

Сокращения:

ПР — полная ремиссия; ЧР — частичная ремиссия; СБ — стабилизация болезни; ПБ — прогрессирование болезни.

Больные ГМ должны проходить регулярные обследования:больные с ранними стадиями — ежегодно (физикальный осмотр с картированием кожи, рентгенография органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов);больные с поздними стадиями — каждые 6 месяцев (физикальный осмотр с картированием кожи, УЗИ периферических лимфатических узлов,КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза).

дополнительно по этой теме на сайте
Псориазиформный грибовидный микоз (Psoriasiform mycosis fungoides)
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика