Заболевают взрослые,преимущественно в возрасте 40-75 лет. Этиология и патогенез не изучены. Есть данные об участии в патогенезе иммунных механизмов. В большинстве случаев у больных наблюдается нормо- или гиполипидемия,механизм образования ксантом не выяснен.

Высказывается предположение,что развитие ненаследственного ксантоматоза,возможно,связано с повышенной аккумуляцией в активированных моноцитах эфиров холестерина и липопротеидов низкой плотности.Сочетание в ряде случаев с множественной миеломой,лимфопролиферативными заболеваниями дает основание относить некробиотическую ксантогранулему к паранеоплазиям.

Характерно наличие множественных узловатых образований и инфильтрированных бляшек желтовато-синюшного,желто-красного или красновато-пурпурного цвета,расположенных на любом участке кожного покрова,с преимущественной локализацией на коже лица,реже на туловище и проксимальных отделах конечностей. Края бляшек воспаленные,центральная зона имеет ксантоматозный характер с явлениями атрофии,телеангиэктазиями,иногда с изъязвлением.

Наиболее часто поражена кожа периорбитальной области,что связано с вовлечением в патологический процесс тканей глазницы с развитием эктропиона,птоза,воспалением оболочек глаза. Характерно рецидивирующее течение,изъязвление элементов,при заживлении которых остаются рубцы,локальная атрофия кожи,телеангиэктазии.В части случаев сыпь может быть болезненной или сопровождаться зудом

У больных развивается гепатоспленомегалия,возможно массивное поражение других внутренних органов,повышен риск развития миеломной болезни и лимфопролиферативных заболеваний.У некоторых больных развивается множественная миелома или другие костномозговые дискразии,лимфопролиферативные заболевания. Появление некробиотической ксантогранулемы может предшествовать или возникать на фоне злокачественного процесса.

Диагноз ставят на основании клинической картины,данных гистологического и лабораторных исследований.

При гистологическом исследовании в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке выявляют палисадообразные гранулемы с очагами некробиоза с холестериновыми щелями в центре; лимфоидные фолликулы. Клеточные элементы гранулем в основном представлены гистиоцитами с пенистой цитоплазмой. В гистиоцитах выявляют положительную реакцию на лизоцим,антигены CD68,Mac386,CD11b. Описываются варианты со скудным содержанием гигантских клеток и липидов. Большинство гистиоцитов оказывается нелангергансоклеточными.

При лабораторном исследовании крови - лейкопения,нейтропения,увеличение СОЭ,гиперлипидемия,криоглобулинемия,моноклональная гаммапатия,снижение уровня сывороточного комплемента.

Дифференциальную диагностику проводят с другими видами системных гистиоцитозов,липоидным некробиозом,кольцевидной гранулемой,разновидностями ксантоматоза,панникулитами.

Заболевание отличается резистентностью ко многим видам терапии.Получен эффект от применения мелфалана (0,15мг/кг в сутки,курсы по 5 дней,3-4 курса),хлорамбуцила в низких дозах,лучевой терапии. Хирургическое иссечение не рекомендовано.Прогноз неблагоприятный.