agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Некробиотическая ксантогранулема - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Некробиотическая ксантогранулема (necrobiotic xanthogranuloma,
ретикулогистиоцитарная гранулема,гигантоклеточная гистиоцитома) - редкое гистиоцитарное заболевание, относимое ко II классу гистиоцитозов, с генерализованным ксантоматозом. Шифр по МКБ-10 : D76.3.

Заболевают взрослые, преимущественно в возрасте 40-75 лет. Этиология и патогенез не изучены. Есть данные об участии в патогенезе иммунных механизмов. В большинстве случаев у больных наблюдается нормо- или гиполипидемия, механизм образования ксантом не выяснен. Высказывается предположение, что развитие ненаследственного ксантоматоза, возможно, связано с повышенной аккумуляцией в активированных моноцитах эфиров холестерина и липопротеидов низкой плотности.Сочетание в ряде случаев с множественной миеломой, лимфопролиферативными заболеваниями дает основание относить некробиотическую ксантогранулему к паранеоплазиям.

Характерно наличие множественных узловатых образований и инфильтрированных бляшек желтовато-синюшного, желто-красного или красновато-пурпурного цвета,расположенных на любом участке кожного покрова, с преимущественной локализацией на коже лица, реже на туловище и проксимальных отделах конечностей. Края бляшек воспаленные, центральная зона имеет ксантоматозный характер с явлениями атрофии, телеангиэктазиями, иногда с изъязвлением. Наиболее часто поражена кожа периорбитальной области, что связано с вовлечением в патологический процесс тканей глазницы с развитием эктропиона, птоза, воспалением оболочек глаза. Характерно рецидивирующее течение, изъязвление элементов, при заживлении которых остаются рубцы, локальная атрофия кожи, телеангиэктазии.В части случаев сыпь может быть болезненной или сопровождаться зудом

У больных развивается гепатоспленомегалия, возможно массивное поражение других внутренних органов, повышен риск развития миеломной болезни и лимфопролиферативных заболеваний.У некоторых больных развивается множественная миелома или другие костномозговые дискразии, лимфопролиферативные заболевания. Появление некробиотической ксантогранулемы может предшествовать или возникать на фоне злокачественного процесса.

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных гистологического и лабораторных исследований.

При гистологическом исследовании в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке выявляют палисадообразные гранулемы с очагами некробиоза с холестериновыми щелями в центре; лимфоидные фолликулы. Клеточные элементы гранулем в основном представлены гистиоцитами с пенистой цитоплазмой. В гистиоцитах выявляют положительную реакцию на лизоцим, антигены CD68, Mac386, CD11b. Описываются варианты со скудным содержанием гигантских клеток и липидов. Большинство гистиоцитов оказывается нелангергансоклеточными.

При лабораторном исследовании крови - лейкопения, нейтропения, увеличение СОЭ, гиперлипидемия, криоглобулинемия, моноклональная гаммапатия, снижение уровня сывороточного комплемента.

Дифференциальную диагностику проводят с другими видами системных гистиоцитозов, липоидным некробиозом, кольцевидной гранулемой,разновидностями ксантоматоза, панникулитами.

Заболевание отличается резистентностью ко многим видам терапии.Получен эффект от применения мелфалана (0,15мг/кг в сутки, курсы по 5 дней, 3-4 курса), хлорамбуцила в низких дозах, лучевой терапии. Хирургическое иссечение не рекомендовано.Прогноз неблагоприятный.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика