Множественные формы существуют с рождения или появляются в раннем детском возрасте. Одиночные опухоли возникают в более позднем возрасте у мужчин и женщин.Может сочетаться с нейрофибромой при болезни Реклингхаузена или другими, преимущественно злокачественными опухолями кожи, молочной железы, ЖКТ.

Выделяют неврилеммому:

• типа Верокаи
• фасцикулярного типа

Опухоль обычно одиночная, округлой или овальной формы, размерами, как правило, не более 5 см в наибольшем измерении. Иногда опухолевые узлы достигают 8—10 см в диаметре, массой до 2,5 кг. Кожа над опухолью обычно гиперпигментирована.Консистенция плотноватая или эластическая.Опухоль может располагаться как в подкожной клетчатке, так и в дерме.Может быть болезненной, иногда с иррадиацией болей по ходу соответствующего нерва.

Локализуется в подкожной ткани и коже головы, туловища и конечностей по ходу нервных стволов.Могут быть и множественные невриномы. Возможно сочетание данных опухолей с неврилеммомами спинного мозга, черепных нервов, костей, менингиальной оболочки.

Клинический диагноз ставится по совокупности признаков. При малом размере опухоли показана эксцизионная биопсия, при большом размере - биопсия.Опухоль инкапсулированная, по гистологическому строению подразделяется на 2 типа:

• тип Антони A. - опухоль состоит из переплетающихся между собой тонких волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в желтый цвет, группирующихся в виде пучков, идущих беспорядочно или образующих ритмичные структуры.Между волокнами располагаются овальные или вытянутые клетки, образующие палисадообразные структуры. В отдельных частях опухоли обнаруживают тельца Верокаи, представляющие собой лишенные ядер участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом, что патогномонично для типа Антони A.
• тип Антони B. - преобладает параллельное расположение опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков, окруженных соединительной тканью с наличием в ней большого числа тканевых базофилов. Отмечается мукоидное превращение стромы опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист, часто с кровянистым содержимым. Дистрофические изменения нейролеммоцитов сопровождаются массивными вакуолями в цитоплазме, иногда с миелиновыми структурами. В этих клетках, как правило, нет базальной мембраны.

Между этими типами неврилеммомы могут быть промежуточные формы.

Нейрофиброма, неврома, лейомиома.

Хирургическое иссечение.

Прогноз - благоприятный.Опухоль растет медленно, изредка за счет сдавления нервов растущей опухолью появляются боли и парастезии. Озлокачествление новообразования наблюдается крайне редко.