Заболевание встречается в возрасте 10-27 лет,преимущественно у мужчин.
Распространенность оценивается в 0,5%.Сообщается о врожденных и семейных случаях с аутосомно-доминантным типом наследования.Этиология и патогенез не изучены.Часть авторов считает заболевание андроген-зависимым (повышенная частота у мужчин,развитие в перипубертатный период,гипертрихоз,повышенное количество андрогенных рецепторов и тРНК в зоне поражения).Высказываются предположения о провоцирующей роли ультрафиалетового
излучения.
При
редко наблюдаемом синдроме невуса Беккера (сочетание его с сопутствующей врожденной сосудистой,костно-мышечной,неврологической патологией) - вероятной причиной считаются мозаичные мутации на ранней стадии эмбриогенеза.В следствии отсутствия невусных клеток - невус Беккера не относится к пигментным невусам.
Заболевание начинается с появления неправильной формы пятна или пятен с неравномерной окраской светло-или темно-коричневого цвета с четкими неровными,зубчатым границами,чаще в детском и подростковом возрасте. С течением времени (обычно через 1-2 года) рост элементов прекращается,пигментация усиливается,а пятна формируются в плоскую бляшку с диффузной или сетчатой конфигурацией и неровной поверхностью (хорошо заметной при боковом освещении),на которой начинается рост волос,в начале
коротких и мягких,а затем темных,грубых и длинных.Границы
очага
и гипертрихоза могут не совпадать,а рост волос может распространяться за пределы невуса или быть неравномерным.Иногда на поверхности очагов наблюдается акнеформные высыпания,а по периферии мелкие пигментные пятна.Размеры очага различны от нескольких до десятков сантиметров.
Расположение чаще односторонее,реже наблюдаются двусторонние,симметричные или множественные очаги.Локализация - верхние отделы туловища (грудь,лопатки,плечи),нижняя часть спины,верхние конечности,шея,щеки,реже — другие участки.В большинстве
случаев очаги располагаются сегментарно,реже линейно по линиям Блашко.В редких случаях наблюдается незначительный зуд.
При синдроме невуса Беккера чаще наблюдаются односторонняя гипоплазия молочных желез,полителия и аномалии костно-мышечной системы (торакальный сколиоз,килевидная и воронокообразная деформации грудной клетки,дистрофия развития позвоночника,грыжи межпозвоночных дисков,слияние позвонков и шейных ребер,гипоплазии верхней челюсти,грудино-ключично-сосцевидной и грудных мышц,зубов).Редко на стороне поражения встречается укорочение верхней конечности.Сообщалось об ассоциациях с стенозом мочеточников,
гиперплазией надпочечников,пупочной грыжей,квадрипарезом,аномалиями мошонки и малых половых губ,лимфатоидным папулезом,базалиомой,десмоидом,соединительнотканными невусами,перфорирующим фолликулитом,локализованной липоатрофией,лимфангиомой и лейомиомой.
Диагноз ставится на основании анамнеза,клинической картины и гистологического исследования при котором наблюдаются акантоз,папилломатоз,нормальное количество меланоцитов,повышенное содержание меланина в кератиноцитах базального слоя,увеличенное количество волосяных фолликулов и неравномерно удлиненных гладкомышечных волокон,отсутствие невусных клеток,иногда роговые кисты.При дерматоскопии можно обнаружить четко выраженную пигментную сеть,равномерную толщину линий и одинаковый размер и форму отверстий
с перифолликулярной гипопигментацией.Для исключения синдрома невуса Беккера рекомендованы рентгенография,МРТ и КТГ.
Небольшие по площади очаги могут быть удалены хирургическим путем. Сообщалось об успешном применении лазеров (ND: YAG,Eh YAG,рубинового,александритного,на парах меди).
Невус Беккера (меланоз Беккера,