Появляется либо при рождении,либо в раннем детском возрасте.Гендерных и расовых отличий нет.Частота 1:1000 новорожденных.

Этиология и патогенез точно неизвестны.Формирование невусов происходит за счет избыточного развития эпидермиса или придатков кожи.В последних исследованиях выявлены постзиготно активирующие мутации в кератиновых генах HRAS (40%),FGFR3 или PIK3CA.37-39 (40%) и в KRT1 или KRT10 (10%).

• Локализованная форма эпидермального невуса (Epidermal Nevus)
• папилломатозный
• бородавчатый
• Линейный эпидермальный невус
• Линейный бородавчатый эпидермальный невус (Linear Verrucous Epidermal Nevus)
• Линейный акнтолитический эпидермальный невус
• линейная форма болезни Дарье (Linear Darier Disease - Acantholytic Dyskeratotic Epidermal Nevus)
• линейная форма болезни Хейли-Хейли (Linear Hailey–Hailey Disease - Relapsing Linear Acantholytic Dermatosis)
• Линейный эпидермолитический эпидермальный невус
• Буллезная ихтиозиформная эритродермия (Bullous ichthyosiform erythroderma)
• Воспалительный линейный эпидермальный бородавчатый невус (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)
• экзематозный
• лихеноидный
• псориазоформный
• Особые локализованные формы эпидермального невуса
• односторонний ладонно-подошвенный (Unilateral Palmoplantar Verrucous Epidermal Nevus due to Keratin 16 Mosaicism)
• генитальный
• ареолы и соска молочной железы (Nevoid Hyperkeratosis of the Nipple and Areola)
• Синдром эпидермального невуса (Epidermal Nevus Syndrome)

Локализованный папилломатозный эпидермальный невус

Представляет собой ограниченный очаг поражения,состоящий из одиночных или множественных папилломатозных образований,мягкой консистенции,тесно прилегающих друг к другу,округлых,овальных или неправильных очертаний,цвета нормальной кожи или с различными оттенками коричневого цвета.Элементы могут располагаться сгруппировано или линейно.

Локализованный бородавчатый эпидермальный невус

Ограниченный очаг состоящий из бородавчатых одиночных или множественных образований,тесно прилежащих друг к другу с различной формой. Элементы сыпи возвышатся над поверхностью кожи и имеют неровную,часто растрескавшуюся поверхность и покрыты серовато-коричневой коркойю.Рост волос отсутствует.Локализация на любом участке коже,но чаще на волосистой части головы.

Линейный бородавчатый эпидермальный невус

Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.Сообщается о семейных случаях. Вначале элементы могут быть представлены малозаметными бесцветными,слегка шелушащимися пятнами,которые с течением времени утолщаются в бляшки грязно-серого,буроватого или коричнево-черного цвета с бородавчатой поверхностью. На туловище невус обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища,вблизи средней линии туловища принимает вертикальное положение,в латеральной части туловища и на конечностях располагается продольно или по линиям Блашко.Очаги могут захватывать обширную поверхность.

Линейная форма болезни Дарье

Связан с мутацией в гене ATP2A2.В половине случаев возникает после 20 лет.Проявляется гиперкератотическими папулами,покрытыми коркой,расположенными линейно или по линиям Блашко. Гистопатология: гиперкератоз,паракератоз,возможен акантоз. В паракератотических зонах обнаруживают дискератотические и акантолитические клетки,круглые тельца (corps ronds) и гранулы

Линейная форма болезни Хейли-Хейли

Проявляется отграниченными линейными эритематозными бляшками,рецидивирующими эрозиями и корками в пределах определенной сегментарной области.Возникает в раннем возрасте,имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли (супрабазальные щели и/или крупные лакуны,содержащие акантолитические клетки и гранулы,«полуразрушенная кирпичная стена»).Связан с мутациями в гене ATP2C1.>

Буллезная ихтиозиформная эритродермия

Причиной являются мутации генов,кодирующих продукцию кератинов 1 и 10.В начальной стадии заболевания отмечается генерализованное высыпание пузырей,в дальнейшем возникновение участков линейного гиперкератоза в области подмышечных впадин,локтевых сгибов,зон,склонных к опрелости,ладоней,локтей и коленей.

Экзематозный воспалительный линейный бородавчатый невус

Возникает в течение первого полугодия жизни и редко в первые 5 лет жизни.Клинически проявляется зудящими гиперкеротическими эритематозными папулами и бляшками,с шелущащейся поверхностью,часто с везикулезной сыпью и эрозиями,расположенных линейно или вдоль линий Блашко преимущественно на нижних конечностях и на туловище.

Лихеноидный воспалительный линейный бородавчатый невус

Характеризуется появлением зудящих лихеноидных папул,напоминающих высыпания при линейном красном плоском лишае.

Псориазоформный воспалительный линейный бородавчатый невус

Клинически сходен с обычным псориазом,но имеет не типичную локализацию. Характеризуется линейным высыпанием зудящих эритематозных папул или бляшек,как правило,покрытых толстыми корками серо-белого цвета.

Односторонний ладонно-подошвенный эпидермальный невус

Связан с мутациями в гене KRT16. Характеризуется появлением односторонних линейных гиперкератических очагов в области подошв,и реже,ладоней.Может напоминать линейный формы ладонно-подошвенных кератодермий.

Генитальный эпидермальный невус

Высыпание изолированных гиперкеротических очагов с бородавчатой поверхностью неправильной или линейной формы в области ствола полового члена,мошонки,вульвы и перианальной области.Есть мнение,что эта форма является вариантом генитального папулезного акантолитического дискератоза,связанного с мутациями в генах ATP2C1 и ATP2A2.

Эпидермальный невус соска и ареолы молочной железы

Редкий вариант эпидермального невуса,возникающий у девочек в период полового созревания.Клинически проявляется двусторонним диффузным выраенным наслоением роговых масс темно-коричневого цвета,достигающих толщины 0,5-1 см в области соска и ареолы молочной железы.

Синдром эпидермального невуса

Синдром эпидермального невуса встречается у 33% больных с эпидермальными невусами и может быть частью или вариантом CHILD-синдрома,синдромов Протея,комедонового невуса и невуса Беккера.Является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования,вызванным летальной мутацией и сопровождающееся мозаицизмом. Очаги поражения в виде односторонних гигантских бляшек эпидермального невуса располагаются линейно,в виде гирлянд в сочетании с различными системными аномалиями (кисты и гипоплазия костей,сколиоз,позвоночные расщелины,кифоз, умственную отсталость,эпилепсия,дисгенез структур головного мозга,гидроцефалия,микроцефалия,катаракта).

Течение

В детстве размер невуса и количество образующих его элементов могут постепенно нарастать,но после полового созревания их характер не меняется. При бородавчатом невусе,в состав которого входят элементы сальных ипотовых желёз,возможен дальнейший рост. Злокачественная трансформация в базалиому,болезнь Боуэна,плоскоклеточный рак кожи наблюдается редко и сопровождается появлением на поверхности очагов узлов или язв.

Диагноз ставят на основании данных клинического обследования,семейного анамнеза и биопсии.

Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз.Выделяют два гистологических типа.

• К первому относят солитарные и распространенные невусы,характеризующиеся заметным компактным гиперкератозом,утолщением зернистого слоя,умеренным или выраженным акантозом с удлинением сосочков дермы,а также папилломатозом различной степени выраженности.При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат,а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того,морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы
• Ко второму типу относят системные эпидермальные невусы с «зернистой дистрофией» клеток верхних и средних отделов мальпигиева слоя эпидермиса.Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом»,аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.

При подозрении на синдром эпидермального невуса применяют КТ /МРТ,офтальмологическое исследование,электроэнцефалографию,рентгенографию скелета.

В ряде случаев показано генетическое типирование.

Локализованные формы

• Себорейный кератоз
• Невус сальных желез и локализованная форма бородавчатого невуса имеют папилломатозную поверхность и могут располагаться на волосистой части головы и лице. Невус сальных желез в отличие от бородавчатого невуса имеет другую окраску (желтовато-беловатую),и на его поверхности не бывает грязно-коричневых корок.
• В отличие от бородавки при бородавчатом невусе определяют выраженные папилломатозные разрастания на поверхности,имеющие неправильные очертания и плотное основание. Бородавки имеют другой цвет (цвет нормальной кожи,реже серовато-желтый),и на их поверхности видны черно-коричневые точки (затромбированные капилляры).
• Сложные или внутридермальные меланоцитарные невусы при расположении на туловище могут со временем приобретать бородавчатую форму.Однако это происходит в юности или зрелом возрасте,а бородавчатый невус имеет такую форму изначально.
• Комедоновый и бородавчатый невусы могут существовать с рождения или появляться в раннем детском возрасте и располагаться линейно. Однако у первого нет гиперкератоза и бородавчатой поверхности.

Линейные распространенные формы

• Линейный и вихревидный невоидный гипермеланоз (спорадически развивается,представлен пигментированными пятнами в виде полос и /или завихрений,также идущих вдоль линий Блашко),
• Линейный порокератоз
• Псориаз,при котором зуд менее выражен,эффективна наружная антипсориатическая терапия,в том числе УФИ,а при электрофорезе в полиакриловом геле выявляется фиброз рогового слоя.
• Блестящий лишай отличается отсутствием зуда,быстрым развитием (обычно в течение первого года жизни) и более лихеноидной клинической и гистологической картиной.
• Недержание пигмента
• Линейный красный плоский лишай
• Феномен Кебнера при бородавках

При эпидермальном невусе небольшого размера рекомендована полная хирургическая эксцизия,удаление при помощи углекислотного или пульсирующего неодимового ИАГ-лазера,электрокоагуляция, дермабразия,химиодеструкция.

Системная терапия

• Неотигазон (по 75 мг /сут в течение 6 мес.)

Местная терапия

• Наружное применение ретиноидов в комбинации с 5-фторурацилом
• При воспалительном эпидермальном невусе - кортикостероиды,кальципотриол,ретиноиды