Появляется либо при рождении,либо в раннем детском возрасте.Гендерных и расовых отличий нет.Частота 1:1000 новорожденных.
Этиология и патогенез точно неизвестны.Формирование невусов происходит за счет избыточного развития эпидермиса или придатков кожи.В последних исследованиях выявлены постзиготно активирующие мутации в кератиновых генах HRAS (40%),FGFR3 или PIK3CA.37-39 (40%) и в KRT1 или KRT10 (10%).
Локализованный папилломатозный эпидермальный невус
Представляет собой ограниченный очаг поражения,состоящий из одиночных или множественных папилломатозных образований,мягкой консистенции,тесно прилегающих друг к другу,округлых,овальных или неправильных очертаний,цвета нормальной кожи или с различными оттенками коричневого цвета.Элементы могут располагаться сгруппировано или линейно.
|
Локализованный бородавчатый эпидермальный невус
Ограниченный очаг состоящий из бородавчатых одиночных или множественных образований,тесно прилежащих друг к другу с различной формой. Элементы сыпи возвышатся над поверхностью кожи и имеют неровную,часто растрескавшуюся поверхность и покрыты серовато-коричневой коркойю.Рост волос отсутствует.Локализация на любом участке коже,но чаще на волосистой части
головы.
|
Линейный бородавчатый эпидермальный невус
Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.Сообщается о семейных случаях.
Вначале элементы могут быть представлены малозаметными бесцветными,слегка шелушащимися пятнами,которые с течением времени утолщаются в бляшки грязно-серого,буроватого или коричнево-черного цвета с бородавчатой поверхностью.
На туловище невус обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища,вблизи средней линии туловища принимает вертикальное положение,в латеральной части туловища и на конечностях располагается продольно или по линиям Блашко.Очаги могут захватывать обширную поверхность.
|
Линейная форма болезни Дарье
Связан с мутацией в гене ATP2A2.В половине случаев возникает после 20 лет.Проявляется гиперкератотическими папулами,покрытыми коркой,расположенными линейно или по линиям Блашко.
Гистопатология: гиперкератоз,паракератоз,возможен акантоз. В паракератотических зонах обнаруживают дискератотические и акантолитические клетки,круглые тельца (corps ronds) и гранулы
|
Линейная форма болезни Хейли-Хейли
Проявляется отграниченными линейными эритематозными бляшками,рецидивирующими эрозиями и корками в пределах определенной сегментарной области.Возникает в раннем возрасте,имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли (супрабазальные щели и/или крупные
лакуны,содержащие акантолитические клетки и гранулы,«полуразрушенная
кирпичная стена»).Связан с мутациями в гене ATP2C1.>
|
Буллезная ихтиозиформная эритродермия
Причиной являются мутации генов,кодирующих продукцию кератинов 1 и 10.В начальной стадии заболевания отмечается генерализованное высыпание пузырей,в дальнейшем возникновение участков линейного гиперкератоза в области подмышечных впадин,локтевых сгибов,зон,склонных к опрелости,ладоней,локтей и коленей.
|
Экзематозный воспалительный линейный бородавчатый невус
Возникает в течение первого полугодия жизни и редко в первые 5 лет жизни.Клинически проявляется зудящими гиперкеротическими эритематозными папулами и бляшками,с шелущащейся поверхностью,часто с везикулезной сыпью и эрозиями,расположенных линейно или вдоль линий Блашко преимущественно на нижних конечностях и на туловище.
|
Лихеноидный воспалительный линейный бородавчатый невус
Характеризуется появлением зудящих лихеноидных папул,напоминающих высыпания при линейном красном плоском лишае.
|
Псориазоформный воспалительный линейный бородавчатый невус
Клинически сходен с обычным псориазом,но имеет не типичную локализацию. Характеризуется линейным высыпанием зудящих эритематозных папул или бляшек,как правило,покрытых толстыми корками серо-белого цвета.
|
Односторонний ладонно-подошвенный эпидермальный невус
Связан с мутациями в гене KRT16. Характеризуется появлением односторонних линейных гиперкератических очагов в области подошв,и реже,ладоней.Может напоминать линейный формы ладонно-подошвенных кератодермий. |
Генитальный эпидермальный невус
Высыпание изолированных гиперкеротических очагов с бородавчатой поверхностью неправильной или линейной формы в области ствола полового члена,мошонки,вульвы и перианальной области.Есть мнение,что эта форма является вариантом генитального папулезного акантолитического дискератоза,связанного с мутациями в генах ATP2C1 и ATP2A2. |
Эпидермальный невус соска и ареолы молочной железы
Редкий вариант эпидермального невуса,возникающий у девочек в период полового созревания.Клинически проявляется двусторонним диффузным выраенным наслоением роговых масс темно-коричневого цвета,достигающих толщины 0,5-1 см в области соска и ареолы молочной железы.
|
Синдром эпидермального невуса
Синдром эпидермального невуса встречается у 33% больных с эпидермальными невусами и может быть частью или вариантом CHILD-синдрома,синдромов Протея,комедонового невуса и невуса Беккера.Является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования,вызванным летальной мутацией и сопровождающееся мозаицизмом.
Очаги поражения в виде односторонних гигантских бляшек эпидермального невуса располагаются линейно,в виде гирлянд в сочетании с различными системными аномалиями (кисты и гипоплазия костей,сколиоз,позвоночные расщелины,кифоз, умственную отсталость,эпилепсия,дисгенез структур головного мозга,гидроцефалия,микроцефалия,катаракта).
|
Течение
В детстве размер невуса и количество образующих его элементов могут постепенно нарастать,но после полового созревания их характер не меняется. При бородавчатом невусе,в состав которого входят элементы сальных ипотовых желёз,возможен дальнейший рост. Злокачественная трансформация в базалиому,болезнь Боуэна,плоскоклеточный рак кожи наблюдается редко и сопровождается появлением на поверхности очагов узлов или язв.
Диагноз ставят на основании данных клинического обследования,семейного анамнеза и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз.Выделяют два гистологических типа.
- К первому относят солитарные и распространенные невусы,характеризующиеся заметным компактным гиперкератозом,утолщением зернистого слоя,умеренным или выраженным акантозом с удлинением сосочков дермы,а также папилломатозом различной степени выраженности.При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат,а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того,морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.При
локализации на волосистой
части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых
желез или структуры типа сирингоцистоаденомы
- Ко второму типу относят системные эпидермальные невусы с «зернистой дистрофией» клеток верхних и средних отделов мальпигиева слоя эпидермиса.Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом»,аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.
При подозрении на синдром эпидермального невуса применяют КТ /МРТ,офтальмологическое исследование,электроэнцефалографию,рентгенографию скелета.
В ряде случаев показано генетическое типирование.
При эпидермальном невусе небольшого размера рекомендована полная хирургическая эксцизия,удаление при помощи углекислотного или пульсирующего неодимового ИАГ-лазера,электрокоагуляция, дермабразия,химиодеструкция.
Системная терапия
- Неотигазон (по 75 мг /сут в течение 6 мес.)
Местная терапия
- Наружное применение ретиноидов в комбинации с 5-фторурацилом
- При воспалительном эпидермальном невусе - кортикостероиды,кальципотриол,ретиноиды