Заболевание вызывается вирусом orf,принадлежащим к роду Parapoxvirus семейства Poxviridae,который представляет собой двухцепочечный цилиндрический ДНК-вирус,самый крупный из всех вирусов млекопитающих. Резервуаром инфекции являются овцы, козы и реже другие жвачные животные (быки,олени),у которых вирус вызвает воспаление на губах, морде, ушах, веках, ноздрях и, реже, на гениталиях, вымени и конечностях.Вирус устойчив во внешней среде и сохраняется в течение месяцев на живых изгородях,
кормушках, заборах, упряжках и сараях.Он может оставаться жизнеспособным на шерсти животных и на предметах при комнатной температуре в течение
многих лет.
Передача инфекции к человеку происходит во время непосредственного контакта с животными (поглаживание,стрижка шерсти, доение и пр.), а также при контакте с мясными тушами и зараженными предметами.Входными воротами инфекции являются раны,потертости,ожоги,расчесы и дерматозы.Сообщается о случае заражения при царапанье когтями кошки.В редких случаях возможна передача от больного человеку к здоровому.Описывается случай заражения мужа с формированием очага в области полового члена от больной жены с высыпаниями
в области
пальцев рук.
Болеют в основном мужчины в возрасте от 18 до 60 лет,что связано с их профессиональной деятельностью (пастухи, зоотехники, стригали шерсти,работники мясобоен, мясники,повара,служащие зоопарков).У женщин чаще всего заболевание возникает у домохозяек и доярок.Редкие случаи у детей связвают с посещением зоопарков и различных выставок.Распространенность заболевания точно неизвестна,описаны как спорадические случаи,так и вспышки в семьях и коллективах.Сообщается об увеличении заболеваемости во время религиозных
праздников,предусматривающих забивание ягнят для жертвоприношения.
Вирус способен продуцировать гомолог противовоспалительного цитокина интерлейкина (IL)-10, который способствует локальному подавлению иммунитета и белок, который ингибирует IL-2,гранулоцитарный макрофаг-колониестимулирующий фактор и гомолог фактора роста эндотелия сосудов.Основной белок оболочки B2L обладает липазной активностью и иммуномодулирующими свойствами.

После инкубации в течение 3-7 дней орфическая инфекция проходит шесть клинических стадий, каждая продолжительностью около 1 недели, следующим образом:
- Макулопапулезная - ограниченное красное пятно,трансформирующееся в синюшно-красную папулу или узел размером до 2-3 см,реже до 5 см.
- Мишеневидная - формирования пустулы часто с пупковидным вдавлением на поверхности папулы,которая окружена ободком кожи серо-белого цвета и эритемой по периферии
- Острая - появление мокнутья на поверхности очага
- Регенеративная - папула становиться твердой и покрывается тонкой коркой, сквозь которую видны черные точки
- Папилломатозная - появление мелких папиллом на поверхности
- Регрессивная - формирование толстой сухой корки,при отторжение которой обнажается эритематозная поверхность или,реже,эрозии,постепенно заживающие поверхностными атрофическими рубцами.
В 95% случаев высыпания наблюдаются на кистях (пальцы,тыльная поверхность) и предплечьях, реже в области лица,нижних конечностей и паховой области,что объясняют ауто-инокуляцией (переносом вируса самим больным).В большинстве случаев отмечается одиночный очаг,реже множественные поражения.Обычно очаги безболезненные,редко наблюдается незначительный зуд.
Осложнения
- Вторичная бактериальная и (или) грибковая инфекция - очаги становятся болезненными,появляется лихорадка, лимфангит и лимфаденопатия.
- Буллезная форма - формирование пузыря с геморрагическим содержимым
- Рожисто-подобная форма
- Гигантская форма
- Многоформная эритема
- Слепота - при аутоинокуляции инфекции в глаз
- Деформация пальца
Высыпания полностью регрессируют без лечения в течение 30-50 дней (4-8 недель). Рубцевание происходит при вторичном инфицировании или травме очага.О негативном влиянии на беременность и развитие плода не сообщалось.Смертельных случаев не наблюдалось.Иммунитет после перенесенной болезни неполный,поэтому возможно повторное заражение.
Диагноз ставиться на основании анамнеза и клинической картины.В редких случаях требуется подтверждении лабораторными данными.
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР) - позволяет выявить ДНК возбудителя
- При гистологическом исследовании в эпидермисе обычно наблюдаются выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия и некроз с изъязвлением в центре очага поражения. Отмечаются внутриядерные и внутрицитоплазматические тельца, включения с вакуолизацией и дезагрегацией кератиноцитов,пикноз отдельных кератиноцитов.Выявляется плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток, макрофагов, гистиоцитов и лимфоцитов.
- При дерматоскопии в зависимости от стадии поражения могут быть обнаружены различные результаты, включая четко выраженный узелок с центральной коркой, белые бесструктурные участки, сине-серая область, оранжево-желтые полосы, белые блестящие полосы, пунктирные сосуды, сосуды шпильки,эритематозное кольцо, желто-белое кольцо и тонкие периферические чешуйки
Серологическое исследование не информативно из-за схожести с антигенами других парапоксвирусов.Электронная микроскопия и культуральное исследование в повседневной практике не применяется.
Орф - самоизлечивающееся заболевание и не требует специфического лечения.Для профилактики вторичного инфицирования рекомендованы обработка местными антисептиками и антибактериальными препаратами.Сообщается о положительных результатах лечения кремом имиквимода ,интерфероном альфа-2а (2b) и цидофиром ( в виде крема и внутривенно).
В некоторых случаях у лиц с ослабленным иммунитетам проводится криотерапия очагов,иссечение бритвой,кюретаж и электродесикация.В крайних случаях при обширном некрозе и деструкции
тканей показана ампутация.
Профилактика
- Вакцинирование животных
- Применение непроницаемые резиновые или латексные перчатки при работе с овцами или козами