Заболевание вызывается вирусом orf,принадлежащим к роду Parapoxvirus семейства Poxviridae,который представляет собой двухцепочечный цилиндрический ДНК-вирус,самый крупный из всех вирусов млекопитающих. Резервуаром инфекции являются овцы, козы и реже другие жвачные животные (быки,олени),у которых вирус вызвает воспаление на губах, морде, ушах, веках, ноздрях и, реже, на гениталиях, вымени и конечностях.Вирус устойчив во внешней среде и сохраняется в течение месяцев на живых изгородях, кормушках, заборах, упряжках и сараях.Он может оставаться жизнеспособным на шерсти животных и на предметах при комнатной температуре в течение многих лет.

Передача инфекции к человеку происходит во время непосредственного контакта с животными (поглаживание,стрижка шерсти, доение и пр.), а также при контакте с мясными тушами и зараженными предметами.Входными воротами инфекции являются раны,потертости,ожоги,расчесы и дерматозы.Сообщается о случае заражения при царапанье когтями кошки.В редких случаях возможна передача от больного человеку к здоровому.Описывается случай заражения мужа с формированием очага в области полового члена от больной жены с высыпаниями в области пальцев рук.

Болеют в основном мужчины в возрасте от 18 до 60 лет,что связано с их профессиональной деятельностью (пастухи, зоотехники, стригали шерсти,работники мясобоен, мясники,повара,служащие зоопарков).У женщин чаще всего заболевание возникает у домохозяек и доярок.Редкие случаи у детей связвают с посещением зоопарков и различных выставок.Распространенность заболевания точно неизвестна,описаны как спорадические случаи,так и вспышки в семьях и коллективах.Сообщается об увеличении заболеваемости во время религиозных праздников,предусматривающих забивание ягнят для жертвоприношения.

Вирус способен продуцировать гомолог противовоспалительного цитокина интерлейкина (IL)-10, который способствует локальному подавлению иммунитета и белок, который ингибирует IL-2,гранулоцитарный макрофаг-колониестимулирующий фактор и гомолог фактора роста эндотелия сосудов.Основной белок оболочки B2L обладает липазной активностью и иммуномодулирующими свойствами.

После инкубации в течение 3-7 дней орфическая инфекция проходит шесть клинических стадий, каждая продолжительностью около 1 недели, следующим образом:

1. Макулопапулезная - ограниченное красное пятно,трансформирующееся в синюшно-красную папулу или узел размером до 2-3 см,реже до 5 см.
2. Мишеневидная - формирования пустулы часто с пупковидным вдавлением на поверхности папулы,которая окружена ободком кожи серо-белого цвета и эритемой по периферии
3. Острая - появление мокнутья на поверхности очага
4. Регенеративная - папула становиться твердой и покрывается тонкой коркой, сквозь которую видны черные точки
5. Папилломатозная - появление мелких папиллом на поверхности
6. Регрессивная - формирование толстой сухой корки,при отторжение которой обнажается эритематозная поверхность или,реже,эрозии,постепенно заживающие поверхностными атрофическими рубцами.

В 95% случаев высыпания наблюдаются на кистях (пальцы,тыльная поверхность) и предплечьях, реже в области лица,нижних конечностей и паховой области,что объясняют ауто-инокуляцией (переносом вируса самим больным).В большинстве случаев отмечается одиночный очаг,реже множественные поражения.Обычно очаги безболезненные,редко наблюдается незначительный зуд.

Осложнения

• Вторичная бактериальная и (или) грибковая инфекция - очаги становятся болезненными,появляется лихорадка, лимфангит и лимфаденопатия.
• Буллезная форма - формирование пузыря с геморрагическим содержимым
• Рожисто-подобная форма
• Гигантская форма
• Многоформная эритема
• Слепота - при аутоинокуляции инфекции в глаз
• Деформация пальца

Высыпания полностью регрессируют без лечения в течение 30-50 дней (4-8 недель). Рубцевание происходит при вторичном инфицировании или травме очага.О негативном влиянии на беременность и развитие плода не сообщалось.Смертельных случаев не наблюдалось.Иммунитет после перенесенной болезни неполный,поэтому возможно повторное заражение.

Диагноз ставиться на основании анамнеза и клинической картины.В редких случаях требуется подтверждении лабораторными данными.

• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) - позволяет выявить ДНК возбудителя
• При гистологическом исследовании в эпидермисе обычно наблюдаются выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия и некроз с изъязвлением в центре очага поражения. Отмечаются внутриядерные и внутрицитоплазматические тельца, включения с вакуолизацией и дезагрегацией кератиноцитов,пикноз отдельных кератиноцитов.Выявляется плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток, макрофагов, гистиоцитов и лимфоцитов.
• При дерматоскопии в зависимости от стадии поражения могут быть обнаружены различные результаты, включая четко выраженный узелок с центральной коркой, белые бесструктурные участки, сине-серая область, оранжево-желтые полосы, белые блестящие полосы, пунктирные сосуды, сосуды шпильки,эритематозное кольцо, желто-белое кольцо и тонкие периферические чешуйки

Серологическое исследование не информативно из-за схожести с антигенами других парапоксвирусов.Электронная микроскопия и культуральное исследование в повседневной практике не применяется.

• Коровья оспа
• Узелки доярок
• Фурункул
• Панариций и паронихия
• Гранулема Майокки
• Герпетический панариций
• Болезнь кошачьих царапин
• Многоформная эритема
• Атипичные микобактериальные инфекции
• Глубокие грибковые инфекции (споротрихоз)
• Буллезный дистальный дактилит
• Пиогенная гранулема
• Плоскоклеточный рак по типу кератоакантомы
• Сифилитический шанкр
• Подагра
• Контагиозный моллюск
• Опоясывающий лишай
• Укусы насекомых
• Фиксированная эритема
• Гонококцемия
• Первичная прививка от туберкулеза
• Туляремия
• Сибирская язва
• Острый нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)
• Эризипелоид

Орф - самоизлечивающееся заболевание и не требует специфического лечения.Для профилактики вторичного инфицирования рекомендованы обработка местными антисептиками и антибактериальными препаратами.Сообщается о положительных результатах лечения кремом имиквимода ,интерфероном альфа-2а (2b) и цидофиром ( в виде крема и внутривенно).

В некоторых случаях у лиц с ослабленным иммунитетам проводится криотерапия очагов,иссечение бритвой,кюретаж и электродесикация.В крайних случаях при обширном некрозе и деструкции тканей показана ампутация.

Профилактика

• Вакцинирование животных
• Применение непроницаемые резиновые или латексные перчатки при работе с овцами или козами