Заболевание рассматривается в настоящее время как ранняя форма грибовидного микоза,при этом частота дальнейшей злокачественной трансформации значительно варьирует — от 0 до 40% (в среднем около 10%).При исследовании генов у- и в-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса 8 типа. Заболеваемость одинаковая у представителей различных рас и географических
регионов,мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).
L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз
Варианты (L41.5) :
- пойкилодермический
- сетевидный парапсориаз
- ихтиозиформный
- гипопигментный
Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками красно-коричневой окраски с малозаметными или четкими границами,наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи,проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры пятен превышают 5 см.
Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей,боковых поверхностей груди и живота,спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Зуд отсутствует.Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.
При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой,после посещения бани или сауны,на фоне нерациональной наружной терапии наблюдаются усиление яркости окраски и инфильтрации элементов — развитие «раздраженного» парапсориаза.
Пойкилодермический крупнобляшечный парапсориаз
Для пойкилодермического варианта характерны поражение крупных складок (паховых,аксиллярных),молочной железы,шеи и наличие триады симптомов: атрофии кожи,участков гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»),формирование телеангиэктазий.
|
Сетевидный (ретиформный) крупнобляшечный парапсориаз
Характеризуется равномерной крупной сеткой из темно-коричневых,красных полос,шириной 3-5 мм с нормального цвета кожей внутри ячеек.По периферии очага интенсивность окраски бледнеет.Поверхность высыпаний морщинистая (папиросная бумага),но шелушения не наблюдается.Излюбленная локализация кожа грудной клетки и спины
|
Ихтиозиформный крупнобляшечный парапсориаз
Наблюдаются бессимптомные ихтиозформные поражения в виде плоских умеренно гиперпигментированных бляшек от 5 до 10 см в диаметре ,с границами,сливающимися со здоровой кожи,покрытые мелкопластинчатыми трудноотделяемыми чешуйками.Иногда в очагах поражения наблюдаются телангиоэктазии.Локализация высыпаний туловище и конечности,редко лицо.
|
Гипопигментный крупнобляшечный парапсориаз
Проявляется бессимптомными гипопигментированными пятнами от 5 см неправильной формы с размытыми границами,расположенными в области туловища и конечностей.Наблюдается хороший терапевтический ответ на узкополосный ультрафиолет В.Примерно в 15% случаев отмечается трансформация в гипопигментню форму грибовидного микоза. |
Диагностика основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи.
При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом,возможны гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя(акантоз) или его атрофия,незначительный спонгиоз. В сосочковом слое дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.
Дифференциальный диагноз проводят со следующими дерматозами:
- От себорейной экземы бляшечный парапсориаз отличается локализацией высыпаний. При себорейной экземе они располагаются преимущественно на волосистой части головы,лице,туловище в области грудины и межлопаточной области. При бляшечном парапсориазе эти участки поражаются редко. Зуд характерен для себорейной экземы и отсутствует при бляшечном парапсориазе. Шелушение и воспалительные явления более выражены при себорейной экземе. Разнообразие окраски высыпаний характерно для бляшечного парапсориаза.
- Микоз гладкой кожи отличается от бляшечного парапсориаза тем,что наблюдается значительно чаще у женщин. Очаги поражения не резко ограничены,имеются своеобразные поражения волос. При бактериоскопическом исследовании выявляют патогенный гриб.
- Монетовидная экзема
- Розовый лишай
- Псориаз
- Хронический лихеноидный питириаз
- Распространенная кольцевидная гранулема
- От эритематозной стадии грибовидного микоза бляшечный парапсориаз отличается отсутствием зуда,более светлой окраской высыпаний. В случае затруднений следует производить гистологическое исследование и осуществлять длительное наблюдение за больным.
цель лечения
- Достижение ремиссии заболевания.
показания к госпитализации
- распространенные высыпания;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Медикаментозная терапия
1. Эмоленты.Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи,удержания влаги,обогащения кожи липидами и,как следствие,уменьшениясубъективных ощущений.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2—3 месяца:
- алклометазона дипропионат,крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
- бетаметазон,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
- мометазона фуроат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
- метилпреднизолона ацепонат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очагипоражения в течение 1—2 недель.
Физиотерапия
- при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм);
- при ПУВА-терапии достигается быстрый терапевтический эффект,однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год,при значительном увеличении площади высыпаний,усилении инфильтрации элементов,развитии атрофии кожи рекомендуетсяповторная диагностическая биопсия.