agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Питириаз лихеноидный - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Питириаз лихеноидный (pityriasis lichenoides,парапсориаз лихеноидный) - воспалительный дерматоз, клиническими проявлениями которого являются высыпания папул, покрытых мелкопластинчатыми чешуйками.Код по МКБ-10: L41.0

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii,Epstein - Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus,Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM,фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера Cd30+, при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера Cd7+, что характерно для лимфом кожи.Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемостьвыше у мужчин, чем у женщин (1,5-3:1). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15-30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше,чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.

  • L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый.Болезнь Мухи - Хабермана
  • L41.1 Питириаз лихеноидный хронический. Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга)

Хронический лихеноидный питириаз

Заболевание характеризуется медленным началом (недели, месяцы), длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула размерами 4-10 мм, имеющая в начале розовый или красный цвет, затем желтовато-коричневый; инфильтрат в основании папулы незначительный, высыпания не сливаются и не группируются. При поскабливании поверхности папул могут определяться симптомы скрытого шелушения и точечного кровоизлияния. Через 1-2 неделина поверхности папул появляется похожая на слюду чешуйка (симптом коллоидной пленки), которая со временем отторгается по периферии, оставаясь прикрепленной к коже только в центре (симптом «облатки»). Высыпания локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов конечностей, очень характерно поражение внутренней поверхности плеч.Элементы не наблюдаются в области лица, волосистой части головы, ладоней и подошв. Через несколько недель папулы самостоятельно разрешаютсяс формированием вторичных гиперпигментных пятен.

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз

Заболевание развивается остро (в течение нескольких дней или 1-2 недель). Характерен истинный полиморфизм сыпи - одновременно появляются папулы, пустулы, папуло-везикулы, геморрагические пятна. В результате волнообразного появления высыпаний наблюдается эволюционный полиморфизм элементов: пустула или папула - эрозия или язва - корка -вторичное пятно. Для острой формы питириаза патогномоничны папулыс геморрагической корочкой в центре, после разрешения которых остаются небольшие рубчики, а также вариолиформные элементы - пустулизированные везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение кожи носит распространенный и симметричный характер.Наиболее часто высыпания локализуются в области груди, спины, живота, сгибательных поверхностей проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней,подошв, волосистой части головы и лица остается интактной.

Выделяют фебрильный язвенно-некротический вариант ОЛВП, который характеризуется острым началом, развитием фебрильной температуры (38-39 °С), ознобами, общей слабостью и недомоганием, возможны боли в животе, головная боль, лимфаденопатия. На коже появляются единичные или множественные папулы размерами 5-15 мм в диаметре, в их центре быстро развивается некроз с последующим формированием болезненных язв. Грануляция язв приводит к формированию «штампованных» рубцов.

Диагноз лихеноидного питириаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования. Для ХЛП характерны следующие патоморфологические изменения: гиперкератоз с очаговым паракератозом, акантоз, возможен спонгиоз, отек сосочковой дермы, наличие поверхностных периваскулярных и диффузных, преимущественно лимфоцитарных инфильтратов с примесью единичных нейтрофилов и гистиоцитов; возможно проникновение отдельных лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз). При ОЛВП наблюдаются выраженные измененияв эпидермисе (очаговый паракератоз, скопления нейтрофилов, вакуольная дистрофия и некроз базальных кератиноцитов, экзоцитоз лимфоцитов)и дерме (поверхностные и глубокие периваскулярные и диффузные лимфоцитарные инфильтраты, отек и некроз эндотелия сосудов, экстравазаты эритроцитов).

Дифференциальную диагностику ХЛП необходимо проводить с каплевидным псориазом, отрубевидным лишаем, токсикодермией, актиническим порокератозом, папулезными сифилидами, красным плоским лишаем; ОЛВП дифференцируют с токсикодермией, геморрагическим васкулитом, лимфоматоидным папулезом.

цель лечения

  • Достижение ремиссии заболевания.
показания к госпитализации
  • распространенные высыпания;
  • отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии

Медикаментозная терапия

Наружная терапия

1. Эмоленты.Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.

2. Глюкокортикостероидные препараты.Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:

  • алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель,или
  • бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель,или
  • мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель, или
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель.

Системная терапия

Хронический лихеноидный питириаз.В случаях торпидного течения назначают ретиноиды :

  • ацитретин 25-50 мг в сутки перорально в течение 6-8 недель.

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз

  1. Антибактериальные препараты
    • кларитромицин 0,5 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней или
    • доксициклин 0,1 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней.
  1. Глюкокортикостероидные препарат:преднизолон 20-60 мг в сутки перорально (2/3 суточной дозы после завтрака, 1/3 - после обеда) с постепенным снижением до полной отмены в течение 6-8 недель.
  2. Метотрексат 10-25 мг в неделю перорально в течение 6-8 недель.
  3. Циклоспорин А 2,5-4,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение6-8 недель.
  4. Дапсон 50-100 мг в сутки перорально в течение 4-6 недель.
  5. Ретиноиды:ацитретин 25-50 мг в сутки в течение 6-8 недель.
Физиотерапия

При хронической и острой форме лихеноидного питириаза эффективны неселективная УФ-терапия (УФА + УФБ), селективная УФ-терапия (УФБ),узкополосная УФБ (311 нм).

Профилактика.Методов профилактики не существует.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика