Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас,этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин,чем у женщин (1,5-3:1). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15-30 лет,редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше,чем острых.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается,что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты.Некоторые авторы считают,что данное состояние представляется собой лимфопролиферативную патологию кожи с самоограничивающим течением

Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii,Epstein - Barr virus,Cytomegalovirus,HIV,Parvovirus,Staphylococcus aureus,Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление,при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM,фиксированные циркулирующие иммунные комплексы,фракция комплемента C3,фибрин).

При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера Cd30+,при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера Cd7+,что характерно для лимфом кожи.

У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза (клинический перекрест).

• L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый.Болезнь Мухи - Хабермана
• L41.1 Питириаз лихеноидный хронический. Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП,болезнь Юлиусберга)

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз

Заболевание развивается остро (в течение нескольких дней или 1-2 недель). Характерен истинный полиморфизм сыпи - одновременно появляются папулы,пустулы,папуло-везикулы,геморрагические пятна. В результате волнообразного появления высыпаний наблюдается эволюционный полиморфизм элементов: пустула или папула - эрозия или язва - корка -вторичное пятно. Для острой формы питириаза патогномоничны папулы с геморрагической корочкой в центре,после разрешения которых остаются небольшие рубчики,а также вариолиформные элементы - пустулизированные везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение кожи носит распространенный и симметричный характер. Наиболее часто высыпания локализуются в области груди,спины,живота,сгибательных поверхностей проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней,подошв,волосистой части головы и лица остается интактной. В большинстве случаев не сопровождается нарушением общего состояния,но иногда возможны лихорадка,лимфаденопатия,общая слабость,а также зуд. Длительность обычно непредсказуема,заболевание может продолжаться от нескольких недель или месяцев и даже лет,но острый лихеноидный и оспенновидный парапсориаз обычно имеет меньшую длительность,чем хронический.В некоторых случаях отмечается переход острой формы в хроническую.

Язвенно-некротический острый лихеноидный питириаз (болезнь Мухи - Хабермана)

Характеризуется острым началом,развитием фебрильной температуры (38-39 °С),ознобами,общей слабостью и недомоганием,возможны боли в животе,головная боль,лимфаденопатия. На коже появляются единичные,чаще множественные папулы и(или) бляшки размерами 5-15 мм в диаметре,в их центре быстро развивается некроз с последующим формированием болезненных язв. Грануляция язв приводит к формированию «штампованных» рубцов. Основные диагностические критерии Лихорадка Острое высыпание генерализованных язвенно-некротических папул и бляшек Быстрое и прогрессивное течение без какой-либо тенденции к самопроизвольному разрешению Гистопатологические признаки как при остром лихеноидном вариолиформном питириазе Дополнительные диагностические критерии Острый лихеноидный и оспенновидный парапсориаз в анамнезе Поражение слизистой оболочки Системное вовлечение

Хронический лихеноидный питириаз

Заболевание характеризуется медленным началом (недели,месяцы),длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула размерами 4-10 мм,имеющая в начале розовый или красный цвет,затем желтовато-коричневый; инфильтрат в основании папулы незначительный,высыпания не сливаются и не группируются. Высыпания локализуются в области груди,живота,спины,проксимальных отделов конечностей,очень характерно поражение внутренней поверхности плеч.Элементы не наблюдаются в области лица,волосистой части головы,ладоней и подошв. Папулы плотной консистенции с гладкой поверхностью,при поскабливании которой возникает отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения),а затем точечное кровоизлияние (симптом пурпуры). По мере эволюции папулы приобретают буроватый цвет,а на их поверхности через 1-2 недели появляется плотно прикрепленная в центре и свободная по краям серовато-коричневая чешуйка,которая при осторожном снятии отделяется целиком (симптом облатки). После полного регресса папулы на ее месте временно остается матово-белая чешуйка в виде тонкой пленки,прикрепленной в центре к подлежащей коже (симптом «коллодийной пленки»). В процессе заболевания высыпания могут находиться на разных стадиях развития. Через несколько недель папулы самостоятельно разрешаютсяс формированием вторичных гиперпигментных или гипопигментных пятен.Обычно отмечается тенденция к улучшению в летние месяцы,что,вероятно,связано с естественным ультрафиолетовым излучением

Симптом «скрытого шелушения» - при поскабливании папул,не покрытых чешуйками,выявляется скрытое отрубевидное шелушение.	Симптом «пурпуры» - при поскабливании папулы на ее поверхности или вблизи на неизмененной коже появляются мелкие геморрагические пятна
Симптом «коллодийной пленки» - матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки,фиксированная в центре и отстающая по краям,на месте разрешившейся папулы.	Симптом «облатки» - наличие на поверхности папулы скопления круглых,тонких,серо-коричневых чешуек,плотно прикрепленных к центру и отстающих по периферии в виде облатки,которая при поскабливании отделяется от папулы.

Диагноз лихеноидного питириаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования.

Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый

Наблюдаются выраженные измененияв эпидермисе (очаговый паракератоз,скопления нейтрофилов,вакуольная дистрофия и некроз базальных кератиноцитов,экзоцитоз лимфоцитов)и дерме (поверхностные и глубокие периваскулярные и диффузные лимфоцитарные инфильтраты,отек и некроз эндотелия сосудов,экстравазаты эритроцитов).

Питириаз лихеноидный хронический

Характерны гиперкератоз с очаговым паракератозом,акантоз,возможен спонгиоз,отек сосочковой дермы,наличие поверхностных периваскулярных и диффузных,преимущественно лимфоцитарных инфильтратов с примесью единичных нейтрофилов и гистиоцитов; возможно проникновение отдельных лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз).

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз

• При ветряной оспе первичными элементами являются пятна или папулы,которые через несколько часов превращаются в везикулу с прозрачным содержимым,окруженную венчиком гиперемии. Отдельные везикулезные элементы имеют пупкообразное вдавление в центре. Высыпания возникают не одновременно,а толчками,с промежутком 1-2 дня,что создает ложную картину полиморфизма. При этом каждое новое высыпание сопровождается повышением температуры тела.
• При лимфоматоидном папулезе мелкие округлые папулы ярко-красного цвета,часто окружены розовым венчиком. В центре некоторых папул возникает некроз. Везикулы и пустулы отсутствуют,что является важным клиническим отличием от острого вариолиформного парапсориаза.
• Акантолитический транзиторный дерматоз Гровера проявляется папулезными,папуло-везикулезными,везикулезными и буллезными элементами. Характерны сильный зуд и отсутствие высыпаний на лице.
• Папулезный сифилид отличается конусовидными папулами медно-красного цвета с чешуйками вокруг элементов (воротничок Биетта).
• Аллергический артериолит Рюитера (полиморфный ангиит) локализуется на конечностях,чаще на нижних. Кожа туловища,как правило,в процесс не вовлекается. Высыпания представлены пятнами,папулами,везикулами,некротическими корочками,как и при вариолиформном парапсориазе.
• Герпетическая экзема возникает у пациентов,страдающих экземой или атопическим дерматитом,в том числе в состоянии ремиссии. На фоне тяжелого общего состояния и лихорадки до 39° появляются мелкие сгруппированные пузырьки с прозрачным содержимым,которые быстро превращаются в пустулы с пупкообразным вдавлением в центре. Локализуются чаще на лице,шее,груди,а также на других участках кожи.

Хронический лихеноидный питириаз

• При псориазе папулезные элементы различной величины,имеют склонность к слиянию в инфильтративные бляшки,покрытые серебристыми чешуйками. При поскабливании псориатических папул наряду с точечным кровотечением возникают феномены стеаринового пятна и терминальной пленки. При псориазе высыпания чаще локализуются в области локтей,коленей,волосистой части головы,на коже разгибательных поверхностей конечностей,что нетипично для каплевидного парапсориаза.
• Сифилитические папулы медно-красного,а не светло-розового цвета,чешуйки располагаются по периферии,в виде воротника,а не покрывают центр папулы,как при каплевидном парапсориазе. Нередко при папулезном сифилисе сохраняются увеличенные лимфатические узлы. При малейших сомнениях в диагнозе необходимо провести серологические исследования для исключения сифилитической инфекции
• Красный плоский лишай
• Пурпурные полигональные папулы и мелкие бляшки
• Тонкие чешуйки (не толстые и не плотно сидящие)
• Характерно поражение слизистой оболочки рта с образованием тонких,белесоватых,приподнятых,линейных очагов,образующих подобие сетки
• Часто отмечается зуд
• Корки,геморрагии,везикулярные и некротические очаги отсутствуют
• Синдром Джанотти—Крости
• Симметричное расположение с преимущественным поражением лица,ягодиц и разгибательных поверхностей конечностей при минимальном поражении туловища
• Высыпания более мономорфны,отсутствуют серебристые чешуйки,обычно не рецидивируют
• Течение заболевания обычно более короткое,чем у лихеноидного парапсориаза
• Розовый лишай
• Типичные высыпания имеют вид мелких бляшек овальных очертаний,длинные оси которых ориентированы параллельно линиям натяжения кожи (линии Лангера)
• Характерно отсутствие корок,некроза,пузырьков. Только в редких случаях возможна геморрагическая форма
• Наличие отслаивающегося рогового слоя (свободный край чешуек обращен внутрь элемента)
• Течение розового лишая обычно менее длительное

Наружная терапия

1. Эмоленты.Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи,удержания влаги,обогащения кожи липидами и,как следствие,уменьшения субъективных ощущений.

2. Глюкокортикостероидные препараты.Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:

• алклометазона дипропионат,крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель,или
• бетаметазон,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель,или
• мометазона фуроат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель,или
• метилпреднизолона ацепонат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель.

Системная терапия

Хронический лихеноидный питириаз.В случаях торпидного течения назначают ретиноиды :

• ацитретин 25-50 мг в сутки перорально в течение 6-8 недель.

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз

• Антибактериальные препараты
• кларитромицин 0,5 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней или
• доксициклин 0,1 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней.
• эритромицин 200 мг 5 раз в сутки течение 10-14 дней
• Глюкокортикостероидные препарат: преднизолон 20-60 мг в сутки перорально (2/3 суточной дозы после завтрака,1/3 - после обеда) с постепенным снижением до полной отмены в течение 6-8 недель.
• Метотрексат 10-25 мг в неделю перорально в течение 6-8 недель.
• Циклоспорин А 2,5-4,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение6-8 недель.
• Дапсон 50-100 мг в сутки перорально в течение 4-6 недель.
• Ретиноиды: ацитретин 25-50 мг в сутки в течение 6-8 недель.

Физиотерапия

При хронической и острой форме лихеноидного питириаза эффективны неселективная УФ-терапия (УФА + УФБ),селективная УФ-терапия (УФБ),узкополосная УФБ (311 нм).