agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Пойкилодермия сосудистая атрофическая (poikiloderma vasculare atrophicans) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Пойкилодермия сосудистая атрофическая (пойкилодермический грибовидный микоз,пестрый парапсориаз,poikiloderma vasculare atrophicans,parapsoriasis variegata) - редкое заболевание,характеризующееся высыпанием множественных гиперкератических папул,бляшек,очагов гипер- и гипопигментации,атрофии и телеангиоэктазий с сетчатой или зебра-подобной конфигурацией.Код по МКБ-10 : L94.5

Заболевание обычно встречается в возрасте от 40 до 60 лет,преимущественно у мужчин.Описаны случаи выявления у подростков. Ранее заболевание (описанное впервые Якоби в 1906 г. под названием poikiloderma vasculare atrophicans) считалось отдельной (идиопатической) нозологией, позднее - стадиями или вариантами разных дерматозов, таких как бляшечный парапсориаз, дерматомиозит, склеродермия, красная волчанка, красный плоский лишай и некоторых генодерматозов. Однако в последние годы признано, что атрофическая сосудистая пойкилодермия является клиническим (пойкилодермическим) вариантом ранней стадии кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза).

В начале заболевания появляются мелкие гиперкеротические папулы или небольшие бляшки ярко-красного цвета, расположенные в виде сетки, что делает его очень похожим на красный плоский лишай. Позднее происходит слияние элементов в крупные бляшки, овальной формы, диаметром от 5 до 10 см, или генерализация высыпаний. В типичных случаях очаги поражения представлены эритемой, плоскими бляшками с легким шелушением, пятнистой гипер- и гипопигментацией, атрофией и телеангиэктазиями с сетчатой или зебра-подобной конфигурацией.В результате атрофии и истончения поверхность кожи пациента может напоминать «папиросную бумагу». Высыпания носят постоянный характер и располагаются симметрично в области грудной клетки, молочных желез,ягодиц, разгибательных поверхностей конечностей.Течение медленно прогрессирующее и в такой форме высыпания могут сохраняться десятки лет.Заболевание, как правило, протекает бессимптомно, однако иногда наблюдается легкий зуд и (или) ксероз.

Диагноз ставится на основании истории заболевания,клинических данных и гистологического исследования при котором наблюдается атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия базальных клеток, плотный лентовидный инфильтрат в верхних отделах дермы, состоящий в основном из лимфоцитов CD4 + ,часто с гиперхроматическими ядрами,гистиоцитов, плазматических клеток и меланофагов.Иммуногистологическое окрашивание обычно показывает либо преобладание иммунофенотипов CD4 +, CD8- , либо CD8 +, CD4- .

  • Красный плоский лишай
  • Красная волчанка
  • Бляшечный парапсориаз
  • Хронический радиодерматит
  • Дерматомиозит
  • Акродермит хронический атрофический
  • Локализованная склеродермия
  • Склероатрофический лишай
  • Телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая
  • Пойкилодермия Сиватта
  • Синдром Ротмунда-Томсона
  • Синдром Блума
  • Врожденный дискератоз
  • Пигментная ксеродермия

Учитывая возможность развития заболевания с течением времени в более поздние стадии грибовидного микоза необходим регулярный клинико-диагностический контроль каждые 6 месяцев с повторной биопсией при необходимости.При локализованных формах назначаются местно кортикостероиды средней и высокой активности 2 раза в день курсами по несколько недель.Сообщалось об эффективности:

  • фототерапии - ультрафиолетовая B (UVB), узкополосная UVB, ультрафиолетовая A (UVA), псорален + UVA (PUVA)
  • местного применения цитостатиков из горчичного газа
  • экстракорпорального фотофереза
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика