Заболевание обычно встречается в возрасте от 40 до 60 лет,преимущественно у мужчин.Описаны случаи выявления у подростков.

Ранее заболевание (описанное впервые Якоби в 1906 г. под названием poikiloderma vasculare atrophicans) считалось отдельной (идиопатической) нозологией,позднее - стадиями или вариантами разных дерматозов,таких как бляшечный парапсориаз,дерматомиозит,склеродермия,красная волчанка,красный плоский лишай и некоторых генодерматозов.

Однако в последние годы признано,что атрофическая сосудистая пойкилодермия является клиническим (пойкилодермическим) вариантом ранней стадии кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза).

В начале заболевания появляются мелкие гиперкеротические папулы или небольшие бляшки ярко-красного цвета,расположенные в виде сетки,что делает его очень похожим на красный плоский лишай. Позднее происходит слияние элементов в крупные бляшки,овальной формы,диаметром от 5 до 10 см,или генерализация высыпаний. В типичных случаях очаги поражения представлены эритемой,плоскими бляшками с легким шелушением,пятнистой гипер- и гипопигментацией,атрофией и телеангиэктазиями с сетчатой или зебра-подобной конфигурацией.В результате атрофии и истончения поверхность кожи пациента может напоминать «папиросную бумагу».

Высыпания носят постоянный характер и располагаются симметрично в области грудной клетки,молочных желез,ягодиц,разгибательных поверхностей конечностей.Течение медленно прогрессирующее и в такой форме высыпания могут сохраняться десятки лет.Заболевание,как правило,протекает бессимптомно,однако иногда наблюдается легкий зуд и (или) ксероз.

Диагноз ставится на основании истории заболевания,клинических данных и гистологического исследования при котором наблюдается атрофия эпидермиса,гидропическая дистрофия базальных клеток,плотный лентовидный инфильтрат в верхних отделах дермы,состоящий в основном из лимфоцитов CD4 + ,часто с гиперхроматическими ядрами,гистиоцитов,плазматических клеток и меланофагов.

Иммуногистологическое окрашивание обычно показывает либо преобладание иммунофенотипов CD4 +,CD8- ,либо CD8 +,CD4- .

• Красный плоский лишай
• Красная волчанка
• Бляшечный парапсориаз
• Хронический радиодерматит
• Дерматомиозит
• Акродермит хронический атрофический
• Локализованная склеродермия
• Склероатрофический лишай
• Телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая
• Пойкилодермия Сиватта
• Синдром Ротмунда-Томсона
• Синдром Блума
• Врожденный дискератоз
• Пигментная ксеродермия

Учитывая возможность развития заболевания с течением времени в более поздние стадии грибовидного микоза необходим регулярный клинико-диагностический контроль каждые 6 месяцев с повторной биопсией при необходимости.При локализованных формах назначаются местно кортикостероиды средней и высокой активности 2 раза в день курсами по несколько недель.Сообщалось об эффективности:

• фототерапии - ультрафиолетовая B (UVB),узкополосная UVB,ультрафиолетовая A (UVA),псорален + UVA (PUVA)
• местного применения цитостатиков из горчичного газа
• экстракорпорального фотофереза