agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Порокератоз Мибелли - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Порокератоз Мибелли - наследственный кератоз, характеризующийся нарушением ороговения эпидермиса преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Шифр по МКБ-10 : Q82.8

При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез, а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

В клинической картине заболевания выделяют классическую форму порокератоза, диссеминированный, поверхностный актинический, а также редко встречающиеся линеарный, точечный и ладонно-подошвенный варианты порокератоза.

Классическая форма порокератоза Мибелли проявляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на ,тыле кистей, нередко односторонне в виде роговых милиарных папул, постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета, округлых или неправильных очертаний, диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает, становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик, который заключен в желобок и выступает в виде гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища, лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек, роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз вначале он считался самостоятельной нозологической единицей, а затем признан клиническим вариантом порокератоза Мибелли.Клиническая картина развивается чаще после 30 лет, в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза . Есть предположение, что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса , образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза , считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова, доступных инсоляции, - преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, лице.Поражения ладоней и подошв, волосистой части головы, нижней трети живота, ягодиц, а также слизистых оболочек не наблюдалось.Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих бляшки небольшого размера, неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает, особенно в летнее время года .

Линеарный порокератоз может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага), так и атрофический компонент  и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

Точечный порокератоз наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками, похожими на комедоны, и отдельным, изолированным их расположением на локтях, пальцах, ладонях, подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .

Ладонно-подошвенный порокератоз проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вна-чале лишь на коже ладоней и подошв, напоминая точечную кера- тодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп; может также поражаться кожа туловища .

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи, в том числе множественного .

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины), в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, шиповатый - атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов, в сосочковом слое дермы выражен фиброз  При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой, содержащей вакуоли и клеточный детрит, а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .

Дифференциальный диагноз проводят с фолликулярным серпигинозным кератозом Лутца, болезнью Кирле, червеобразной атрофодермией.

Назначают витамины А, группы В, аевит. Лучший эффект отмечен при лечении тигазоном в дозе 75-50 мг в день в течение 4-21 нед .

После лечения этими препаратами в очагах поражения остается выраженная гиперпигментация . Наружно применяют смягчающие и кератолитические мази. Эффективнее всего 5-флюороурациловая мазь.

Проводят также электрокоагуляцию, криотерапию отдельных очагов и рекомендуются фотозащитные мази при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе.

дополнительно по этой теме на сайте
Актинический порокератоз
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика