Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Порокератоз Мибелли - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) - наследственный кератоз,характеризующийся нарушением ороговения эпидермиса преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.Код по МКБ-10 : Q82.8

Наследуется по аутосомно-доминантному типу или возникает спорадически.При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез,а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

  • Классический (бляшечный)
  • Диссеминированный
    • поверхностный актинический
    • поверхностный неактинический
    • эруптивный папулезный зудящий
    • ретикулярный
  • Локализованные и атипичные формы
    • Гигантский
    • Линейный
    • Точечный
    • Фолликулярный
    • Ладонно-подошвенный
    • Лицевой
    • Аногенитальный
      • классический
      • птихотропный
      • пенильно-мошоночный

Классический порокератоз Мибелли (бляшечный порокератоз)

Появляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на ,тыле кистей,нередко односторонне в виде роговых милиарных папул,постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета,округлых или неправильных очертаний,диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает,становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик,который заключен в желобок и выступает в виде гребешка.

В результате медленного эксцентрического роста бляшки могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.Заболевание медленно прогрессирует,в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей,шеи,реже туловища,лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек,роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов,умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Клиническая картина развивается чаще после 30 лет,в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза . Есть предположение,что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса ,образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза ,считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.

Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова,доступных инсоляции,- преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий,голеней, тыле кистей,лице.Поражения ладоней и подошв,волосистой части головы,нижней трети живота,ягодиц,а также слизистых оболочек не наблюдалось.

Высыпания состоят из милиарных роговых папул,постепенно образующих бляшки небольшого размера,неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает,особенно в летнее время года .

Порокератоз диссеминированный поверхностный

Отличается множественными очагами поражения,развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет) и не зависит от солнечной инсоляции с аутосомно-доминантным типом наследования. Субъективных симптомов нет.Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта.

Эруптивный зудящий папулезный порокератоз

Клинически проявляется повторными вспышками интенсивно зудящих папулезных высыпаний,причем заболевание развивается остро.Наблюдается преимущественно в старшей демографической группе (средний возраст 65,8 года),в соотношение мужчин и женщин 2: 1. Зарегистрированных семейных случаев нет.

В 30% случаев у больных имеется недавно диагностированная злокачественная опухоль.Среднее начало заболевания за 2,7 месяца до или после постановки диагноза злокачествнного новообразования.Связанные злокачественные новообразования-гепатоцеллюлярная карцинома,холангиокарцинома,рак яичника и лимфома. Высыпания имеют тенденцию регрессировать после лечения злокачественной опухоли,что наводит на мысль о паранеопластическом синдроме.

У 30% больных выявляются нарушения иммунитета,в основном связанные с приемом лекарств (преднизон,противоревматические и биологические препараты).

В 30% случаев отмечался ранее существовавший порокератоз,особенно диссеминированный поверхностный.

Ретикулярный порокератоз

Клинически проявляется типичными для порокератоза высыпаниями,которые,сливаясь,образуют сетчатый рисунок.

Гигантский порокератоз

Гигантский порокератоз является редкой формой.Характеризуется одиночным очагом размерами 10-20 см,иногда более,и широким (до 1 см) периферическим роговым гребнем.Частая локализация тыл стопы.Имеет выраженную склонность к злокачественному перерождению.

Линейный порокератоз

Может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага),так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

Точечный порокератоз

Наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками,похожими на комедоны,и отдельным,изолированным их расположением на локтях,пальцах,ладонях,подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .

Фолликулярный порокератоз

Характеризуется высыпанием бессимптомных эритематозных,пигментированных или телесного цвета фолликулярных папрул,диаметром менее 1 см.Локализация любая,но чаще это открытые участки тела,ладони и подошвы не поражаются.Начало заболевания в возрасте 30-50 лет,описан единичный семейный случай.

Ладонно-подошвенный порокератоз

Проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв,напоминая точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп,может также поражаться кожа туловища .

Лицевой порокератоз

Редкая форма порокератоза.Характеризуется,чаще одиночной,эритематозной бляшкой с атрофическим центром и приподнятым гиперкератотическим краем.Обычно наблюдается у молодых женщин.УФО рассматривается как приоритетный триггер заболевания.

Генитальный классический порокератоз

Известен также как генитально-ягодичный порокератоз.Патогенез остается неопределенным,рассматриваются как генетические факторы,так и факторы окружающей среды (трение одеждой,микротравмы).. Большинство пациентов мужчины в возрасте от 22 до 61 года (средний возраст 39 лет).

Характеризуется высыпанием типичных для порокератоза Мибелли бляшек в области мошонки,полового члена,ягодиц и внутренней поверхности бедер.Характерен зуд. Генитальный порокератоз крайне редко встречается у женщин.

Птихотропный порокератоз (porokeratosis ptychotropica)

Известен также как веррукозный и гипертрофический порокератоз. Характеризуется медленно увеличивающимися толстыми бородавчатыми бляшками с локализацией в области ягодиц (в виде бабочки),реже,в области полового члена,мошонки и вульвы.Характерный для порокератоза периферический гребень отсутствует.Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 27 до 84 лет.Этиология не установлена,но трение с одеждой может быть отягчающим фактором

Гистологически в большинстве случаев отмечается наличие множественных роговидных ламелл,которые отличают его от классического порокератоза Мибелли. Сообщалось,что в нескольких случаях отмечается отложение амилоида в верхней дерме.

При дерматоскопии наблюдаются резко очерченные кольцевидные поражения с толстым периферическим коричневым ободком и эритематозный неатрофический центр с правильными пунктирными сосудами.

Пенильно-мошоночный порокератоз

Пенильно-мошоночный порокератоз описан у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет.Характеризуется высыпанием интенсивно зудящих бляшек в области вентральной поверхности полового члена и передней поверхности мошонки. Повторные незначительные травмы из-за трения плотно облегающим нижнем бельем или реакция на контакт с каким-либо агентом могут быть факторами патогенеза.Гистологически отмечается наличие множественных роговидных ламелл.

Течение и прогноз

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи,реже базальноклеточного.Наиболее часто злокачественная трансформация наблюдается при линейной и гигантской форме,наиболее редко при распространенном поверхностном актиническом порокератозе.

Гистологическое исследование

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины),в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует,шиповатый - атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов,в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой,содержащей вакуоли и клеточный детрит,а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .

Дерматоскопия

Центральная область (коричневая пигментация с множеством серо-голубых точек,пунктирные сосуды,красные глобулы,гомогенная область)

Периферическая область (двойная белая линия в виде рельсовой дороги,которая соответствует роговой пластинке ,выявляемой при гистологическом исследовании)

Линейная форма

Местное лечение

  • 5% фторурациловая мазь (крем)
  • Имиквимод 5% крем
  • Местные кортикостероиды
  • Кератолитики
  • Местные ретиноиды (0,1% мазь с ретиноевой кислотой,0,1% крем третиноина)
  • Диклофенак крем

Системная терапия

  • Изотретиноин 20 мг ежедневно в течении 16-20 недель
  • Тигазон 75-50 мг в день в течение 4-21 недель

Хирургическое лечение

  • Криотерапия
  • Лазеротерапия (CO2 ,Nd:YAG)
  • Дермабразия
  • Хирургическое иссечение
Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
Актинический порокератоз
Линейный порокератоз (linear porokeratosis)

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика