agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Эластическая псевдоксантома (pseudoxanthoma elasticum) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Эластическая псевдоксантома (pseudoxanthoma elasticum, синдром Гренблад-Страндберга, генерализованный эласторексис) - системное наследственное заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. Шифр по МКБ-10: L94.8

Заболевание обычно развивается в молодом возрасте до 30 лет, нередко у детей.Частота 1:40 000 до 1:160 000.Этиология и патогенез не выяснены. Заболевание гетерогенно, в большинстве случаев наследуется аутосомно, реже - аутосомно- доминантно.Заболевание развивается вследствие мутации гена АВСС6, расположенного в локусе р 13.1 хромосомы 16.Биохимический дефект неизвестен. Дискутируется вопрос о первичности двух основных морфологических признаков - отложении кальция и дегенеративных изменениях эластических волокон. Частое нарушение коллагеновых волокон свидетельствует о возможности комплексного расстройства синтетической функции фибробластов в отношении синтеза и секреции эластина и других компонентов матрикса. Эндокринные нарушения, инфекции, в частности токсоплазмоз , травмы, по всей вероятности, играют роль провоцирующих факторов.

Высыпания состоят из мелких желтовато-сероватых папул, располагающихся преимущественно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, сгибах суставов, на животе, половых органах, реже на других участках тела . Также могут наблюдаются желтоватые папулы на мягком небе, слизистой губ, прямой кишки, влагалища.Сыпь обычно симметрична, группируясь, образует линейные или сетчатые очаги,напоминающие кожу ощипанного цыпленка, особенностью которых является снижение или потеря эластичности кожи, что придает им сходство с cutis laxa. Некоторые элементы в результате компактного расположения формируют бляшки,разделенные бороздами.Субъективными расстройствами не сопровождается. Течение перманентное.

Кровотечение из ЖКТ (кровавая рвота и мелена) - наиболее серьезное, остро развивающееся следствие заболевания. В результате других медленно протекающих структурных изменений могут развиться артериальная гипертензия, окклюзия коронарных артерий, сахарный диабет, дискразия щитовидной железы или эктопический кальциноз.У беременных часты сердечно-сосудистые осложнения, самопроизвольные аборты. Основные причины смерти - инфаркт миокарда и желудочно-кишечное кровотечение.

Частый признак - прогрессирующие дистрофические изменения глазного дна, обнаруживаемые в виде так называемых ангиоидных полос у 80 % больных(синдром Гренблад- Страндберга). Ангиоидные полосы хотя и неспецифичны для псевдоксантомы эластической, так как встречаются и при других заболеваниях (в частности, при гиперэластической коже, синдроме Марфана, болезни Педжета, серповидно-клеточной анемии), но нередко оказывают существенную помощь в выявлении заболевания: они могут предшествовать кожным изменениям или быть изолированными поражениями.Результатом поражения сетчатки становится сначала утрата центрального, а затем и периферического поля зрения с развитием полной слепоты.

Перфорирующая эластическая псевдоксантома

Описаны случаи перфорирующей псевдоксантомы эластической, располагающейся преимущественно периумбиликально , возникающей у многорожавших женщин,страдающих ожирением, развитие которой связывают с перерастяжением эластических волокон. Характеризуется гиперпигментированной бляшкой чаще в околопупочной области на поверхости которой видны гиперкератические папулами и(или) узлы с центральной перфорацией.

В некоторых случаях отмечается скопление желто-белых папул в виде "булыжной мостовой" с несколькими гиперкератическими перфорированными очагами.Клинически эта форма напоминает эластоз серпигинозный перфорирующий. При гистологическом исследовании выявляют признаки перфорации, трансэпителиальной элиминации эластических волокон , что может быть единственным проявлением заболевания. Возникает вопрос о взаимоотношении этой формы и эластоза перфорирующего серпигинозного. В качестве дифференциально-диагностического критерия рекомендуется окраска на кальций, отрицательная при эластозе перфорирующем серпигинозном.

Диагноз ставят на основании сетевидных или линейных очагов поражения, образованных желтоватыми узелками, с пониженной эластичностью кожи в них, ассоциированных у многих больных с ангиоидными полосами.

Гистопатология. В средних и нижних отделах дермы обнаруживают скопление измененных эластических волокон. Возможно некоторое уменьшение количества коллагеновых волокон, их утолщение и расщепление .При окраске по методу Коссы эластические волокна предстают в виде завихрений, «нашпигованных» солями кальция.

Дифференцировать псевдоксантому эластическую необходимо от cutis laxa (вялая кожа), синдрома Черногубова - Элерса - Данло, ксантоматоза,а перфорирующий вариант - от эластоза перфорирующего серпигинирующего.

Лечение малоуспешно.Обязательно диспансерное наблюдение, включающее обследование окулистом, терапевтом, невропатологом.Косметические пластические кожные операции; диета с ограничением кальция; симптоматическое лечение (поливитамины, биостимуляторы, антиоксиданты,анаболические гормоны, препараты меди); уход за кожей (кремы с витаминами, коллагеном и эластином).

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика