Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Пустулез ладонно-подошвенный - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Пустулез ладонно-подошвенный (pustulosis palmoplantar,pustular bacterid of Andrews,пустулезный бактерид Эндрюса) - хроническое заболевание кожи,характеризующееся высыпаниями стерильных пустул в области ладоней и подошв.Код по МКБ-10: L40.3 по МКБ-11: EA90.42

Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет,чаще у женщин,чем у мужчин в соотношении 5:1. Сообщается о единичных случаях возникновения заболевания в более раннем возрасте.Распространенность оценивается в 0,01-0,05% от общей численности населения.

Этиология и патогенез неизвестны.Некоторые авторы считают ладонно-подошвенный пустулез локальной формой псориаза основываясь на фактах выявления бляшек псориаза у 2% - 24% (по разным данным)пациентов.Однако отсутсвие полной клинической и гистологической идентичности и генетических ассоциаций,присущих псориазу,позволяет утверждать,что это два разных заболевания.Помимо ассоциации с псориазом,многочисленными исследованиями были выявлены связи с другими патологическими процессами:

  • Аутоиммунная болезнь щитовидной железы и наличие тиреоидных антител
  • Наличие антиглиадиновых антител,причем безглютеновая диета способствует улучшению состояния
  • Сахарный диабет
  • Синдром SAPHO (Синовит,Акне,Пустулез,Гиперостоз и Остит)
  • Синдром Сонозаки(Пустулез,Артро-Остеит)
  • Фокальная удаленная инфекция - сообщается о выявлении у больных очагов хронической инфекции в миндалинах,задней стенки глотки,причем тонзилоэктомия у этих пациентов в 60% случаев приводила к улучшению заболевания.Отмечена ассоциация с хроническим рецидивирующим остеомиелитом.

Также отмеченая связь с курением (90% пациентов курильщики в настоящем или прошлом) и приемом некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы фактора некроза опухоли).

Заболевание характеризуется высыпанием очерченных эритематозных бляшек с многочисленными,изолированными друг от друга,пустулами размером 2-5 мм на поверхности.Вначале появляются везикулы,которые быстро трансформируются в желтые пустулы,которые,по мере развития процесса,приобретают желто-коричневый цвет,а затем ссыхаются с образованием темно-коричневой корки.Обычно наблюдаются пустулы на всех стадиях эволюции.

Бляшки со временем утолщаются с появлением пластинчатого шелушения и болезненных трещин.Высыпания обычно симметричные.В области ладоней сыпь локализуется в центральной части,реже в области гипотенара,пальцы не поражаются.В области стоп обычно поражается медиальная поверхность стопы,реже латеральная и задняя часть пятки.У части больных наблюдаются псориазиформные высыпания в виде немногочисленных изолированных бляшек.

Очаги поражения могут быть ограниченными или распространятся на всю поверхность ладоней или подошв с захватом боковых поверхностей.Общее состояние не нарушается.Больных беспокоит зуд,жжение,при образовании трещин - боль.

Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Процесс обострения продолжается несколько недель,потом наступает временная ремиссия.Сообщается о случаях спонтанного излечения.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса является клиническим вариантом ладонно-подошвенного пустулеза и характеризуется острым высыпанием мономорфной сыпи в виде многочисленных стерильных пустул с ободком эритемы на видимо неизмененной кожи.Термин "бактерид" подразумевает реакцию кожи на очаг удаленной бактериальной инфекции.

Ладонно-подошвенный пустулез - диагноз исключения,когда клиническое исследование не подтверждает диагноза дерматита или псориаза.

Рекомендованы тест с КОН и культуральное исследования для исключения грибковой и бактериальной инфекций,рентгенологическое обследование костей при подозрении на синдром SAPHO.

При гистологическом исследовании наблюдаются гиперкератоз,очаговый паракератоз,акантоз,внутриэпидермальные везикулы и пустулы,содержащие фибрин и нейтрофилы,дермальный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов.

Первая линия терапии

  • Флуоцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Дезоксиметазон (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Галцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
  • Клобетазол (крем,мазь) 2 раза в сутки

Вторая линия терапии

  • Ретиноиды:
    • Ацитретин 0.5 мг/кг или 25 мг ежедневно.
    • Изотретиноин–40-80 мг ежедневно
  • Тетрациклин 250 мг 2 раза в сутки ежедневно
  • Местная ПУВА терапия (ладоней и подошв) + Оксорален 10-40 мг – 2-3 раза в неделю.

Третья линия терапии

  • Метотрексат 2.5-20 мг перорально один раз в неделю
  • Циклоспорин 2.5-5 мг/кг ежедневно
  • Этанерцепт 50 мг 2 раза в неделю
  • Эфиры фумаровой кислоты (Фумадерм) 105 мг в сутки с еженедельным повышением дозы
  • Биологические препараты
    • Адалимумаб 40 мг 1 раз в неделю
    • Инфликсимаб 5мг/кг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-6 недель
    • Устекинумаб 45 мг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-12 недель
Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика