Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет,чаще у женщин,чем у мужчин в соотношении 5:1. Сообщается о единичных случаях возникновения заболевания в более раннем возрасте.Распространенность оценивается в 0,01-0,05% от общей численности населения.

Этиология и патогенез неизвестны.Некоторые авторы считают ладонно-подошвенный пустулез локальной формой псориаза основываясь на фактах выявления бляшек псориаза у 2% - 24% (по разным данным)пациентов.Однако отсутсвие полной клинической и гистологической идентичности и генетических ассоциаций,присущих псориазу,позволяет утверждать,что это два разных заболевания.Помимо ассоциации с псориазом,многочисленными исследованиями были выявлены связи с другими патологическими процессами:

• Аутоиммунная болезнь щитовидной железы и наличие тиреоидных антител
• Наличие антиглиадиновых антител,причем безглютеновая диета способствует улучшению состояния
• Сахарный диабет
• Синдром SAPHO (Синовит,Акне,Пустулез,Гиперостоз и Остит)
• Синдром Сонозаки(Пустулез,Артро-Остеит)
• Фокальная удаленная инфекция - сообщается о выявлении у больных очагов хронической инфекции в миндалинах,задней стенки глотки,причем тонзилоэктомия у этих пациентов в 60% случаев приводила к улучшению заболевания.Отмечена ассоциация с хроническим рецидивирующим остеомиелитом.

Также отмеченая связь с курением (90% пациентов курильщики в настоящем или прошлом) и приемом некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы фактора некроза опухоли).

Заболевание характеризуется высыпанием очерченных эритематозных бляшек с многочисленными,изолированными друг от друга,пустулами размером 2-5 мм на поверхности.Вначале появляются везикулы,которые быстро трансформируются в желтые пустулы,которые,по мере развития процесса,приобретают желто-коричневый цвет,а затем ссыхаются с образованием темно-коричневой корки.Обычно наблюдаются пустулы на всех стадиях эволюции.

Бляшки со временем утолщаются с появлением пластинчатого шелушения и болезненных трещин.Высыпания обычно симметричные.В области ладоней сыпь локализуется в центральной части,реже в области гипотенара,пальцы не поражаются.В области стоп обычно поражается медиальная поверхность стопы,реже латеральная и задняя часть пятки.У части больных наблюдаются псориазиформные высыпания в виде немногочисленных изолированных бляшек.

Очаги поражения могут быть ограниченными или распространятся на всю поверхность ладоней или подошв с захватом боковых поверхностей.Общее состояние не нарушается.Больных беспокоит зуд,жжение,при образовании трещин - боль.

Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Процесс обострения продолжается несколько недель,потом наступает временная ремиссия.Сообщается о случаях спонтанного излечения.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса является клиническим вариантом ладонно-подошвенного пустулеза и характеризуется острым высыпанием мономорфной сыпи в виде многочисленных стерильных пустул с ободком эритемы на видимо неизмененной кожи.Термин "бактерид" подразумевает реакцию кожи на очаг удаленной бактериальной инфекции.

Ладонно-подошвенный пустулез - диагноз исключения,когда клиническое исследование не подтверждает диагноза дерматита или псориаза.

Рекомендованы тест с КОН и культуральное исследования для исключения грибковой и бактериальной инфекций,рентгенологическое обследование костей при подозрении на синдром SAPHO.

При гистологическом исследовании наблюдаются гиперкератоз,очаговый паракератоз,акантоз,внутриэпидермальные везикулы и пустулы,содержащие фибрин и нейтрофилы,дермальный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов.

• Пустулезный псориаз
• Дисгидротическая экзема
• Микоз кистей и стоп
• Вторично инфицированный атопический дерматитI
• Чесотка
• Синдром Рейтера
• Простой буллезный эпидермолиз
• Герпетическая инфекция
• Акропустулез детский
• Стойкий хронический акродерматит Аллопо.

Первая линия терапии

• Флуоцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
• Дезоксиметазон (крем,мазь) 2 раза в сутки
• Галцинонид (крем,мазь) 2 раза в сутки
• Клобетазол (крем,мазь) 2 раза в сутки

Вторая линия терапии

• Ретиноиды:
• Ацитретин 0.5 мг/кг или 25 мг ежедневно.
• Изотретиноин–40-80 мг ежедневно
• Тетрациклин 250 мг 2 раза в сутки ежедневно
• Местная ПУВА терапия (ладоней и подошв) + Оксорален 10-40 мг – 2-3 раза в неделю.

Третья линия терапии

• Метотрексат 2.5-20 мг перорально один раз в неделю
• Циклоспорин 2.5-5 мг/кг ежедневно
• Этанерцепт 50 мг 2 раза в неделю
• Эфиры фумаровой кислоты (Фумадерм) 105 мг в сутки с еженедельным повышением дозы
• Биологические препараты
• Адалимумаб 40 мг 1 раз в неделю
• Инфликсимаб 5мг/кг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-6 недель
• Устекинумаб 45 мг однократно 1 раз в сутки с повторным введением с интервалом в 2-12 недель