agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Гангренозная пиодермия - Европейские рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Гангренозная пиодермия представляет собой реактивный дерматоз, который характеризуется хроническими неинфекционными некротическими кожными очагами, возникающими обычно в связи с системным заболеванием.Шифр по МКБ-10: L88

Состояние гангренозной пиодермии (ГП) встречается редко, поражаются в равной степени и мужчины, и женщины. Пик заболеваемости приходится на возраст 25-54 года. Хотя и редко, заболевание может встречаться у детей.Точные этиология и патогенез ГП большей частью неизвестны, но предполагают, что заболевание представляет собой проявление измененной иммунологической реактивности, о чем свидетельствуют многочисленные гуморальные и клеточно-опосредуемые нарушения, которые наблюдаются в связи с ГП .Патогенетический ответ, проявляющийся возникновением ГП в местах травмы, представляет собой измененный и неконтролируемый воспалительный процесс, который наблюдается у пациентов с нарушениями иммунной реактивности.ГП - это нейтрофильный дерматоз, гистологическим признаком которого является интенсивный дермальный нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита.

ПГ можно клинически подразделить на четыре варианта:

  1. язвенная ГП
  2. пустулезная ГП
  3. буллезная ГП
  4. вегетативная ГП (поверхностная гранулематозная пиодермия).

Клинические формы, предполагающие диагноз ГП

Факторы риска

Язвенный

Пустулезный

Буллезный

Вегетативный

Начало

Быстрое

Быстрое

Быстрое

Медленное

Течение

Наполненные гноем пузыри, которые вскрываются, образуя язвы, обычно увеличивающиеся после травмы

Наполненные гноем пузыри, которые не вскрываются

Крупные поверхностные пузыри, которые не изъязвляются

Изъязвленные очаги с приподнятым краем

Симптомы

Очень болезненные

Очень болезненные

Очень болезненные

Обычно безболезненные

Сочетанное системное заболевание

ВЗК и моноклональная гаммапатия

ВЗК (воспалительные заболевания кишечника)

Гематологические злокачественные заболевания (50%)

Отсутствует

Очаги

Пустулы с красным ободком и язвы с подрытыми фиолетовыми краями

Пустулы с красным ободком без язв

Поверхностная язва с пузырем у края

Поверхностная язва с вегетирующей границей

Локализация

Нижние конечности и туловище

Разгибательные поверхности конечностей и туловище

Разгибательные поверхности верхних конечностей

Туловище

Количество

Один очаг или множественные

Множественные очаги

Одиночный очаг

Одиночный очаг

Диагноз ГП опирается главным образом на клинические признаки, поскольку патогномоничные гистопатологические характеристики и специфические серологические и гематологические маркеры отсутствуют.

Ведущим гистологическим признаком ГП является наличие нейтрофильных дермальных абсцессов в сочетании с другими характеристиками, которые зависят от клинического типа ГП, - изъязвлением эпидермиса, фолликулярным / перифолликулярным и лимфоцитарным васкулитом на периферии при язвенной ГП; субкорнеальными пустулами и субэпидермальным отеком при пустулезной ГП, субэпидермальным пузырем при буллезной ГП; псевдоэпителиоматозной гиперплазией, синусными пучками и палисадной гранулематозной реакцией при вегетативной ГП.

Диагноз ГП является диагнозом исключения, и большинство исследований проводится, чтобы исключить другие состояния, которые могут клинически напоминать ГП.

Исследования для исключения состояний, имитирующих ГП, включают:

  • биопсию кожи с окрашиванием препаратов гематоксилином и эозином, культуральное исследование микроорганизмов (бактерий, грибов и микобактерий), а также прямую иммунофлуоресценцию для исключения васкулита;
  • анализы крови: йодид и бромид; кальций и фосфат; антитела люпусного антикоагулянта/антикардиолипина; антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (С и перинуклеарное антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (Р-АНЦА)); серологическое исследование на сифилис.

Исследования для диагностики ассоциированного системного заболевания включают:

  • гастроинтестинальные исследования: бариевая клизма, проктосигмоидоскопия/колоноскопия;
  • гематологические тесты: полный анализ крови, электрофорез сывороточного белка;белок Бенс-Джонса в моче; биопсия костного мозга; компьютерная томография грудной клетки/ брюшной полости/ малого таза и биопсия лимфатического узла;
  • другие тесты: рентгенологическое исследование суставов, ревматоидный фактор, антинуклеарное антитело; у-глобулин и ВИЧ.

Особенно важно исключить различные инфекции, которые имитируют ГП, поскольку они могут ухудшиться, если начинают иммуносупрессивную терапию по поводу предположительного диагноза ГП.

Диагноз ассоциированного системного заболевания

Системные заболевания, которые могут ассоциироваться с ГП:

  • Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК.). ГП наблюдается при язвенном колите и болезни Крона с равной частотой (1,5-5%) и может предшествовать, протекать одновременно с ВЗК или следовать за ним. Заболевание имеет обычно язвенную или пустулезную форму.
  • Артрит. 37% случаев язвенной форы ГП связано с артритом. Это обычно серонегативный моноартрит крупных суставов. ГП также наблюдается при ВЗК, ревматоидном артрите, синдроме Фелти, остеоартрите и сакроилеите.
  • Иммунологическое заболевание: врожденная и приобретенная гипогаммаглобулинемия,избирательная недостаточность IgA, синдром гипоиммуноглобулинемии Е, иммуносупрессия.
  • Моноклональная гаммапатия. Наблюдается в 10% случаев ПГ обычно при язвенной форме. Обычно связана с секрецией IgA.
  • Злокачественное заболевание. Наблюдается в 7% случаев ГП обычно при буллезной форме. Наиболее часто ГП ассоциируется с гематологическими злокачественными процессами - лейкемией (острой миелоидной лейкемией, хронической миелоидной лейкемией), множественной IgA-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, истинной красной полицитемией и другими (миелофиброзом, ходжкинской и неходжкинской лимфомами, кожной Т-клеточной лимфомой), а также с солидными опухолями (редко) - карциноидом, раком кишечника, мочевого пузыря, простаты, молочной железы, бронхов или яичников.
  • Другие заболевания: хронический активный гепатит, заболевание щитовидной железы и, возможно, его лечение пропил- тиоурацилом, аутоиммунная гемолитическая анемия, хроническое обструктивное заболевание легких, гнойный гидраденит, конглобатное акне, саркоидоз, атрофический гастрит, сахарный диабет, системная красная волчанка (СКВ) и болезнь Такаясу.

Ряд состояний клинически имитируют ГП и тем самым значительно осложняют установление диагноза. Дифференциальный диагноз ГП можно обобщить следующим образом.

  • Инфекционные: бактерии туберкулезные и атипичные микобактерии, третичный гуммозный сифилис, синергическая гангрена, бластомикозоподобная пиодермия
  • Глубокие грибковые инфекции,амебиаз
  • Вирусные инфекции - хроническая инфекция вирусом ветряной оспы у пациентов с иммунодефицитом
  • Неинфекционные
    • системный васкулит
    • антифосфолипидный синдром
    • некротизирующий арахнидизм (укус паука)
  • Опухоли
    • первичные злокачественные опухоли кожи
    • метастазы
  • Лекарства / токсины
    • галогенодерматоз - йодиды или бромиды
    • колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF)
    • изотретиноин
  • Травма - включая механические дерматозы
  • Кальцифилаксия

Общие терапевтические рекомендации

  • ГП - редкое состояние, и, следовательно, ни одна из рекомендованных терапевтических модальностей не изучалась в крупных рандомизированных испытаниях с плацебо-контролем. Большинство свидетельств эффективности этих терапевтических препаратов при ГП основывается на ограниченных нерандомизированных исследованиях и отдельных сообщениях.
  • Очень важно лечить основное системное заболевание, поскольку большинство из них являются серьезными и требуют лечения. Кроме того, лечение любого ассоциированного внутреннего заболевания кишечника приводит к разрешению ПГ.
  • При ПГ важна также поддерживающая терапия, которая описана ниже.

Уход за раной

Базовой целью ухода за раной при ГП является создание идеальных условий для содействия ее реэпителизации и закрытию, а специфическая терапия применяется для контроля воспаления, которое приводит к изъязвлению. Эти базовые принципы, касающиеся терапии ран, относятся и к язвам при ГП. Проводятся следующие мероприятия.

  • Профилактика и лечение вторичных раневых инфекций, а именно: ежедневная очистка раны стерильными солевыми и антисептическими растворами,. герметичные гидроколлоидные повязки, которые защищают рану и обеспечивают кислотную среду, препятствующую росту микробов, постоянное наблюдение за раной для исключения инфекции путем взятия культуры жидкости с поверхности раны и немедленное применение местных и системных антибиотиков при первом признаке инфекции.
  • Санация дна раны: агрессивная хирургическая санация противопоказана при ГП из-за патергической реакции. Поэтому необходима мягкая санация, которую обычно проводят влажными солевыми компрессами, 0,5% нитратом серебра, жидкостью Бурова, раствором перманганата калия, а также с помощью гидромассажа, гидроколлоидных повязок или гидроактивных гелей.
  • Содействие реэпителизапии и закрытию раны: кроме предохранения раны от инфекции, можно также попытаться стимулировать реэпителизацию раны, повышая уровни факторов роста на ее поверхности. Этого можно добиться с помощью герметичных гидроколлоидных повязок, которые концентрируют факторы роста на поверхности раны, а также выращенных в культуре аутотрансплантатов кератиноцитов и расщепленного кожного трансплантата при одновременной специфической иммунотерапии и, кроме того, применением местных препаратов с факторами роста. В недавнем исследовании сообщалось, что использование полученной с помощью методов биотехнологии кожи в качестве вспомогательного мероприятия в ходе иммуносупрессивной терапии циклоспорином ускоряло заживление и уменьшало боль в случае быстро расширяющейся язвы голени. В течение 2 нед. язва зажила на 30-40%, а 100% реэпител зация была достигнута за 6 нед.

Купирование боли

Очаги ГП очень болезненные и, хотя специфическая терапия ослабляет боль, чаще все- таки нужны немедленные мероприятия по купированию боли. К ним обычно относятся поэтапное применение анальгетиков (парацетамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, опиоидов и их комбинаций), а также специфическая для ГП гипербарическая оксигенация и, возможно, ципрогептадин.

Другие поддерживающие мероприятия

Они включают лечение анемии вследствие хронического заболевания и контроль над пирексией.

Рекомендуемые методы терапии

Поскольку ГП является иммунологическим расстройством, специфическая терапия выключает главным образом вещества, которые подавляют или модулируют иммунную систему. При ГП рекомендуются кортикостероиды, вещества, ингибирующие активность нейтрофилов, иммуносупрессоры и иммуномодуляторы.

  • Кортикостероиды.Кортикостероиды при ГП действуют благодаря своим противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствам, но одно из исследований предполагает, что кортикостероиды при этом заболевании могут восстанавливать функцию моноцитов. Кортикостероиды назначаются различными способами, все эти способы можно использовать при ГП.
  • Агенты, ингибирующие функцию нейтрофилов.Антинейтрофильные препараты оказывают благотворное действие при ГП, исходя из того факта, что заболевание преимущественно характеризуется нейтрофильным дермальным инфильтратом. Основным показанием для этих препаратов является их применение для экономии стероидов или дополнительно к стероиду, когда последний дает лишь частичный ответ, а также при неагрессивном распространенном заболевании и при неэффективности местной терапии.
  • Иммуносупрессоры и иммуномодуляторы.Механизм действия этих препаратов при ГП связан с коррекцией или изменением иммунологических дефектов, присущих ГП. Иммуносупрессоры и иммуномодуляторы при ГП назначаются в качестве вспомогательной или альтернативной терапии, когда системные кортикостероиды оказываются неэффективными, или в качестве терапии первой линии вместе с системными стероидами при агрессивном заболевании.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

  • Хромогликат натрия.Этот препарат помогает, если его применять в форме 1-4% раствора 3 раза в день в качестве монотерапии локального заболевания либо в качестве вспомогательной терапии при распространенном заболевании.
  • Талидомид.Препарат назначают в дозе 150-400 мг/день. Основные побочные действия - тератоген- ность и невропатия.
  • Йодид калия.Йодид калия назначают в дозе 300 мг 2 или 3 раза в день. Основные побочные действия - металлический привкус во рту, артралгия, иногда возможно возникновение нейтрофильного дерматоза.
  • Замещение плазмы.Замещение плазмы проводят 3 раза в неделю, общее число процедур - 4-27. Основными побочными эффектами являются нарушение жидкостного и электролитического баланса, тенденция к кровотечениям и инфекции.
  • Внутривенный иммуноглобулин G.Внутривенный иммуноглобулин G назначают в дозе 0,4 г/день в течение 5 дней, а затем через 2 нед. в дозе 0,1 г/день в течение 2 дней. Основные побочные действия - высокая стоимость лечения, головная боль и повышенная частота инфекций.
  • 5-аминосалициловая кислота.Препарат эффективен при местном ежедневном применении на очаги ГП в форме 10% крема. Механизм действия сводится, вероятно, к супрессии подвижности лейкоцитов и цитотоксичности.
  • Никотиновая камедь.Эффект ремиссии ГП замечают при дозе 6 г/день.
  • Азотистый иприт.Эффективен при применении в виде 20% раствора.
  • Цитозина арабинозид и даунорубицин
  • Микофенолата мофетил
  • Лечение китайскими травами.Применяют внутрь мультигликозид Tripterygium wiifordii.

Хирургия

Пациентам с нестабильным состоянием и многочисленными, не поддающимися лечению медицинскими проблемами может быть показано хирургическое лечение ГП из-за наличия сопутствующих, угрожающих жизни заболеваний. В современной литературе указывается, что хирургическое лечение ГП может быть адекватным и при других особых обстоятельствах. Хирургическое лечение, включая ампутацию, может играть определенную роль в терапии ГП. Однако необходимы дальнейшие исследования для точного определения обстоятельств и индивидуальных факторов, которые являются адекватными показаниями для такой хирургии.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика