Заболевание чаще развивается у лиц женского пола в возрасте 30 - 50 лет,имеющих определенную генетическую предрасположенность к транзиторному покраснению кожи лица,реже шеи и так называемой зоны декольте,изредка отмечается у детей,подростков и стариков.Считают,что дерматозу чаще подвержены лица 1-го и 2-го фототипов,однако заболевание может встречаться при любом фототипе кожи. У мужчин чаще возникают тяжелые осложнения типа ринофимы,а у женщин,несмотря на относительно более мягкое течение, розацеа часто является причиной серьезных психоэмоциональных расстройств.

В странах Европы заболеваемость розацеа составляет от 1,5 до 10%,в США зарегистрировано 14 млн.больных

Розацеа представляет собой ангионевроз,локализующийся преимущественно в зоне иннервации тройничного нерва и обусловленный различными причинами,которые можно объединить в следующие группы:

• сосудистые нарушения; изменения в соединительной ткани дермы;
• микроорганизмы;
• дисфункция пищеварительного тракта; иммунные нарушения;
• изменения сально-волосяного аппарата; оксидативный стресс;
• климатические факторы;
• психовегетативные расстройства.

В развитии розацеа определенную роль играют такие факторы,как

• конституциональная ангиопатия;
• эмоциональные стрессы;
• нарушения гормонального равновесия;
• воздействие химических агентов.

В последние годы большое внимание уделяется роли кателицидинов в развитии розацеа. Кателицидины — семейство многофункциональных белков,которые обеспечивают защиту первой линии в коже против инфекционных агентов,влияя на местные воспалительные реакции и ангиогенез путем непосредственного воздействия на эндотелиоциты и иммунитет.У больных розацеа в коже лица в 10 раз повышен уровень кателицидинов и в 10 000 раз в роговом слое повышен уровень протеаз,которые активируют кателицидины.

Рассматривается связь с бактерией Bacillus oleronius,выделенной из клеща рода Demodex,которая,воздействуя на пептиды,стимулирует воспалительные реакции у больных папуло-пустулезной розацеа. В патогенезе пустулезной и глазной розацеа имеет этиологическое значение эпидермальный стафилококк,что,возможно,связано с реализацией его патогенных свойств из-за повышения температуры лица вследствие расширения сосудов. Обсуждается также взаимосвязь розацеа с Helicobacter pylori.

• L53.8 Другие уточненные эритематозные состояния
• прерозацеа (rosacea diathesis)
• L71 Розацеа
• подтип I — эритемато-телеангиэктатический (rosacea erythematotelangiectatic subtype)
• подтип II — папуло-пустулезный (rosacea papulopustular subtype)
• конглобатная розацеа (rosacea conglobata)
• фульминантная (молненосная) розацеа (rosacea fulminans)
• грам-негативная розацеа (gram-negative rosacea)
• болезнь Морбигана (Morbihan disease)
• L71.1 Ринофима (подтип III — фиматозный)
• ринофима (rhinophyma)
• метофима (metophyma)
• блефарофима (blepharophyma)
• отофима (otophyma)
• гнатофима (gnathophyma)
• L71.8 Другая розацеа
• подтип IV - глазной (ocular rosacea)
• гранулематозная розацеа (granulomatous rosacea)
• L71.9 Розацеа неуточненного вида
• розацеа,индуцированная лекарствами
• стероидная розацеа (steroid-induced rosacea)
• розацеа,индуцированная ингибиторами кальциневрина (rosacea-like dermatitis inhibitor calcineurin-induced)
• галогеновая розацеа (halogen rosacea)
• розацеа,индуцированная амиодароном (rosacea-like dermatitis amiodarone-induced)
• розацеа,индуцированная витамином B (rosacea-like dermatitis vitamin B-induced)
• розацеа,индуцированная блокаторами кальциевых каналов (rosacea-like dermatitis calcium channel blockers-induced)
• розацеа,индуцированная селективными ингибиторами фосфодиэстеразы (rosacea-like dermatitis inhibitor phosphodiesterase-induced)
• розацеа,индуцированная ингибитороми эпидермального фактора роста (rosacea-like dermatitis inhibitor EGFR-induced)
• аутосенсибилизированный розацеа-подобный дерматит (rosacea-like id reaction)
• Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный
• синдром Хабера (Haber’s syndrome)

Прерозацеа

Известна также как эпизодическая эритема и розацейный диатез.Характеризуется временной эритемой на центральных участках лица. В некоторых случаях,эритема также может отмечаться на передней поверхности шеи и в зоне декольте. Пациенты с данной патологией предрасположены к возникновению гиперемии на фоне таких факторов,как тепло,холод,УФ-излучение,прием горячих напитков, острой пищи и алкоголя,а также при эмоциональный стресс.Со временем склонность к периодическим покраснениям приводит к образованию стойкой эритемы.

Эритемато-телеангиэктатический подтип розацеа

Характеризуется возникновением стойкой эритемы,локализующейся преимущественно на щеках и боковых поверхностях носа. Цвет эритемы может варьировать от ярко-розового до синюшно-красного в зависимости от продолжительности болезни. На фоне эритемы у больных появляются телеангиэктазии различного диаметра и отечность кожи. Большая часть больных предъявляет жалобы на ощущения жжения и покалывания в области эритемы. Проявления заболевания усиливаются при воздействии низких и высоких температур,алкоголя,острой пищи и психоэмоционального напряжения. Характерна повышенная чувствительность кожи к наружным лекарственным препаратам и ультрафиолетовому облучению. Даже индифферентные кремы и солнцезащитные препараты могут вызывать усиление воспалительных проявлений.

Папуло-пустулезный подтип розацеа

Известен также как розовые угри (acne rosacea).На фоне стойкой эритемы и телеангиэктазий появляются ярко-красные папуло-пустулезные высыпания с перифолликулярным расположением.Эритема не наблюдается в периорбитальных областях. Шелушение обычно отсутствует.Кожа лица становится отечной,пористой. Комедоны отсутствуют.Резко усиливается чувствительность кожи к инсоляции,развивается эластоз. Субъективные ощущения (чувство жжения или покалывания) не выражены.Постепенно стойкая папуло-пустулезная сыпь занимает всю поверхность лица,появляется на волосистой части головы,шее,в заушных складках,в центральной части груди,реже спины. Высыпания на голове сопровождаются зудом. При посеве гноя из пустул выявляется обычная кожная флора,или они стерильны.

Конглобатная розацеа

Этой тяжелой формой розацеа преимущественно страдают женщины. На фоне гиперемии,отека,папуло-пустулезных элементов формируются узлы синюшно-красного цвета до 1-2 см в диаметре. При этом самочувствие больных обычно не нарушается,крайне редко повышается температура,появляются такие признаки интоксикации,как общая слабость,сонливость,головные боли,нарушение сна и снижение работоспособности.

Фульминантная (молненосная) розацеа

Заболевание характеризуется острым и внезапным началом и развивается в течении от нескольких часов до 1 месяца.На фоне разлитой отечной эритемы багрово-красного цвета с синюшным оттенком появляются множественные болезненные папулы,пустулы,узлы,кисты,инфильтраты и полости,сообщающиеся между собой. В дальнейшем кисты и узлы вскрываются с выделением кровянисто-гнойного отделяемого с неприятным запахом и образованием желтых или геморрагических корок.Комедоны,характерные для угревой болезни,отсутствуют

Грам-негативная (грамотрицательная) розацеа

Развивается при длительной общей и местной терапии розацеа антибиотиками,преимущественно тетрациклинового ряда. Высыпания часто появляются через 2-4 недели после окончания курса антибиотикотерапии.Гибель грамположительной флоры приводит к заселению кожи грамотрицательными бактериями. При фолликулярной форме заболевания в области щек,носощечных складок и подбородка на фоне эритемы,инфильтрации формируются пустулы диаметром 2-3 мм. При бактериологическом исследовании в содержимом пустул выявляются Escherichia coli,микроорганизмы рода Enterobacter,Klebsiella и Pseudomonas. При кистозной форме за счет Proteus mirabilis формируются синюшно-красные папулы,небольшие узлы и кисты. Грамотрицательная форма розацеа крайне устойчива к дальнейшему лечению.

Болезнь Морбигана

Известна также как розацеа с солидным персистирующим отеком и розацеалимфедема. Чаще встречается у мужчин.Встречается очень редко.Этиология до сих пор не известна. Существует мнение об аллергическом генезе данной формы болезни. Начинается с ярко-розовой эритемы,единичных папул и телеангиэктазий. Постепенно интенсивность эритемы нарастает,формируется стойкий плотный отек верхней половины лица (лоб,веки,переносица),обусловленный лимфостазом и фиброзом,который постепенно усиливается при отсутствии субъективных ощущений. При пальпации участков поражения ощущается плотность,ямки при надавливании не остается. Кожа лица становится натянутой,верхние веки обвисают.

Фиматозный (гипертрофический) подтип розацеа

Характеризуется значительным утолщением ткани и неравномерной бугристостью поверхности кожи. Возникновение таких изменений на коже носа называют ринофимой,на коже лба — метафимой,на коже подбородка — гнатофимой,на коже ушных раковин (бывают монолатеральными) — отофимой. Значительно реже процесс распространяется на кожу век (блефарофима).

Ринофима	Метафима
Гнатофима	Отофима
Блефарофима

Ринофима встречается практически исключительно у мужчин.Различают четыре гистопатологических варианта шишковидных образований: : гландулярную (железистую),фиброзную,фиброзно-ангиоматозную,актиническую.

1. При гландулярной форме в области носа формируются бугристые или дольчатые,мягкие,синюшно-красного цвета разрастания со множественными расширенными устьями сальных желез и телеангиэктазиями.
2. Фиброзная ринофима характеризуется синюшно-фиолетовой окраской кожи носа,множественными телеангиэктазиями,плотностью очагов поражения при пальпации. Отмечается выраженная гиперплазия сальных желез,что придает поверхности кожи мелкобугри-стый вид,постепенно приводящий к уродующей деформации носа.
3. Фибро-ангиоматозная ринофима клинически напоминает фиброзную и отличается лишь меньшей плотностью элементов. Поверхность носа имеет темно-красную окраску за счет большого количества телеангиэктазий. В отличие от фиброзной стадии,можно увидеть большое количество поверхностных и более глубоких пустул. Содержимое пустул ссыхается в кровянисто-гнойные корочки. Больные предъявляют жалобы на парестезии,зуд и болезненность.
4. Актиническая ринофима характеризуется равномерным и умеренным увеличением носа,который постепенно приобретает буровато-синюшную окраску,с локализацией телеангиэктазий на крыльях носа. Устья сальных желез расширены,пустулы отсутствуют.

Окулярный подтип розацеа

Известен также как офтальморозацеа.Частота поражения глаз при розацеа составляет от 20 до 60%.Наблюдается чаще у женщин,чем у мужчин.Может сочетаться с поражением кожи лица или,реже,быть изолированным явлением.Чаще возникает у лиц с папуло-пустулезным типом розацеа и редко при эритемтозно-телеангиоэктатическом и фиматозном.Проявляется блефаритом,конъюнктивитом,иритом,иридоциклитом, кератитом и формированием часто множественных халязионов. Блефарит является наиболее частым симптомом розацеа. Веки становятся отечными,гиперемированными,иногда покрываются мелкими белесоватыми чешуйками. Больные жалуются на зуд,появление отделяемого в углах глазной щели вначале по утрам,а затем и в течение дня,беспокоит ощущение «песка» в глазах,что вызывает частое мигание. Конъюнктивит при розацеа нередко сочетается с блефаритом и характеризуется гиперемией конъюнктивы глаза,выраженным слезотечением на ветру и на солнце. Ирит (воспаление радужной оболочки глаза) встречается редко. Больные предъявляют жалобы на выраженное слезотечение,снижение остроты зрения. Рисунок радужной оболочки становится расплывчатым,изменяется ее окраска,суживается зрачок. Иридоциклит характеризуется вовлечением в воспалительный процесс ресничного тела,о чем свидетельствует появление болей. Кератит при розацеа начинается с расширения периферических сосудов склеры,постепенно трансформирующихся в периваскулярные инфильтраты,как и при поражении кожи. На отдельных участках склеры формируются очаги помутнения. Воспалительные инфильтраты медленно продвигаются в центральные отделы роговицы и подвергаются распаду. Клинически это характеризуется изъязвлением с последующим рубцеванием. Соли кальция,откладывающиеся в соединительнотканных рубцах,придают участкам помутнения меловой оттенок. Прогрессирующее снижение остроты зрения может привести к слепоте. Воспаление мейбомиевой железы (халязион) формируется медленно,часто безболезненно. Вначале появляются гиперемия,под кожей прощупывается подвижное образование величиной от просяного зерна до горошины,спаянное с хрящом века

Гранулематозная розацеа

Известна также как люпоидная розацеа.Вариант розацеа,характеризующийся плотными желтыми,коричневыми или красными папулами,которые по разрешении могут оставлять рубцы. При этом состоянии воспалительная реакция выражена существенно меньше,чем при классической розацеа,или может быть совсем незначительной. Преимущественная локализация заболевания щеки и периорифициальная область. Размеры папул варьируют,однако у одного больного они одинаковы. Данный вариант заболевания можно заподозрить при диаскопии:папулы,располагающиеся на фоне эритемы, приобретают желтоватую окраску. Однако для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование.

Стероидная розацеа

Клиническая разновидность розацеа связанная с применением при дерматозах лица,мазей и кремов,содержащих топические кортикостероиды,особенно фторированные. При стероидной форме наряду с эритемой,телеангиэктазиями,папуло-пустулезными элементами появляется гиперпигментация,формируются участки легкой атрофии. Кортикостероидная терапия вначале дает терапевтический эффект, однако со временем развивается толерантность к мазям. При увеличении частоты и дозы препаратов внезапно начинается резкое ухудшение процесса,папулезная стадия розацеа очень быстро трансформируется в пустулезную.Часто после прекращения местной кортикостероидной терапии проявляется «синдром отмены»,при котором через несколько дней появляется эритема век и лица,усиливается отек,на фоне которого возникают папулезно-пустулезные элементы,мокнутье,на коже появляются корки,болезненные трещины и часто признаки вторичной инфекции

Розацеа,индуцированная ингибиторами кальциневрина

Возникает при длительном применении топических ингибиторов кальциневрина - чаще такролимуса,реже пимекролимуса.Чаще наблюдается у женщин среднего возраста при применении препаратов от 4 до 8 месяцев.Характеризуется стойкой эритемой и папуло-везикулами в области периоральной и периназальной областях.Описаны случаи гранулематозной розацеа. В отличии от стероидной розацеа нос практически не поражается и не наблюдается явлений атрофии кожи.Как и при стероидной розацеа характерен "синдром отмены" при резком прекращении применения препаратов.Лечение заключается в применении оральных тетрациклинов.

Розацеа,индуцированная амиодароном

Амиодарон вызывает розацеа и множественные халязионы (пролиферативное воспаление края века вокруг мейбомиевой железы и хряща века).Высыпания обычно возникают через 20 месяцев лечения амиодароном при минимальной кумулятивной дозе около 160 г.Характерно возникновение гиперпигментации лица в более чем в половине случаев. Прекращение приема препарата обычно вызывает постепенное уменьшение симптомов.Полная ремиссия обычно достигается через несколько месяцев или несколько лет,вследствии медленного выведения амиодарона и его метаболитов из тканей

Галогеновая розацеа

Системный прием йодидов и бромидов может привести к появлению клинической картины,похожей на конглобатную розацеа,в иде стойкой эритемы,телеангиоэктазий и крупных узлов. Очаги исчезают спустя несколько недель после прекращения приема галогенсодержащих препаратов.

Розацеа,индуцированная витамином B

Возникает при длительном применении витаминов группы В (В12,В2,В6 и В3) в повышенных дозировках.Витамин B3 (ниацин) связан с покраснением кожи,а витамины В2 (рибофлавин),В6 (пиридоксин) и B12 (цианокобаламин) связаны с возникновением папуло-пустулезной сыпи.Потенциальным фактором патогенеза может быть раздражение фолликулярного эпителия,приводящее впоследствии к воспалительной реакции. Витамин В-индуцированная розацеа чаще встречается у женщин,чем у мужчин.Характеризуется рассеянными папулами и пустулами,невыраженными телеангиоэктазиями в области лица (прежде всего на лбу и щеках),хотя может наблюдаться и на верхней части груди.

Розацеа,индуцированная блокаторами кальциевых каналов

Возникает при длительном применении блокаторов кальциевых каналов,которые являются сильными периферическими артериальными вазодилататорами.В основном проявляется эритематозно-телеангиоэктатическим субтипом розацеа,папулопустулезный и фимазтозый субтип практически не наблюдаются.Характерна повышенная фоточувствительность.

Розацеа,индуцированная селективными ингибиторами фосфодиэстеразы

Клиническая картина и патогенез аналогичны розацеа,индуцированной блокаторами кальциевых каналов,но данная форма встречается реже.

Розацеа,индуцированная ингибитороми эпидермального фактора роста

Акнеформные высыпания встречаются у 2/3 больных получающих препараты этой группы.Проявляется папуло-пустулезной сыпью,развивающейся в первые недели после начала лечения.В некоторых исследованиях обнаруживается повышенная плотность клещей демодекс в очагах поражения.В большинстве случаев отмечается зуд.

Аутосенсибилизированный розацеа-подобный дерматит

Известен также как розеаподобная id-реакция.Характеризуется зудящей папуло-везикулезной сыпью на фоне эритемы у больных бактериальными инфекциями полости рта (абсцессами,пародонтитами и.т.п.)Предполагается,что бактериальные компоненты,локальное высвобождение и циркуляция цитокинов при этих инфекциях вызывает аутосенсибилизацию в близлежащих областях кожи.Проходит самостоятельно после лечения основного заболевания.

Синдром Хабера

Наследственный симптомокомплекс,характеризующийся розацеаподобной сыпью,интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью к солнечным лучам. Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный. Клиническая картина характеризуется появлением уже в детском возрасте стойкой эритемы в области щек,носа,лба и подбородка,усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся лёгким зудом. На фоне эритемы возникают мелкие плотные фолликулярные папулы красного цвета,участки шелушения,вдавленные мелкие рубчики,телеангиэктазии. В области щек и подбородка отмечаются явления легкого гипертрихоза.На закрытых участках кожного покрова (главным образом на спине и груди) формируются участки гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров без субъективных ощущений. При гистологическом исследовании выявляют акантоз,паракератоз,участки спонгиоза,увеличение митотической активности базального слоя,стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы,пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез,участки фиброза.В очагах поражения на туловище гистологические изменения соответствуют таковым при интраэпидермальной эпителиоме.Течение заболевания длительное. Возможна малигнизация отдельных образований на коже туловища

Критерии диагностики розацеа (National Rosacea Society,2002)

Основные:

• нестойкая эритема;
• стойкая эритема в течении не менее 3-х месяцев;
• телеангиэктазии;
• папулы/пустулы.

Дополнительные:

• жжение/покалывание/отек лица;
• сухость кожи лица;
• воспалительные бляшки;
• «глазные» симптомы;
• формирование фиматозных изменений.

Для диагностики заболевания необходимо наличие как минимум двух основных критериев .

Критерии диагностики розацеа у детей

Розацеа у детей наблюдается редко и выявляется у представителей 1—2-го фототипов. У детей длительность покраснения лица свыше 30 минут после школьных физических нагрузок расценивается как риск развития розацеа в более старшем возрасте.

• рецидивирующая или постоянная эритема;
• телеангиэктазии;
• папулы и пустулы без комедонов;
• преимущественная локализация на выступающих участках лица;
• поражение глаз (один из следующих признаков: рецидивирующий халязион,гиперемия,кератит).

Для диагностики заболевания необходимо наличие как минимум двух критериев

Признаки клинической прогрессии розацеа (Berth-Jones J.,2004)

• ранние: учащение эпизодов внезапного покраснения лица,появление умеренных телеангиэктазий,транзиторная отечность лица;
• «развернутые»: папулы,пустулы,стойкая отечность лица,множественные телеангиэктазии;
• поздние: уплотнение,ринофима .

Диаскопия

Визуализация телеангиоэктазий	Желтые пылинки при гранулематозной розацеа

Дерматоскопия

Характерный дерматоскопический признак - полигональные кровеносные сосуды

Исследование на клеща демодекс

Препарат необходимо просматривать в первые минуты после взятия материала,так как в дальнейшем клещи обздвиживаются и распадаются.При микроскопии обнаруживаются прозрачные,удлиненной формы подвижные клещи и личинки. Их движения, особенно движения четырех коротких коротких ног с каждой стороны тела, помогают идентифицировать паразита.

Гистопатологическое исследование

При гистологическом исследовании в эритематозно-телеангиэктатической стадии розацеа в дерме выявляется неспецифический воспалительный инфильтрат,состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов. Инфильтрат часто расположен вокруг расширенных капилляров.

При пустулезных угрях в инфильтрате обнаруживаются скопления нейтрофилов,которые расположены в верхней части фолликулов,но иногда приводящие к их полному разрушению. При папулезном типе розацеа обычно наблюдается хронический неспецифический инфильтрат.

У 10% больных, особенно с так называемой люпоидной формой розацеа,в дополнение к хроническому воспалительному инфильтрату имеются очаги гранулематозного воспаления. В этих случаях обнаруживаются туберкулоидные структуры: инфильтрат состоит из лимфоцитов,гистиоцитов,макрофагов,эпителиоидных клеток,иногда гигантских клеток. В некоторых случаях инфильтрат состоит преимущественно из эпителиоидных клеток с небольшой примесью лимфоцитов,что очень напоминает саркоидоз (саркоидная реакция). Образование гранулем при розовых угрях рассматривают как реакцию на инородные вещества против кератинизированных клеток дезинтегрированного волосяного фолликула,реже на фрагмент Demodex folliculorum или против эластического материала.

Прерозацеа и эритемато-телеангиэктатический подтип розацеа

• Карциноидный синдром (феохромацитома,медуллярный рак щитовидной железы)
• Блашинг-синдром
• Эритема при употреблении алкоголя
• Рожа
• Пеллагра
• Климакс (приливы)
• Хронический фотодерматит характеризуется выраженными телеангиэктазиями и эритемой. В отличие от розацеа,дерматит поражает преимущественно периферические участки лица и шеи,верхнюю часть груди и заушные области. Характерные для фотодерматита участки гиперпигментации и депигментации кожи при розацеа отсутствуют. При розацеа отмечается поражение всего подбородка,при фотодерматите субментальная часть подбородка не поражается.
• Унилатеральная аурикулотемпоральная нестойкая эритема
• Истинная полицитемия
• От дискоидной красной волчанки розовые угри отличаются отсутствием фолликулярного гиперкератоза,инфильтрации очагов поражения,склонных к распространению. Розовые угри не сопровождаются атрофическими изменениями.
• Себорейный дерматит отличается от розацеа как по клинической картине,так и по локализации. Шелушение с образованием жирных чешуек,характерное для себорейного дерматита,при розацеа не наблюдается. Высыпания при себорейном дерматите локализуются на волосистой части головы,веках,носо-щечных складках,средней части груди и спины. Следует иметь в виду,что розацеа,себорейный дерматит и вульгарные угри могут сочетаться у одного и того же пациента.
• Дерматомиозит проявляется эритемой и отеком открытых участков кожного покрова,симптомом очков,папулами Готтрона на коже фаланг кистей,телеангиэктазиями в перионихии - признаком Кейнинга.
• Фотоаллергические и фототоксические реакции
• Целлюлит
• Мастоцитоз

Папуло-пустулезный подтип розацеа

• Вульгарные угри. Трудности в дифференциальной диагностике возникают редко. Вульгарные угри возникают в молодом возрасте,как правило,на фоне себореи,часто имеют значительно большее распространение по кожному покрову,локализуются не только на лице,но и на других себорейных местах (груди,спине). Отсутствуют приступы эритемы. Вульгарные акне и розацеа могут существовать одновременно,хотя чаще розацеа возникают после разрешения акне. Основным дифференциально диагностическим симптомом является наличие при акне открытых и закрытых комедонов.
• Периоральный дерматит отличается от розацеа расположением высыпаний на лице,клинической картиной и течением. Заболевание встречается чаще всего у молодых женщин,изредка у детей. Характеризуется появлением микровезикул,микропустул и узелков,локализующихся преимущественно вокруг рта и глаз. Центральная эритема и воспалительные папулы не являются характерным симптомом периорального дерматита. Заболевание обостряется при отмене кортикостероидов. Лечение проводится наружными и системными антимикробными препаратами.
• Конглобатные угри
• Фолликулит грам-негативный
• Фолликулит питироспоральный
• Фолликулит псевдомонадный
• Фолликулит эозинофильный
• Фолликулит бактериальный
• Демодекоз

Фиматозный (гипертрофический) подтип розацеа

• Саркоидоз
• Базально-клеточный рак
• Плоско-клеточный рак
• Красная зернистость носа
• Карцинома сальных желез
• Ангиосаркома
• Лепра
• Синдром Мелькерссона-Розенталя

Окулярный подтип розацеа

• Хронический блефарит различной этиологии
• Гордеолум и халазион
• Хламидийный конъюнктивит
• Синдром сухого глаза
• Кератит различной этиологии
• Рубцующийся пемфигоид

Гранулематозная розацеа

• Диссеминированная милиарная волчанка лица.Высыпные элементы при этом заболевании имеют некоторое сходство с розовыми угрями,тем более что наряду с волчаночными узелками могут возникать элементы,имеющие вид пустул,однако гистологически отмечается туберкулоидное строение. После разрешения высыпаний остаются мелкие рубчики. Кожная реакция на туберкулин резко положительна. Отмечается склонность заболевания и самопроизвольному обратному развитию.
• Саркоидоз
• Гранулематозный периоральный дерматит

Общие замечания по терапии

1. Терапевтическая тактика в большой степени зависит от клинического типа заболевания. Однако в основе успеха лечения розацеа лежат совместные усилия врача и пациента по определению провоцирующих факторов,которые строго индивидуальны. Чаще всего к ним относят метерологические факторы: воздействие солнечного излучения,высоких и низких температур,ветра и связанного с ним абразивного воздействия; алиментарные:употребление горячих и газированных напитков,алкоголя,острых блюд и избыточного объема пищи; нейроэндокринные: эмоциональные воздействия,климактерический синдром,эндокринопатии,сопровождающиеся усилением кровообращения в бассейне сонных артерий; ятрогенные,включающие как препараты системного применения,вызывающие эритему лица,так и наружные препараты,в том числе косметические препараты и моющие средства,обладающие раздражающим действием (водостойкая косметика и тонирующие препараты,удаление которых требует применения растворителей,а также моющие средства,содержащие мыло). Исключение или уменьшение влияния этих факторов существенно влияет на течение болезни и сокращает затраты на медикаментозную терапию.
2. В основе лечебных мероприятий лежит обеспечение адекватного ежедневного ухода за кожей. В первую очередь он включает солнцезащитные препараты. Они должны подбираться с учетом повышенной чувствительности кожи больных розацеа. Наименьшим раздражающим действием обладают индифферентные препараты (диоксид титана,оксид цинка),блокирующие ультрафиолетовое облучение кожи за счет своих физических свойств. Препараты,содержащие химические фильтры ультрафиолета,которые можно рекомендовать пациентам с розацеа, не должны содержать лаурилсульфата натрия,ментола и камфоры и,напротив,должны включать в себя силиконы (диметикон,циклометикон),значительно уменьшающие раздражающее действие солнцезащитных препаратов,обеспечивающие водостойкость и низкую комедогенность .
3. В рекомендациях по ежедневному уходу за кожей следует учитывать применение легких по консистенции маскирующих препаратов для ежедневного использования. Желательно наносить их тонким слоем 1—2 раза в день и в качестве основы для макияжа,который предпочтительно представлен в форме пудры или взбалтываемой смеси. Показано,что применение маскирующих средств не ухудшает течения розацеа и может позитивно влиять на качество жизни пациентов. Важной составляющей терапии розацеа является восстановление барьерных функций кожи.
4. Наружное лечение является предпочтительным для всех типов розацеа,за исключением гипертрофического,при котором наиболее эффективными оказываются хирургическое лечение и системные синтетические ретиноиды.
5. При эритемато-телеангиэктатическом подтипе применяются азелаиновая кислота,а также лазерные технологии.
6. При папуло-пустулезном подтипе от легкой до умеренной степени тяжести рекомендуются азелаиновая кислота,метронидазол или короткий курс антибактериальных препаратов.
7. При тяжелом течении папуло-пустулезной розацеа рекомендуют 4-недельный курс доксициклина с последующим уменьшением дозы на 50%. Показаны также низкие дозы изотретиноина.
8. При начальных проявлениях фиматозного подтипа розацеа наиболее эффективна монотерапия изотретиноином,в дальнейшем требуется хирургическое иссечение пораженных тканей.
9. При офтальморозацеа рекомендуют препараты фузидиевой кислоты и метронидазола на края век,системные тетрациклины,препараты «искусственной слезы» .

Цели лечения

Розацеа может поддаваться коррекции,но не является полностью излечимым заболеванием. Ключевыми целями лечения являются:

• уменьшение выраженности симптомов заболевания;
• профилактика обострений заболевания;
• продление сроков ремиссии.

Требования к результатам лечения

• уменьшение выраженности эритемы — при подтипе I;
• уменьшение численности папуло-пустулезных элементов — при подтипе II;
• уменьшение выраженности эритемы,отека и гипертрофии ткани (носа) — при подтипе III;
• уменьшение выраженности глазных симптомов — при окулярном подтипе.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

При отсутствии эффекта от наружной терапии при тяжелом течении розацеа показана системная терапия тетрациклинами или изотретиноином.

Системная терапия

1. Антибактериальные препараты :

• доксициклин (препарат выбора) 100—200 мг в сутки перорально в течение 14—21 дня,поддерживающая доза — 100 мг в сутки в течение 12 недель,
• эритромицин (альтернативный препарат) 0,25 мг 4 раза в сутки перорально в течение 14—21 дня (возможно до 28 дней),
• кларитромицин (альтернативный препарат) 500 мг в сутки перорально в течение 14—21 дня (возможно до 28 дней).

2. Препараты группы 5-нитроимидазолов (альтернативные препараты принепереносимости или неэффективности антибактериальной терапии) :

• метронидазол 1,0—1,5 г в сутки перорально в течение 4—6 недель (возможно до 8 недель)
• орнидазол 0,5 г в сутки перорально в течение 10 дней.

3. Системные ретиноиды (при тяжелой,резистентной к лечению розацеа): изотретиноин 0,1—0,3 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки после еды в течение 4—6 месяцев.

Перед назначением препарата и на протяжении всего курса лечения обязателен ежемесячный контроль биохимических показателей крови (общий билирубин,АЛТ,АСТ,триглицериды,общий холестерин,глюкоза,креатинин,щелочная фосфатаза).Препарат является потенциальным тератогеном и обладает побочными эффектами. Имеющиеся данные по безопасности изотретиноина позволили сформулировать следующие основные положения: стандартный 20-недельный курс лечения изотретиноином обычно хорошо переносится и безопасен;побочные явления со стороны кожи и слизистых оболочек возникают часто,являются обратимыми,хорошо поддаются увлажняющей местной терапии и не требуют отмены препарата;побочные эффекты со стороны костно-мышечной системы являются редкими;иногда наблюдаются небольшие отклонения при лабораторных исследованиях,не требующие отмены препарата. Показатели функции печени и липидного обмена необходимо анализировать через 2—4 недели;контрацептивный период после лечения составляет 1 месяц .При приеме изотретиноина мужчинами влияние на сперматогенез не оказывается.

4. Ангиостабилизирующие средства :

• белладонны алкалоиды + фенобарбитал + эрготамин по 1 таблетке перорально 2 раза в сутки в течение 4 недель (при эритемато-телеангиэктатической розацеа лицам в возрасте старше 40 лет с частыми обострениями заболевания,у которых базовый кровоток в области розацеа и непораженной кожи лица изначально выше нормальных показателей)
• ксантинола никотинат 300 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4 недель (при эритемато-телеангиэктатической розацеа лицам моложе 40 лет,у которых отмечается выраженный прирост показателей кровотока).

Наружная терапия

1. Метронидазол :метронидазол,гель 0,75%,крем 1% наносят на предварительно очищенную кожу тонким слоем 2 раза в сутки,утром и вечером,в течение 3—9 недель. При необходимости накладывают окклюзионную повязку.Нанесение крема и геля можно чередовать. Средняя продолжительность лечения составляет 3—4 месяца.

2. Азелаиновая кислота :азелаиновую кислоту,крем 15%,гель наносят на все пораженные участки кожи и слегка втирают 2 раза в сутки (утром и вечером). Приблизительно 2,5 см крема достаточно для всей поверхности лица. Улучшение обычно наблюдается через 4 недели лечения. Однако для достижения лучших результатов рекомендуется продолжить применение препарата в течение нескольких месяцев.

3.Антибактериальные препараты : клиндамицина фосфат,гель 1% или клиндамицина гидрохлорид,раствор для наружного применения 1%.Тонкий слой геля или раствора наносят на пораженную область кожи,предварительно очищенную и сухую,2 раза в день. Курс лечения не более 6–8 недель.

4.Топические ингибиторы кальциневрина

• Такролимус при папуло-пустулезной розацеа приводит к уменьшению эритемы,но не папуло-пустулезных высыпаний: 0,03% или 0,1% такролимус в виде мази,а также 1% пимекролимус в виде крема эффективны при стероидной зависимости:такролимус,мазь 0,03%,0,1% наносят тонким слоем на пораженные участки кожи. Лечение необходимо начинать с применения мази 0,1% 2 раза в сутки и продолжать до полного очищения очагов поражения. По мере улучшения состояния кожи уменьшают частоту нанесения мази или переходят на использование мази 0,03%. Как правило,улучшение наблюдается в течение одной недели с момента начала терапии. В случае повторного возникновения симптомов заболевания следует возобновить лечение с использованием мази 0,1% 2 раза в сутки. По мере улучшения состояния кожи следует снизить частоту применения препарата либо использовать мазь 0,03%. Если признаки улучшения на фоне терапии отсутствуют в течение двух недель,следует рассмотреть вопрос о смене терапевтической тактики
• Пимекролимус,крем 1%. Крем наносят тонким слоем на пораженную поверхность 2 раза в сутки и осторожно втирают до полного впитывания.Смягчающие средства можно применять сразу после нанесения крема.Однако после водных процедур смягчающие средства следует применятьперед нанесением крема.

5.Бензоилпероксид : бензоилпероксид,2,5—5—10% гель равномерно наносить на пораженную поверхность 2 раза в сутки (утром и вечером) на чистую сухую кожу. Терапевтический эффект развивается после 4 недель лечения,стойкое улучшение после 3-месячного курса лечения.

6.Топические ретиноиды :адапален,0,1% крем,гель наносить 1 раз в день на чистую сухую кожу на ночь на всю пораженную поверхность,избегая попадания в глаза и на губы. Терапевтический эффект развивается после 4–8 недель лечения,стойкое улучшение — после 3-месячного курса лечения. При необходимости курс терапии может быть увеличен.В некоторых случаях из-за кратковременного раздражения кожи может быть сокращено число аппликаций или лечение приостановлено до исчезновения признаков раздражения.

7.Бримонидин: Мирвазо (MIRVASO®) гель.Показанием является эритематозная стадия розацеа,проявляющаяся стойким покраснением лица.Препарат наносится один раз в день,обычно с утра,в течении нескольких месяцев

8.Ивермектин: Солантра 1% крем.Назначается при папуло-пустулезной стадии розацеа.Наносится один раз в сутки на кожу каждой из пяти зон лица: лоб,подбородок,нос и щеки и распределяется по всему лицу,исключая область глаз и губы.Курс лечения до 4-х месяцев.

Немедикаментозная терапия

В терапии розацеа используются источники некогерентного интенсивного светового излучения (IPL) и диодные,КТР,александритовые и наиболее современные длинноимпульсные неодимовые лазеры на алюмо-иттриевом гранате (Nd:YAG-лазеры). В лечении гипертрофического типа розацеа лазерная дермабразия занимает одну из ведущих позиций в силу своей безопасности .В качестве физиотерапевтического лечения широко используется также метод микротоковой терапии .Применяют криотерапию,которая может оказывать противовоспалительное, сосудосуживающее,антидемодекозное действие. Процедуру проводят 2—3 раза в неделю,на курс 10 процедур. Указанная рекомендация подтверждается лишь отдельными клиническими наблюдениями и мнениями отдельных экспертов .В целом исследования эффективности физических методов лечения розацеа носят в основном описательный характер и к настоящему моменту могут носить характер открытых рекомендаций .

Поддерживающая терапия розацеа

Учитывая то,что розацеа является хроническим воспалительным дерматозом,после основного курса лечения показана поддерживающая терапия:метронидазол,гель 0,75% 2 раза в неделю наружно в течение 6 месяцев или азелаиновая кислота,гель 15% 2 раза в день наружно в течение 6 месяцев .

Лечение беременных

Рекомендуется наружное применение азелаиновой кислоты в комбинации с топическим эритромицином,при тяжелых формах розацеа — системный эритромицин.

Профилактика

Профилактика обострений розацеа заключается в ограничении/исключении воздействия триггерных факторов: метеорологических факторов,инсоляции,продуктов питания,напитков и фармакологических препаратов,индуцирующих эритему лица,агрессивных косметологических процедур(физические и химические пилинги,дермабразия,растирающие процедуры,термоактивные маски и др.).Пациентам рекомендуют бережный уход за кожей с использованием мягкого очищения,увлажняющих и фотопротективных средств,предназначенных для чувствительной кожи . Показана поддерживающая терапия наружным метронидазолом или азелаиновой кислотой . Важную роль играет лечение сопутствующей эндокринной патологии и заболеваний желудочно-кишечного тракта .