agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Синдром фолликулярной окклюзии (follicular occlusion syndrome) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Синдром фолликулярной окклюзии (follicular occlusion syndrome) - группа заболеваний,включающая в себя гнойный гидраденит (hydradenitis suppurativa), конглобатные акне (acne conglobata), абсцедирующий и подрывающий перифолликулит (dissecting cellulitis) и пилонидальную кисту (pilonidal sinus),имеющие схожий патогенез и гистологические признаки.Коды по МКБ -10: L73.2,L70.1,L66.3,L05.0

Патогенез точно неизвестен.Считается ,что в основе синдрома лежит тенденция к формированию фолликулярного гиперкератоза, вследствии нарушение дифференцировки кератиноцитов терминальной части волосяного влагалища и выработки ими кератина, ведущего к окклюзии фолликулов с последующим их разрывом в окружающие ткани,разрушением потовых и сальных желез,вторичным инфицированием (стафилококками, стрептококками, микроаэрофильными микроорганизмами,бактероидами) и абсцедированием с формированием свищей и фистул.Важное значение придают отсутствию цитокератина в эпителии протока сальной железы, что способствует хрупкости эпителия и приводит к разрыву стенки фолликулярного протока и гиперандрогении,как абсолютной,так и относительной,связанной с повышенной чувствительности к андрогенам сальных желез вследствие увеличения плотности гормональных рецепторов.Обтурация волосяного фолликула кератиновыми массами приводит к развитию аутоиммунного воспаления с участием Th17-лимфоцитов.Сообщается о семейных случаях заболевания с выявлением мутации генов γ-секретазы - NCSTN, PSENEN и PSEN1).

  • Гнойный гидраденит- хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся развитием аутоиммунного воспаления инфундибулярной части волосяного фолликула и вторично апокриновых желез, локализованных в крупных складках.Распространенность составляет около 4%.Заболевание чаще встречается у женщин,при приеме пероральных контрацептивов,у больных с эндокринными заболеваниями и ожирением (50% случаев),гипергидрозом и курильщиков в возрасте 20-40 лет (96% случаев).
  • Конглобатные акне - тяжелая форма вульгарных угрей, наблюдающаяся преимущественно у мужчин в возрасте 30-40 лет.
  • Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит - хронический воспалительный дерматоз,проявляющийся перифолликулярными пустулами,узлами, абсцессами и пазухами и рубцовой алопецией. Наиболее часто встречается у мужчин негроидной расы в возрасте 20-40 лет,но может встречаться у других рас и женщин.
  • Пилонидальная киста (синус) - образование, расположенное ниже копчика и содержащее волосы, которые внедряются в боковые стенки и образуют дополнительные ходы.Заболеваемость оценивается 26 случаев на 100 000 населения. Чаще всего это врожденный дефект развития (эпителиальный копчиковый ход).Встречается преимущественно у мужчин в соотношении примерно 3-4: 1 по соотношению к женщинам.Сообщается о случаях возникновении заболевания у водителей (болезнь джипа),парикмахеров и доярок (свищ парикмахеров) ,что связывают с внедрением волос в эпидермис с возникновением гранулематозной реакции инородного тела и,при вторичном инфицировании,образованием абсцессов и свищевых ходов.

Заболевания возникают независимо одно от другого и могут развиваются одновременно или чаще последовательно в разные периоды жизни.В настоящее время описаны двойной синдром - диада фолликулярной окклюзии, тройной - триада ,и,при наличии всех четырех заболевания, - тетрада фолликулярной окклюзии.В некоторых случаях синдром фолликулярной окклюзии может сочетаться со спондилоартритом, остеомиелитом, болезнью Крона, грудинно-ключичным гиперостозом, синдромом Рейда (сочетание кератита, ихтиоза и глухоты).Есть сообщения о возникновении плоскоклеточного рака в очагах поражения при длительном течении заболевания.

Гнойный гидраденит (hydradenitis suppurativa,инверсные акне,aсnе inversa)

Заболевание характеризуется острым началом с появлением воспалительных болезненных узлов багрово-красного цыета без некротического стержня, с последующим образованием абсцессов,которые быстро размягчаются и вскрываются небольшим отверстием, из которого выделяется большое количество гноя. Постепенно полость абсцесса выполняется грануляциями, и процесс заканчивается образованием небольшого втянутого рубца. При множественных узлах образующиеся отдельные абсцессы могут сливаться в одну сплошную полость, образуются гнойные ходы и выраженные рубцы неправильной формы. При хроническом рецидивирующем течении частые обострения приводят к образованию гнойных фистулезных ходов в виде "медовых сот". Наряду с воспалительными и рубцовыми изменениями кожи в очагах поражения и вокруг них выявляются крупные и сливные комедоны.Выявление близко расположенных к друг другу крупных "двойных" комедонов,является диагностическим признаком гидраденита.Лихорадка,сепсис и лимфаденопатия обычно отсутствуют.По локализации гидраденит разделяют на несколько типов (F. Canoui-Poitrine,2013)

  • I тип (аксиллярно-маммарный) выявляется у 48% больных и характеризутется гипертрофическими рубцами.Очаги поражения расположены в области подмышек и молочных желез
  • II тип (фолликулярный) наблюдается 26% пациентов и характеризуется эпидермальными кистами,пилонидальными свищами,комедонами и акнеформными элементами.Наиболее типичная локализация область молочных желез, аксиллярные области,ушные раковины, область груди и спины, нижние конечности.
  • III тип (ягодичный) тип встречается у 26% больных в виде пустул или фолликулярных папул только в ягодичной области

Стадии гнойного гидраденита (Херли,1989)

  • I стадия - образование одного или нескольких абсцессов без свищей и рубцов,регистрируется у 68% больных
  • II стадия - рецидивирующие абсцессы с образованием свищей и рубцов, единичные или множественные,а также поражение в нескольких анатомических областях.Наблюдается у 28% пациентов
  • III стадия - диффузные или распространенные высыпания, сообщающиеся свищевые ходы на всей площади очага поражения.Встречается у 4% больных

Конглобатные акне (шаровидные угри,acne conglobata)

Заболевание клинически характеризуется образованием множественных глубоко расположенных сливающихся крупных узловато-кистозных элементов с массивной инфильтрацией и неровной поверхностью и множественных,сгруппированных нагнаивающихся закрытых комедонов. При вскрытии очагов формируются фистулы,заживающих своеобразными "мостикообразными" атрофическими, гипертрофическими и келоидными рубцами. Высыпания обычно располагаются группами по несколько элементов на различных себорейных участках, преимущественно на шее,спине,плечах,иногда на ягодицах и бедрах.Лихорадка и лимфоденопатия обычно отсутствуют.

Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens,абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана,рассекающий целлюлит,dissecting cellulitis)

В начале на волосистой части головы около отдельных волос появляются фолликулярные пустулы и небольшие узелки,которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в крупные,возвышающиеся над уровнем кожи полушаровидные, узловатые или удлиненные в виде "валика" образования,напоминающие мозговые извилины и соединяющихся между собой. Кожа над ними имеет цвет слоновой кости или застойно-синюшна. Вначале узлы имеют плотную консистенцию, затем размягчаются и вскрываются небольшими фистулезными отверстиями из которых выделяется гнойная жидкость с зловонным запахом.Образовавшиеся полости выполнены вялыми, студнеподобными грануляциями. Волосы на пораженных участках полностью выпадают.Весьма характерным является наличие на непораженных участках кожи волосистой части головы, особенно в затылочной и височных областях,крупных комедонов.Заболевание развивается медленно,протекает хронически и может постепенно распространиться на всю волосистую часть головы с образованием гипертрофических рубцов.Субъективные симптомы минимальные и пациенты часто обращаются за помощью только из-за выпадения волос и неприятного запаха.

Пилонидальная киста (pilonidal sinus)

В большинстве случаев локализуется в крестцово-копчиковой области. Гораздо реже наблюдается в области пупка, у парикмахеров в межпальцевых промежутках рук,у водителей в области ягодиц.Описаны случаи пилонидального синуса в области вульвы,век и полового члена.Чаще заболевание протекает бессимптомно,реже в виде дренирующего синуса или острого абсцесса, с последующим вскрытием и образованием свищевых ходов.У парикмахеров наблюдаются небольшие, бессимптомные или слегка болезненные уплотнения с отверстиями в межпальцевых промежутках рук. Клиническое течение обычно вялотекущее, но может осложняться повторными обострениями с вторичным инфицированием.

Диагноз ставится на основании анамнеза,клинических данных и гистологического исследования,имеющего общие признаки для всей группы заболевания: на ранних стадиях роговые пробки в устьях фолликулов,гиперплазия эпителия волосяных фолликулов и явления фолликулита с деструкцией стенок ,при поздних - инфильтраты из плазмоцитов и гигантских клеток инородных тел с фрагментами кератина и волос,дренирующие синусовые тракты, связанные с эпидермисом,и, в дальнейшем появление фиброзной ткани.При пилонидальнос синусе обнаруживают пучки волос.
Общеклинические исследования малоинформативны.Определенную ценность имеет культуральное исследование,при котором в большинстве случаев посевы стерильны.

Диагностические критерии гнойного гидраденита ( 2-я Международная конференция по Hidradenitis Suppurativa,2009 г.)

I. Основные:

  • Рецидивирование высыпаний два и более раз в течение 6 месяцев.
  • Высыпания локализуются в подмышечных, паховых, аногенитальных и ягодичных областях, под молочными железами (у женщин).
  • Наличие узлов (воспалительных или невоспалительных), синусов (воспалительных или невоспалительных), абсцессов, рубцов (атрофических, гипертрофических или линейных).

II. Дополнительные:

  • Наличие семейного анамнеза.
  • Отсутствие патогенной флоры в мазке из отделяемого (только присутствие нормальной микробиоты)

Гидраденит

  • Перианальный абсцесс
  • Фурункулез
  • Эпидермальные кисты
  • Актиномикоз
  • Туберкулез кожи (скрофулодерма)
  • Глубокие микозы
  • Кандидоз
  • Атипичный микобактериоз
  • Паховая гранулема (донованоз)
  • Венерическая лимфогранулема
  • Гангренозная пиодермия
  • Язвенный колит
  • Болезнь Крона
  • Туляремия
  • Болезнь кошачьих царапин

Конглобатные угри

  • Молненосные (фульминантны) акне
  • Вульгарные угри
  • Стероидные угри
  • Бромодерма и йододерма
  • Псевдофолликулит

Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит

  • Угри келоидные
  • Фолликулит декальвирующий
  • Целлюлит
  • Рожа
  • Псевдопелада Брока
  • Микоз волосистой части головы
  • Керион
  • Ангиосаркома
  • Криптококкоз
  • Псевдолимфома
  • Разорванная эпидермальная киста
  • Волосяная киста
  • Контактный дерматит
  • Опоясывающий лищай
  • Фурункулез
  • Атипичный микобактериоз
  • Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы

Пилонидальный синус

  • Периректальный абсцесс
  • Ректальные свищи
  • Антибиотикотерапия - хотя и считается первой линией терапии,но чаще всего оказывает кратковременный эффект или малоэффективна.Назначают:
    • Миноциклин 100 мг перорально каждые 12 часов
    • Доксициклин 100 мг перорально каждые 12 часов
    • Тетрациклин 500 мг перорально каждые 12 часов
    • Ципрофлоксацин 250–500 мг перорально 1-2 раза в сутки
    • Клиндамицин + рифампицин по 300 мг перорально 2 раз в сутки
    • Эритромицин 200 мг перорально 4 раза в сутки
    • Диклоксациллин перорально 125-500 мг 4 раза в сутки
    • Триметоприм 960 мг перорально 2 раза в сутки с снижением дозы
    • Клиндамици 2% раствор местно 2 раза в сутки
  • Гормонотерапия
    • Преднизолон 60 мг в сутки с постепенным снижением дозы
    • Триамцинолон 3-10 мг внутриочагово 1-2 раза в неделю
    • Ципротерон ацетат 50 ежедневно 5–14 менструального цикла
    • Этинилэстрадиол(50 мг ежедневно 5-25 день менструального цикла
  • Ретиноиды
    • Изотретиноин 0,5-1 мг/кг/день в течение 4-6 месяцев,в тяжелых случях 2 мг/кг/день
    • Ацитретина 0,5 мг/кг/день в течение 6 месяцев
  • Финастерид (мужчинам) 5 мг / день в течении нескольких месяцев
  • Дапсон 50-100 мг в сутки в течении нескольких месяцев
  • Иммуноглобулин внутривенно один раз в месяц в дозе 8–12 г в течение 1–15 месяцев
  • Биологические препараты
    • Инфликсимаб 5–10 мг / сут каждые 4 недели в течение от 5 месяцев до 4 лет.
    • Этанерцепт 2 × 25 мг / неделю в течении 17–40 недель
    • Эфализумаб 1 мг / кг / месяц с недельными перерывами в течение 6 месяцев.
  • Хирургическое лечение: иссечение и дренаж (при гидрадените не рекомендуется)
  • Криотерапия
  • Рентгеновская лучевая терапия,
  • Фотодинамическая терапия
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика