Патогенез точно неизвестен.Считается,что в основе синдрома лежит тенденция к формированию фолликулярного гиперкератоза,вследствии нарушение дифференцировки кератиноцитов терминальной части волосяного влагалища и выработки ими кератина,ведущего к окклюзии фолликулов с последующим их разрывом в окружающие ткани,разрушением потовых и сальных желез,вторичным инфицированием (стафилококками,стрептококками,микроаэрофильными микроорганизмами,бактероидами) и абсцедированием
с формированием
свищей
и фистул.
Важное значение придают
отсутствию цитокератина в эпителии протока сальной железы,что способствует хрупкости
эпителия и приводит к разрыву стенки фолликулярного протока и гиперандрогении,как абсолютной,так и относительной,связанной с повышенной чувствительности к андрогенам сальных желез вследствие увеличения плотности гормональных рецепторов.Обтурация волосяного фолликула кератиновыми массами приводит к развитию аутоиммунного воспаления с участием Th17-лимфоцитов.Сообщается о семейных случаях заболевания с выявлением мутации генов γ-секретазы - NCSTN,PSENEN и PSEN1).
- Гнойный гидраденит- хроническое рецидивирующее заболевание кожи,характеризующееся развитием аутоиммунного воспаления инфундибулярной части волосяного фолликула и вторично апокриновых желез,локализованных в крупных складках.Распространенность составляет около 4%.Заболевание чаще встречается у женщин,при приеме пероральных контрацептивов,у больных с эндокринными заболеваниями и ожирением (50% случаев),гипергидрозом и курильщиков в возрасте 20-40 лет (96% случаев).
- Конглобатные акне - тяжелая форма вульгарных угрей,наблюдающаяся преимущественно у мужчин в возрасте 30-40 лет.
- Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит - хронический воспалительный дерматоз,проявляющийся перифолликулярными пустулами,узлами,абсцессами и пазухами и рубцовой алопецией. Наиболее часто встречается у мужчин негроидной расы в возрасте 20-40 лет,но может встречаться у других рас и женщин.
- Пилонидальная киста (синус) - образование,расположенное ниже копчика и содержащее волосы,которые внедряются в боковые стенки и образуют дополнительные ходы.Заболеваемость оценивается 26 случаев на 100 000 населения. Чаще всего это врожденный дефект развития (эпителиальный копчиковый ход).Встречается преимущественно у мужчин в соотношении примерно 3-4: 1 по соотношению к женщинам.Сообщается о случаях возникновении заболевания у водителей (болезнь джипа),парикмахеров
и доярок (свищ парикмахеров) ,что связывают с внедрением волос в эпидермис с возникновением гранулематозной реакции инородного тела и,при вторичном инфицировании,образованием абсцессов и свищевых ходов.
Заболевания возникают независимо одно от другого и могут развиваются одновременно или чаще последовательно в разные периоды жизни.В настоящее время описаны двойной синдром - диада фолликулярной окклюзии,тройной - триада ,и,при наличии всех четырех заболевания,- тетрада фолликулярной окклюзии.В некоторых случаях синдром фолликулярной окклюзии может сочетаться со спондилоартритом,остеомиелитом,болезнью Крона,грудинно-ключичным гиперостозом,синдромом Рейда (сочетание
кератита,
ихтиоза и глухоты).Есть сообщения о возникновении плоскоклеточного рака в очагах поражения при длительном течении заболевания.
Гнойный гидраденит

Известен также как hydradenitis suppurativa,инверсные акне,aсnе inversa.
Заболевание характеризуется острым началом с появлением воспалительных болезненных узлов багрово-красного цыета без некротического стержня,с последующим образованием абсцессов,которые быстро размягчаются и вскрываются
небольшим отверстием,из которого выделяется большое количество гноя. Постепенно полость абсцесса выполняется грануляциями,и процесс заканчивается
образованием небольшого втянутого рубца. При множественных узлах образующиеся отдельные абсцессы могут сливаться в одну сплошную полость,образуются гнойные ходы и выраженные рубцы неправильной формы. При хроническом рецидивирующем течении частые обострения приводят к образованию гнойных фистулезных ходов в виде "медовых сот". Наряду с воспалительными и рубцовыми изменениями кожи в очагах поражения и вокруг них выявляются крупные и сливные комедоны.Выявление близко расположенных к друг другу
крупных "двойных" комедонов,является диагностическим признаком гидраденита.Лихорадка,сепсис и лимфаденопатия обычно отсутствуют.По локализации гидраденит разделяют на несколько типов (F. Canoui-Poitrine,2013)
- I тип (аксиллярно-маммарный) выявляется у 48% больных и характеризутется гипертрофическими рубцами.Очаги поражения расположены в области подмышек и молочных желез
- II тип (фолликулярный) наблюдается 26% пациентов и характеризуется эпидермальными кистами,пилонидальными свищами,комедонами и акнеформными элементами.Наиболее типичная локализация область молочных желез,аксиллярные области,ушные раковины,область груди и спины,нижние конечности.
- III тип (ягодичный) тип встречается у 26% больных в виде пустул или фолликулярных папул только в ягодичной области
Стадии гнойного гидраденита (Херли,1989)
- I стадия - образование одного или нескольких абсцессов без свищей и рубцов,регистрируется у 68% больных
- II стадия - рецидивирующие абсцессы с образованием свищей и рубцов,единичные или множественные,а также поражение в нескольких анатомических областях.Наблюдается у 28% пациентов
- III стадия - диффузные или распространенные высыпания,сообщающиеся свищевые ходы на всей площади очага поражения.Встречается у 4% больных
Конглобатные акне

Известны таже как шаровидные угри,acne conglobata.
Заболевание клинически характеризуется образованием множественных глубоко расположенных сливающихся крупных узловато-кистозных элементов с массивной инфильтрацией и неровной поверхностью и множественных,сгруппированных нагнаивающихся закрытых комедонов. При вскрытии очагов формируются фистулы,заживающих своеобразными "мостикообразными" атрофическими,гипертрофическими и келоидными рубцами. Высыпания обычно располагаются группами по несколько элементов на различных себорейных участках,преимущественно
на шее,спине,плечах,иногда на ягодицах и бедрах.Лихорадка и лимфоденопатия обычно отсутствуют.
Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит

Известен таже как perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens,абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана,рассекающий целлюлит,dissecting cellulitis.
В начале на волосистой части головы около отдельных волос появляются фолликулярные пустулы и небольшие узелки,которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в крупные,возвышающиеся над уровнем кожи полушаровидные,узловатые или удлиненные в виде "валика"
образования,напоминающие мозговые извилины и соединяющихся между собой. Кожа над ними имеет цвет слоновой кости или застойно-синюшна. Вначале узлы имеют плотную консистенцию,затем размягчаются и вскрываются небольшими фистулезными отверстиями из которых выделяется гнойная жидкость с зловонным запахом.Образовавшиеся полости выполнены вялыми,студнеподобными грануляциями. Волосы на пораженных участках полностью выпадают.Весьма характерным
является наличие на непораженных участках кожи волосистой части головы,особенно в затылочной и височных областях,крупных комедонов.Заболевание развивается медленно,протекает хронически и может постепенно распространиться на всю волосистую часть головы с образованием гипертрофических рубцов.Субъективные симптомы минимальные и пациенты часто обращаются за помощью только из-за выпадения волос и неприятного запаха.
Пилонидальная киста

Известна таже как пилонидальный синус,pilonidal sinus.
В большинстве случаев локализуется в крестцово-копчиковой области. Гораздо реже наблюдается в области пупка,у парикмахеров в межпальцевых промежутках рук,у водителей в области ягодиц.Описаны случаи пилонидального синуса в области вульвы,век и полового члена.Чаще заболевание протекает бессимптомно,реже в виде дренирующего синуса или острого абсцесса,с последующим вскрытием и образованием свищевых ходов.У парикмахеров наблюдаются небольшие,бессимптомные или слегка болезненные уплотнения
с отверстиями в
межпальцевых промежутках рук. Клиническое течение обычно вялотекущее,но может осложняться повторными обострениями с вторичным инфицированием.
Диагноз ставится на основании анамнеза,клинических данных и гистологического исследования,имеющего общие признаки для всей группы заболевания: на ранних стадиях роговые пробки в устьях фолликулов,гиперплазия эпителия волосяных фолликулов и явления фолликулита с деструкцией стенок ,при поздних - инфильтраты из плазмоцитов и гигантских клеток инородных тел с фрагментами кератина и волос,дренирующие синусовые тракты,связанные с эпидермисом,и,в дальнейшем появление фиброзной
ткани.При пилонидальнос
синусе обнаруживают пучки волос.
Общеклинические исследования малоинформативны.Определенную ценность имеет культуральное исследование,при котором в большинстве случаев посевы стерильны.
Диагностические критерии гнойного гидраденита ( 2-я Международная конференция по Hidradenitis Suppurativa,2009 г.)
I. Основные:
- Рецидивирование высыпаний два и более раз в течение 6 месяцев.
- Высыпания локализуются в подмышечных,паховых,аногенитальных и ягодичных областях,под молочными железами (у женщин).
- Наличие узлов (воспалительных или невоспалительных),синусов (воспалительных или невоспалительных),абсцессов,рубцов (атрофических,гипертрофических или линейных).
II. Дополнительные:
- Наличие семейного анамнеза.
- Отсутствие патогенной флоры в мазке из отделяемого (только присутствие нормальной микробиоты)