agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Свита синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Свита синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз,Sweet syndrome) - редкое кожное заболевание с рецидивирующим течением,характеризующееся формированием болезненных отечных эритематозных бляшек и папул от розового до красно-фиолетового цвета,лихорадкой, артралгией и лейкоцитозом. Шифр по МКБ-10: L98.2

Синдром Свита распространен во всем мире,но более частые случаи встречаются в Японии. Средний возраст пациентов составляет 30-60 лет,но болезнь встречается и среди младенцев, детей и пожилых людей. В структуре заболевших преоблажают женщины 4:1 по соотношению к мужчинам.По меньшей мере у половины пациентов имеется идентифицируемое связанное заболевание или предрасполагающий фактор: 15-30% - злокачественные заболевания (чаще острый миелолейкозный лейкоз) и аутоимунные заболевания соединительной ткани (чаще системная красная волчанка),25% - предшествующие инфекции и 10% - прием лекарственных средств. К ассоциируемым состояниям относят воспалительные заболевания кишечника,наркоманию и беременность.

Патогенез неизвестен.Предполагается, что в основе лежит реакция гиперчувствительности. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом. Одна гипотеза предполагает локальную или системную дисрегуляцию секреции цитокинов, включающую интерлейкин (IL) -1, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF),гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (GM-CSF) и интерферон-γ9. Например, повышенная экспрессия IL-1β была отмечена в биоптатах кожи с очагов поражения. В патогенезе синдрома рассматриваются и дефекты в регуляции транскрипции гемопоэтического PTPN6, который кодирует белок тирозинфосфатазу .У некоторых пациенты обнаружены мутации в гене ,ассоциированном с семейной средиземноморской лихорадкой.

Приблизительно в четверти случаев заболеванию предшествует перенесенное за 1-3 нед до высыпаний, острое респираторное заболевание, кишечная инфекция , ангина или грипп.В области лица,шеи,верхних и нижних конечностей,реже на туловище,появляются болезненные при пальпации папулы или узлы красного или фиолетового цвета,сливающиеся в бляшки округлой или неправильной формы с четкими границами.В некоторых случах из-за выраженной отечности выспания напоминают пузыри.Существует и буллезная форма синдрома,чаще всего возникающая при гемобластозах,которая представлена везикулами и пузырями.Сыпь может быть одиночной или множественной,располагается ассиметрично и беспорядочно.Высыпания в 40-80% случаев сопровождаются недомоганием,лихорадкой и артралгиями.Со временем в центре бляшек кожа приобретает желтоватый или нормальный цвет и очаги поражения приобретают дугообразную или кольцевидную форму.У части больных высыпания появляется на месте травм и уколов (патергия).В области голеней и бедер синдром может проявлтя глубокими узлами,напоминающими узловатую эритему.Редко наблюдались высыпания в полости рта,представленные афтами и поражение глаз в виде конъюнктивита или эписклерита.Болезнь спонтанно регрессирует в течении 5-12 недель,но у 30% отмечаются рецидивы.

Диагноз ставится на основании следующих критериев (1986):

Основные критерии

  1. Резкое начало типичных кожных высыпаний
  2. Гистопатологические признаки

Малые критерии

  1. Предшествующие инфекции или вакцинации, сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства, прием лекарств или беременность.
  2. Лихрадка,общее недомогание,артралгия
  3. Лейкоцитоз
  4. Отличный ответ на на применение системных кортикостероидов

В общем анализе крови отмечаются периферический лейкоцитоз с нейтрофилией и повышенным СОЭ и С-реактивным белком .У пациентов с ассоциированными гемобластозами или или миелодисплазиями выявляется высокий или низкий уровень количества лейкоцитов, лимфоцитоз или лимфопения и тромбоцитоз или тромбоцитопения.

При гистологическом исследовании выявляются: значительный отек сосочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы, инфильтраты, часто имеющие звездчатую форму, диффузные или периваскулярные, состоящие в основном из нейтрофилов, единичных эозинофилов и лимфоидных клеток.Лейкоклазия: распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли», других признаков васкулита нет. Нейтрофильные инфильтраты в подкожной клетчатке.Существует три гистологических варианта - гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный.

Дифференциальный диагноз проводят:

  • Гангренозная пиодермия(буллезная форма)
  • Дерматоз нейтрофильный кистей
  • Гидраденит нейтрофильный эккринный
  • Ревматоидный нейтрофильный дерматит (дерматоз)
  • Синдром Шницлера
  • Эритема мультиформная
  • Васкулит уртикарный
  • Васкулит лейкоцитокластический
  • Стойкая возвышающаяся эритема
  • Васкулит некротизирующий гранулематозный Вегенера
  • Бехчета болезнь
  • Синдром артрита и дерматоза,связанный с кишечником
  • Панникулиты,включая узловатую эритему
  • Йододерма и бромодерма
  • Синдром Уэлса
  • Острая,подострая,опухолевидная и неонатальная красная волчанка
  • Актиническая гранулема,саркоидоз,кольцевидная эритема,дерматит грануломатозный интерстициальный
  • Целлюлит,пиодермия,фурункулез
  • Мигрирующая эритема
  • Криптококкоз
  • Микобактериальная инфекция(атипичная и лепра)
  • Лейшманиоз
  • Лимфомы и лейкемии кожи
  • Метастазы рака

Антибиотики неэффективны. Однако, когда заболевание связано с доказанной инфекцией (например,иерсиниозом) лечение антибиотиками показано.Наиболее эффективная терапия синдрома Свита периоральное назначение преднизолона (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 2-6 недель,постепенно снижая дозу до полной отмены. При локализованных и малочисленных высыпаниях можно применять топические суперпотентные кортикостероиды.Основными альтернативными препаратами являются йодид калия (900 мг / сут ), дапсон (100-200 мг / сут) и колхицин (1,5 мг / сут).Возможно назначение нестероидных противовоспалительные лекарственные средства (например, индометацина, напроксена),циклоспорина, талидомида, леналидомида, анакинра, метотрексата. Сообщалось об эффективности применения ритуксимаба.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика