Синдром Свита распространен во всем мире,но более частые случаи встречаются в Японии. Средний возраст пациентов составляет 30-60 лет,но болезнь встречается и среди младенцев,детей и пожилых людей. В структуре заболевших преоблажают женщины 4:1 по соотношению к мужчинам.

По меньшей мере у половины пациентов имеется идентифицируемое связанное заболевание или предрасполагающий фактор: 15-30% - злокачественные заболевания (чаще острый миелолейкозный лейкоз) и аутоимунные заболевания соединительной ткани (чаще системная красная волчанка),25% - предшествующие инфекции и 10% - прием лекарственных средств. К ассоциируемым состояниям относят воспалительные заболевания кишечника,наркоманию и беременность.

Патогенез неизвестен.Предполагается,что в основе лежит реакция гиперчувствительности. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом. Одна гипотеза предполагает локальную или системную дисрегуляцию секреции цитокинов,включающую интерлейкин (IL) -1,гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF),гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (GM-CSF) и интерферон-γ9. Например,повышенная экспрессия IL-1β была отмечена в биоптатах кожи с очагов поражения.

В патогенезе синдрома рассматриваются и дефекты в регуляции транскрипции гемопоэтического PTPN6,который кодирует белок тирозинфосфатазу .У некоторых пациенты обнаружены мутации в гене ,ассоциированном с семейной средиземноморской лихорадкой.

Приблизительно в четверти случаев заболеванию предшествует перенесенное за 1-3 нед до высыпаний,острое респираторное заболевание,кишечная инфекция ,ангина или грипп.В области лица,шеи,верхних и нижних конечностей,реже на туловище,появляются болезненные при пальпации папулы или узлы красного или фиолетового цвета,сливающиеся в бляшки округлой или неправильной формы с четкими границами.В некоторых случах из-за выраженной отечности высыпания напоминают пузыри.

Существует и буллезная форма синдрома,чаще всего возникающая при гемобластозах,которая представлена везикулами и пузырями.Сыпь может быть одиночной или множественной,располагается ассиметрично и беспорядочно.Высыпания в 40-80% случаев сопровождаются недомоганием,лихорадкой и артралгиями.

Со временем в центре бляшек кожа приобретает желтоватый или нормальный цвет и очаги поражения приобретают дугообразную или кольцевидную форму.У части больных высыпания появляется на месте травм и уколов (патергия).В области голеней и бедер синдром может проявлтя глубокими узлами,напоминающими узловатую эритему.

Редко наблюдались высыпания в полости рта,представленные афтами и поражение глаз в виде конъюнктивита или эписклерита.Болезнь спонтанно регрессирует в течении 5-12 недель,но у 30% отмечаются рецидивы.

Папулезная форма	Бляшечная форма	Узловатая форма
Буллезная форма	Некротическая форма	Поражение глаз

Диагноз ставится на основании следующих критериев (1986):

Основные критерии

1. Резкое начало типичных кожных высыпаний
2. Гистопатологические признаки

Малые критерии

1. Предшествующие инфекции или вакцинации,сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства,прием лекарств или беременность.
2. Лихрадка,общее недомогание,артралгия
3. Лейкоцитоз
4. Отличный ответ на на применение системных кортикостероидов

В общем анализе крови отмечаются периферический лейкоцитоз с нейтрофилией и повышенным СОЭ и С-реактивным белком .У пациентов с ассоциированными гемобластозами или или миелодисплазиями выявляется высокий или низкий уровень количества лейкоцитов,лимфоцитоз или лимфопения и тромбоцитоз или тромбоцитопения.

При гистологическом исследовании выявляются: значительный отек сосочкового слоя дермы,массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы,инфильтраты,часто имеющие звездчатую форму,диффузные или периваскулярные,состоящие в основном из нейтрофилов,единичных эозинофилов и лимфоидных клеток.Лейкоклазия: распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»,других признаков васкулита нет. Нейтрофильные инфильтраты в подкожной клетчатке.Существует три гистологических варианта - гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный.

Дифференциальный диагноз проводят:

• Гангренозная пиодермия (буллезная форма)
• Дерматоз нейтрофильный кистей
• Гидраденит нейтрофильный эккринный
• Ревматоидный нейтрофильный дерматит (дерматоз)
• Синдром Шницлера
• Эритема мультиформная
• Васкулит уртикарный
• Васкулит лейкоцитокластический
• Стойкая возвышающаяся эритема
• Васкулит некротизирующий гранулематозный Вегенера
• Бехчета болезнь
• Синдром артрита и дерматоза,связанный с кишечником
• Панникулиты,включая узловатую эритему
• Йододерма и бромодерма
• Синдром Уэлса
• Острая,подострая,опухолевидная и неонатальная красная волчанка
• Актиническая гранулема,
• Саркоидоз
• Кольцевидная эритема
• Дерматит грануломатозный интерстициальный
• Целлюлит,пиодермия,фурункулез
• Мигрирующая эритема
• Криптококкоз
• Микобактериальная инфекция(атипичная и лепра)
• Лейшманиоз
• Лимфомы и лейкемии кожи
• Метастазы рака

Антибиотики неэффективны. Однако,когда заболевание связано с доказанной инфекцией (например,иерсиниозом) лечение антибиотиками показано.

Наиболее эффективная терапия синдрома Свита периоральное назначение преднизолона (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 2-6 недель,постепенно снижая дозу до полной отмены.

При локализованных и малочисленных высыпаниях можно применять топические суперпотентные кортикостероиды.

Основными альтернативными препаратами являются йодид калия (900 мг / сут ),дапсон (100-200 мг / сут) и колхицин (1,5 мг / сут).Возможно назначение нестероидных противовоспалительные лекарственные средства (например,индометацина,напроксена),циклоспорина,талидомида,леналидомида,анакинра,метотрексата. Сообщалось об эффективности применения ритуксимаба.