agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis,некротический уртикароподобный васкулит) - системное заболевание, характеризующееся появлением на коже волдырей,сохраняющихся более 24 ч, и гистологическими признаками лейкоцитокластического васкулита.Код по МКБ-10: L95.9

Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

  • Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
  • Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
  • Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальном соединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов,которые высвобождают коллагеназу и эластазу,разрушающих сосудистую стенку.Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств, что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG, направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.
Пока неизвестно является ли заболевание наследственным ,но описан случай у идентичных близнецов,а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3,кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер,но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов,инфекциями,факторами внешней среды и рядом заболеваний.

Триггеры заболевания

  • Инфекции (гепатит В и С, инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
  • Медикаменты (циметидин, дилтиазем,прокарбазин,йодид калия, флуоксетин, прокаинамид, циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
  • Сывороточная болезнь
  • Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)

Ассоциированные заболевания

  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
  • Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM, IgG, IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
  • Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина, острый нелимфоцитарный лейкоз, острый миелолейкоз, миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)

Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей, чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса - с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическая сыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаяся при диаскопии.
Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение, боль, напряжение и, реже, зуд в очагах поражения.

Системные поражения

Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

  • Общие симптомы: лихорадка (10-15% ),недомогание и миалгия
  • Суставы (60-70%): артралгия,полиартрит (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы),синовит
  • Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота, рвота, абдоминальная боль, кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
  • Глаза (более 10%) : эписклерит, увеит,склерит,конъюнктивит
  • Легкие (5-20%) : кашель, одышка или кровохарканье
  • Почки (10-20%) : гломерулонефрит,кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
  • Лимфаденит (5%)
  • ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия,атрофия зрительного нерва

Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

Основные критерии

  1. крапивница в течение 6 месяцев
  2. гипокомплиментемия

Второстепенные критерии

  1. доказанный биопсией васкулит
  2. артралгия или артрит
  3. увеит или эписклерит
  4. гломерулонефрит
  5. периодические боли в животе
  6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител

Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

Осложнения: гломерулонефрит,хроническая обструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани

  • Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
  • Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
  • Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
  • Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
  • Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
  • Определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
  • ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
  • Рентгенография грудной клетки
  • Консультация офтальмолога

Гистологическое исследование:

В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов, лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эндотелиальных клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов,компонентов комплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

  • Крапивница (включая нейтрофильную и мультиформную)
  • Укусы членистоногих и папулезная крапивница
  • Наследственный и приобретенный ангиоотек
  • Реакция типа сывороточной болезни
  • Фигурные эритемы (центробежная,ползучая извилистая,ревматическая)
  • Болезнь Стилла у взрослых
  • Синдром Шницлера
  • Синдром Макла -Уэлса (криопирин-ассоциированный периодический синдром)
  • Синдром Свита
  • Болезнь Кавасаки
  • Вирусные экзантемы
  • Капиллярит
  • Уртикарная фаза буллезного пемфигоида
  • Атипичная мультиформная эритема
  • Ревматоидный нейтрофильный дерматит

Первая линия

  • Антигистаминные препараты H1 блокаторы:
    • Дезлоратадин 5 мг в сутки;
    • Левоцетиризин 5 мг в сутки;
    • Лоратадин 10 мг в сутки;
    • Фексофенадин 120 - 180 мг в сутки;
    • Цетиризин 10 мг в сутки;
    • Эбастин 10-20 мг в сутки;
    • Рупатадин 10 мг в сутки.
  • Антигистаминные препараты H2 блокаторы
    • циметидин 300 мг внутрь 3 раза в сутки
    • ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в сутки
  • Доксепин 10 мг - 25 мг 2- 3 раза в сутки
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
    • индометацин по 75-200 мг/сут внутрь
    • ибупрофен по 1600-2400 мг/сут внутрь
    • напроксен по 500-1000 мг/сут внутрь
  • Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг два раза в день

Вторая линия

  • Колхицин 0,6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
  • Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

Третья линия

  • Преднизон 20-60 мг в день
  • Иммуноглобулин человеческий внутривенно
  • Препараты золота (тауредон, миокризин,кризанол) внутримышечно

Четвертая линия

  • Иммунодепрессанты: азатиоприн,циклофосфамид,циклоспорин,мофетил микофенолята,метотрексат
  • Биологические прпараты: анакинра,анакинумаб,тоцилизумаб,омализумаб,ритуксимаб
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика