agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Сосудистые новообразования - Европейские рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Сосудистые новообразования (поверхностные сосудистые аномалии, сосудистые невусы) представляют собой кожные очаги, которые замечают большей частью при рождении или в течение первых месяцев жизни в виде красных, голубых или лиловых пятен. Шифр по МКБ-10 : Q27.9

Сосудистые пороки представляют собой структурные аномалии сосудистой системы и могут состоять из капилляров, вен, лимфатических сосудов, артерий или их комбинаций. В таких очагах отсутствует пролиферация эндотелиальных клеток, и они в большинстве своем не регрессируют.Сосудистые пороки представляют собой врожденные образования с нормальным циклом эндотелиальных клеток и отсутствием избыточной пролиферации. Эти структурные аномалии сосудистой системы могут формироваться капиллярами, венами, лимфатическими сосудами и артериями. К порокам сосудов могут приводить отклонения в развитии на стадии сетчатого сплетения. В пределах винных и «лососевых» пятен видны расширенные капилляры, иногда, особенно при рождении, никаких очевидных гистологических аномалий не наблюдается.

Широко принятая в настоящее время классификация этой группы заболеваний была создана Международным обществом изучения сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA) в 1992 г. и модифицирована в 1996 г. Классификация базируется на клинических, гистологических признаках и биологических свойствах и рассматривает такие новообразования либо как сосудистые опухоли (большей частью гемангиомы), либо как пороки развития сосудов.Их подразделяют на сосудистые пороки быстрого кровотока и сосудистые пороки медленного кровотока на основании реологических данных и морфологии сосудистых каналов.

  • К первой группе относятся либо артериальные, либо артериально-венозные пороки: артериальный порок, артериовенозная фистула или артериальный венозный порок.
  • Ко второй группе относятся пороки вен, лимфатических сосудов и капилляров.
  • Имеются также сложные комбинированные сосудистые пороки артериальных, венозных, капиллярных и лимфатических структур. К ним относятся капиллярные лимфатические пороки, капиллярные венозные пороки, лимфатические венозные пороки и капиллярные артериовенозные лимфатические пороки. Кроме того, кожные сосудистые пороки могут быть частью системного поражения многих органов, сюда относятся так называемые синдромные сосудистые пороки.

Применять приведенную классификацию следует с осторожностью, поскольку у небольшого количества пациентов сосудистые пороки и гемангиомы сочетаются.

Среди всех различных форм сосудистых пороков наиболее важными для дерматолога являются так называемые винные, или «портвейновые», розово-оранжевые, или «лососевые», пятна. Винные пятна с точки зрения патологии представляют собой эктазию капилляров дермы, клинически они проявляются как стойкое пятно эритемы. Частота этого порока у новорожденных составляет от 0,1 до 2%. Обычно такие пятна возникают при рождении и редко исчезают в течение жизни. «Лососевые» пятна имеют такую же клиническую и гистологическую картину, как и винные пятна, однако более чем в половине случаев результат их развития резко отличается - они имеют тенденцию исчезать через 1 год после рождения. Этот порок наблюдается в неонатальном периоде у 20-60% детей всех рас.

Некоторые типы сосудистых пороков, особенно венозных или артериовенозных, клинически очень похожи на детские гемангиомы. Они обычно присутствуют при рождении, но не имеют тенденции к спонтанному разрешению и растут, как правило, пропорционально росту ребенка.

«Лососевые» пятна обычно выглядят как тусклые розовато-красные участки неправильной формы, часто с мелкими линейными телеангиэктазиями. Наиболее типичная локализация - задняя поверхность шеи, затем следуют надпереносье, лоб, верхние веки, кончик носа или верхней губы. Очаги на лице имеют тенденцию к быстрому исчезновению в течение года, хотя некоторые из них могут снова становиться видимыми. Очаги на шее более стойкие и примерно половина из них остаются видимыми у взрослых.

Винные пятна почти всегда присутствуют при рождении. Их цвет колеблется от бледно- розового до темно-красного или багрового, а размер - от нескольких миллиметров до многих сантиметров в диаметре. Чаще они локализуются на лице, обычно с довольно четкой границей по срединной линии. Как правило, занимаемая ими площадь остается неизменной по отношению к площади тела. Очаги на лице имеют тенденцию к постоянному потемнению в течение жизни, они приподнимаются над поверхностью кожи и утолщаются, а очаги на туловище и конечностях с годами блекнут.

Осложнения

  • Тяжелые осложнения отмечаются в тех случаях, когда сосудистые пороки являются частью синдрома, включающего аномалии различных органов. Проявления осложнений зависят от того, какие органы поражаются, а также от самого сосудистого порока.
  • Проблемы со зрением ассоциируются с винными пятнами, самая значительная из них - глаукома.
  • Для синдрома Стерджа-Вебера характерны аномалии органа зрения, пороки развития сосудов мягкой мозговой оболочки и наличие ипсилатерального винного пятна на лице. Могут развиваться неврологические дефициты, гемипарез или гемиплегия, глаукома, отслойка сетчатки глаза и даже слепота.
  • Отек подлежащих мягких тканей и /или избыточный рост костной ткани иногда являются осложнениями при винных пятнах.

Сосудистые пороки часто имеют общие с гемангиомами клинические признаки. Ключевые пункты их диагностики: 1) анамнез очага, выявляющегося с рождения; 2) отсутствие какой-либо тенденции к спонтанному разрешению и 3) частое наличие в области очага других элементов, таких как винное пятно, эккринный ангиоматозный невус и ограниченная лимфангиома. В некоторых ситуациях могут помочь УЗИ, компьютерная томография иМРТ.

Винные пятна необходимо надежно отличать от «лососевых» из-за существенной разницы в прогнозе. Ключевыми моментами являются клинические проявления и течение.

Лечение артериальных, артериовенозных, венозных, лимфатических или сложных комбинированных пороков требует мультидисци- плинарного подхода. К главным направлениям лечения относятся склеротерапия, хирургическая резекция, эмболизация или комбинация различных методов.

Винные или стойкие «лососевые» пятна, особенно если они расположены на лице, оказывают сильное влияние на психологическое развитие ребенка. В прошлом испытано большое количество методов для лечения винных пятен - эксцизия и пересадка, татуировка, мягкое рентгеновское излучение, криотерапия и др. Все эти методы бьии лишь ограниченно эффективны или имели неприятные побочные действия, такие как рубцевание, изменения пигментации, поэтому от них постепенно отказались. Пока наиболее широко используются методы лазерной терапии.

Пульсирующие лазеры на красках были первыми, специально разработанными для селективного фототермолизиса кровеносных сосудов кожи. Лазер настраивают на длину волны 585 нм, длительность импульса составляет 450 мс, после настройки силы энергетических параметров начинают процедуру лечения и повторяют ее обычно с интервалом 8 нед. Энергетические параметры воздействия определяются при пробной процедуре с применением ряда различных показателей и осмотром пациента через 8 нед. Для нежной кожи следует применять самый низкий диапазон мощности. У большинства пациентов удовлетворительное осветление винного пятна произойдет после первых 4-10 сеансов лечения. Постепенно в ходе лечения осветление после каждого сеанса становится все меньше, а затем прогресса совсем не наблюдается. Для облегчения боли применяют местные анестезирующие вещества или общую анестезию.Полное очищение происходит лишь у небольшого числа пациентов, у большинства остальных пятно осветляется в различной степени. Количество побочных эффектов невелико. К ним относятся гиперпигментация и рубцевание.

Недавнее исследование показало, что лазер на калия титанилфосфате (КТФ) (длина волны 532 нм) с энергетическими параметрами от 18 до 24 Дж/см2 и длительностью импульса 9-14 мс может дольше осветлять винные пятна, устойчивые к действию пульсирующего лазера на красках.

КТФ-лазер также благоприятно действует на винные пятна у пациентов старшего возраста с более приподнятыми и узловатыми очагами.

Аргоновый лазер, который был первым лазером, с успехом применявшимся для лечения большого количества винных пятен, теперь используют лишь для тщательно отобранных взрослых пациентов с телеангиэктазиями, мелкими сосудистыми очагами или несколькими темными узловатыми винными пятнами, которые могут приводить к сильным деформациям. Лазер на парах меди по эффективности занимает среднюю позицию между пульсирующим лазером на красках и аргоновым лазером.

В различных клинических и гистологических ситуациях также применялись другие лазеры с различной длиной волны и разными энергетическими параметрами. В будущем основной тенденцией станет подбор индивидуальной лазерной терапии.

  1. Atherton DJ. Naevi and other developmental defects. In: Champion H, Burton Jl, Ebling FJG, eds. Textbook of Dermatology. Blackwell Science, 1998: 551-616.
  2. Chowdhury MMU, Harris S, Lanigan SW. Potassium titanyl phosphate laser treatment of resistant port-wine stains. Br J Dermatol 2001; 144: 814-17.
  3. Enjolras O. Classification and management of the various superficial vascular anomalies: Hemangiomas and vascular malformations. J Dermatol 1997; 24: 701-10.
  4. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular malformations. In: Happer J, Oranje A, Prose N eds. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; 975-96.
  5. Esterly NB. Haemangiomas. In: Happer J, Oranje A, Prose N eds. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; 997-1034.
  6. Garzon MC, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular tumours and vascular malformations. Evidence for an association. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 275-9.
  7. Hedersdal M. Cutaneous side effects from laser treatment of the skin: Skin cancer, scars, wounds, pigmentary changes, an purpura. Acta Derm Venereol (Suppl) (Stockh) 1999; 207: 1-32.
  8. Lamberg L. New and emerging dermatologic therapies presented at conference. JAMA 2000; 283: 2377-8. Lanigan SW. Treatment of vascular naevi in children.Hosp Med 2001; 62: 144-7.
  9. Metry DW, Hebert AA. Benign cutaneous vascular tumors of infancy: when to worry, what to do. Arch Dermatol 2000; 136: 905-14.
  10. Van der Horst CM, Koster PH, de Borgie CA, Bossuyt PM, van Gemert MJ. Effect of the timing of treatment of port-wine stains with the flashlamp-pumped pulsed-dye laser. N Eng! J Med 1998; 338: 1028-33.
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика