Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион,при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов,ограниченных кожей,являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки,стрептококки,энтерококки,иерсинии,микобактерии),вирусные (вирус Эпштейна-Барр,вирусы гепатитов В и С,ВИЧ,парвовирус,цитомегаловирус,вирус простого герпеса,вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов,которые взаимодействуя с антителами,образуют иммунные комплексы,оседающие на стенках сосудов .

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам,с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины,тетрациклины,сульфаниламиды,цефалоспорины),диуретики (фуросемид,гипотиазид),антиконвульсанты (фенитоин),аллопуринол. Лекарственные вещества,находясь в составе иммунных комплексов,повреждают стенки сосудов,а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .

Существенную роль в развитии васкулитов,ограниченных кожей,могут играть хронические интоксикации,эндокринопатии,различные виды обменных нарушений,а также повторные охлаждения,психическое и физическое перенапряжение,фотосенсибилизация,венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ,ревматоидном артрите и др.),криоглобулинемии,болезнях крови.

Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов,1997 г.)

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра,артериолит Рюитера,болезнь Гужеро- Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна,волдыри
Геморра- гический тип	Геморрагический васкулит,геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка,анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии,отечная пурпура («пальпи руемая пурпура»),экхимозы,геморрагические пузыри
Папуло нодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки,мелкие отечные узлы
Папуло- некротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре,«штампованные» рубчики
Пустулезно- язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии,язвы, рубцы
Некротически- язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри,геморрагический некроз,язвы,рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро- Дюперра,полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей,пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга,болезнь Шамберга	Петехии,пятна гемосидероза
Телеангиэктати ческий тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии,пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии,пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса- Капетанакиса	Петехии,эритема,лихенификация, чешуе-корочки,пятна гемосидероза
II . Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периартериита,некротизирующий васкулит,ливедо с узлами,ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо,узловатые уплотнения,геморрагические пятна,некрозы,язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы,артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы- Пиньоля,мигрирующая узловатая эритема Беферштедта,болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел,растущий по периферии и разрешающийся в центре
Узловато- язвенный васкулит	Нодулярный васкулит,нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52),ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита,ограниченного кожей,в настоящее время относится к группе панникулитов

Современная классификация системных васкулитов (Chapel Hill,2012 г.)

• Васкулит крупных сосудов:
• артериит Такаясу
• гигантоклеточный артериит
• Васкулит средних сосудов:
• узелковый полиартериит (УП)
• болезнь Кавасаки
• Васкулит мелких сосудов
• Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ):
• микроскопический полиангиит
• гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа Строс)
• Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
• заболевания,ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-васкулит (ШенлейнаГеноха)
• гипокомплементемический уртикарный васкулит (антиC1q-васкулит)
• Вариабельный васкулит:
• болезнь Бехчета
• синдром Когана
• Васкулит единственного органа:
• кожный лейкоцитокластический ангиит
• кожный артериит
• первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС)
• изолированный аортит
• другие
• Васкулит,ассоциированный с системными заболеваниями:
• люпус-васкулит
• ревматоидный васкулит
• васкулит,ассоциированный с саркоидозом
• другие
• Васкулит,ассоциированный с определенной этиологией:
• криоглобулинемический васкулит,ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV)
• васкулит,ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV)
• аортит,ассоциированный с сифилисом
• лекарственный иммунокомплексный васкулит
• лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит
• паранеопластический васкулит
• другие

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков,клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :

• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку,кровоизлиянию,некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих сосудистых,аллергических,ревматических,аутоиммунных и других системных заболеваний;
• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях,но могут возникать и на других участках кожного покрова,реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри,геморрагические пятна различной величины,воспалительные узелки и бляшки,поверхностные узлы,папулонекротические высыпания,пузырьки,пузыри,пустулы,эрозии,поверхностные некрозы,язвы,рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии,головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев),имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

• Уртикарный тип. Как правило,симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы,проявляясь волдырями различной величины,возникающими на разных участках кожного покрова. Однако,в отличие от крапивницы,волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью,сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии,иногда боли в животе,т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ),гипокомплементемию,увеличение активности лактатдегидрогеназы,изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи,при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
• Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины,локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп,легко определяемые не только визуально,но и при пальпации,чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна,напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри,оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям,как правило,сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.Описанные геморрагические высыпания,возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой,выраженными артралгиями,болями в животе и кровянистым стулом,составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха,которую чаще наблюдают у детей.
• Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету,а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех,болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях,обычно на нижних,редко на туловище,и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
• Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками,в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки,а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются,как правило,на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
• Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул,напоминающих акне или фолликулит,быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи,чаще на голенях,в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические,длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.
• Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи,проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа,образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов,сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания,покрыты гнойным отделяемым,крайне медленно рубцуются.
• Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов,свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен,геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов,что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура

Группа хронических дерматозов (хронических дермальных капилляритов,гемосидерозов),при которых поражаются сосочковые капилляры.Сходство клинической и гистологической картин этих заболеваний обусловлено отложением гемосидерина в результате диапедеза эритроцитов. Различают первичные и вторичные гемосидерозы. К первичным относят разновидности хронической пигментной пурпуры,болезнь Шамберга,пурпура телеангиэктатическая Майокки,ангиодермит пигментный,пурпурозный лихеноидный Гужеро– Блюма,пурпура экзематозная Дукаса–Капетанакиса,к вторичным – гемосидерозы,развивающиеся на фоне венозной недостаточности,на месте травм.

В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

• Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы,родоначальное для других его форм,характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях,не сопровождаются субъективными ощущениями,возникают почти исключительно у мужчин.
• Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами,центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже),а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
• Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими,почти телесного цвета узелками,сочетающимися с петехиальными высыпаниями,пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
• Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах,помимо петехий и гемосидероза,явлений экзематизации (отечности,разлитого покраснения,папуловезикул,корочек),сопровождающихся зудом.
• Охрянный дерматит Фавра–Шэ (гравитационная пурпура) - вторичный капиллярит, который обычно развивается на фоне венозной недостаточности. Чаще встречаются у мужчин. Процесс локализуется в области голеней,стоп,бедер и характеризуется мелкими пурпурозными пятнами,сливающимися в очаги охряно-желтого цвета диаметром от 1 см и более. Иногда на их поверхности имеются участки атрофии или экзематизации.
• Лишай золотистый - ограниченный вариант капилляритов,характеризующийся локализованными пятнами и бляшками золотисто-коричневого цвета

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний,образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях,реже на предплечьях,кистях,лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной,на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы,образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения,подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких,медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость,тянущие боли в конечностях,сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений,она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции,прием аллергенных медикаментов,воздействие механических,физических и химических агентов,длительное пребывание на ногах,переохлаждение и др.).

В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса . Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

• I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер,отсутствие общей симптоматики (лихорадка,головная боль,общая слабость и др.),отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов,лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
• II степень. Процесс носит диссеминированный характер,отмечается общая симптоматика,выявляются признаки системного процесса (артралгии,миалгии,нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов,инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами,гистиоцитами,нейтрофилами,эозинофилами и другими клеточными элементами,явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»),фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза,наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Показатели	Степень активности
	I	II
Поражение кожи (по площади)	Ограниченное	Распространенное
Число высыпаний	Небольшое	Множественное
Температура тела	Нормальная или не выше 37,5°С	Выше 37,5°С
Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.)	Отсутствуют или незначительны	Резко выражены
Общий анализ крови
СОЭ	До 25 мм/ч	Выше 25 мм/ч
Эритроциты	Норма	Менее 3,8×1012/л
Гемоглобин	Норма	Менее 12 г%
Тромбоциты	Норма	Менее 180×109/л
Лейкоциты	Норма	Более 10×109/л
Биохимический анализ крови
Общий белок	Норма	Более 85 г/л
α2-глобулин	Норма	Более 12%
γ-глобулин	Норма	Более 22%
С-реактивный белок	Отсутствует или до 2+	Более 2+
Комплемент	Выше 30 ед	Ниже 30 ед
Иммуноглобулины	Норма	Повышены
Реакция Ваалера-Роуза*	Отрицательная	Положительная
Латекс-тест*	Отрицательная	Положительный
Общий анализ мочи
Протеинурия	Нет	Есть

Примечание: * используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи,экземой и пиодермиями.

Общие замечания по терапии

• При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз,стадия процесса и степень его активности,а также сопутствующая патология.
• При обострении васкулита больным показан постельный режим,особенно при локализации очагов на нижних конечностях,который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
• Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний,которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции,например,хронический тонзиллит,гипертоническая болезнь,сахарный диабет,хроническая венозная недостаточность,фибромиома матки и т.п.). В тех случаях,когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита,диффузного заболевания соединительной ткани,лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.),в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
• Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции,нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Цели лечения

• достижение ремиссии

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений,прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

• Васкулиты,ограниченные кожей,II степени активности;
• Васкулиты,ограниченные кожей,I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
• Наличие вторичной инфекции в очагах поражения,не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

регресс высыпаний

Профилактика

• В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение,физическое и нервное перенапряжение,длительная ходьба,ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
• После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных,углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
• мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
• индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Антибактериальные препараты

• ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
• доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
• азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц или
• хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца,затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Антигистаминные препараты

• левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней или
• дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней или
• фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

Наружно:

Глюкокортикостероиды :

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,наносить 1 раз в сутки на очаги поражения,длительность применения не должна превышать 12 недель

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель,с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.или
• бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

• Ингибиторы протонного насоса: омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
• Макро- и микроэлементы в комбинациях: калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
• Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях: кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
• нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
• мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев,под контролем показателей крови (полный анализ крови,включая определение уровня тромбоцитов,а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз,щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Антибактериальные препараты

• офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней или
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
• анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антигистаминные препараты

• эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней или
• цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней или
• левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней

Антикоагулянты

• надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки,в течение 2–4 недель

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

• Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения - аппликации с протеолитическими ферментами - мазевая повязка (стерильная)
• антибактериальные средства в комбинациях: диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
• антисептики и дезинфицирующие средства:
• сульфатиазол серебра 2% крем,2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность,длительность применения не должна превышать 60 дней

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки,в течение 2–3 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц или
• хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки,в течение 1 месяца,затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
• витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев или
• дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки,в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения или
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,наносить 1 раз в сутки на очаги поражения,длительность применения не должна превышать 12 недель

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель,2 раза в сутки

Антикоагулянты:

• гепарин натрия мазь,2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения,в среднем от 3 до 14 дней

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы или
• нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц или
• хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день,в течение 1 месяца,затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев,под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
• анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
• витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель,с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.или
• бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
• целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев,под контролем показателей крови (полный анализ крови,включая определение уровня тромбоцитов,а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз,щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антикоагулянты

• надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазон + гентамицин крем или мазь,1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения или
• клиохинол + флуметазон мазь,наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения,длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель,2 раза в сутки