Обычно проявляется с рождения,иногда в детском возрасте и редко у взрослых.
Распространенность не известна.Из-за клинического сходства с ограниченной невиформной ангиокератомой - возможны неверная оценка и ошибочный диагноз.

Этиопатогенез не изучен.Есть мнение о соматических мутаций МАР3К3,но семейные случаи не описаны.

В начале заболевание характеризуется пятнами или плоскими папулами и бляшками с четкими границами,неправильной формы розово-красного цвета,часто с голубым оттенком,размерами от 5 мм до 5-8 см.По истечению времени (несколько месяцев-лет) элементы сыпи утолщаются до крупных бляшек или узлов с появлением гиперкератоза и массивных наслоений серого,иногда коричневого цвета,на поверхности и приобретают насыщенную синюшно-красную окраску.По периферии наблюдается фиолетово-пурпурный ободок и мелкие "отсевы" в виде гиперкеротических плоских папул или пятен.

Чаще отмечается одиночные высыпания,реже множественные,сливающиеся в крупные очаги,сообщалось об эруптивной форме.Расположение практически всегда одностороннее,описаны случаи с линейной и серпигинозной конфигурацией.В подавляющем большинстве случаев очаги поражения локализуются в области нижних конечностей (стопы,пальцы ног,голени,бедра),гораздо реже на туловище и верхних конечностях.Описаны казуистические случаи высыпаний в области слизистой оболочки рта и полового члена.

Течение прогрессирующее с медленным распространением высыпаний и их размера.Осложнения в виде изъязвления,кровоточивости и вторичного инфицирования бактериальной флоры встречаются довольно часто.Спонтанного регресса высыпаний не отмечалось.

Диагноз ставится на основании анамнеза,клинической картины и гистологического исследования,при котором в сосочковом слое кожи обнаруживают множественные расширенные крупные капилляры и венулы,соединяющиеся с более мелкими сосудами в сетчатой дерме и подкожной клетчатке.Нередко наблюдаются кавернозные сосудистые образования.В подкожной клетчатке отмечаются лобулярные структуры,жировые клетки и фиброзная ткань.Эпидермис гиперплазированный с явлениями гиперкератоза, акантоза и папилломатоза. В верхней дерме иногда обнаруживаются лейкоциты,гемосидерин,фиброз.

Дерматоскопически при ранних поражениях наблюдается выраженный голубовато-белый оттенок,похожий на сине-белую вуаль в некоторых областях,что указывает на гиперкератоз над нижележащими сосудами,в поздних - обнаруживается выраженный гиперкератоз наряду с голубоватыми лакунами,указывающими на расширение сосудов.В периферических "отсевах" наблюдаются темно-синие лакуны,характерные для сосудистых поражений.

Для оценки глубины поражения применяется МРТ.

Заболевание клинически не отличимо от ограниченной невиформной ангиокератомы.Дифференциальный диагноз проводят по результатам гистологического исследования,при котором при ангиокератоме обнаруживают расширение сосудов без клеточной пролиферации только в сосочковом слое дермы,а при гемангиоме наблюдается сеть расширенных капилляров и кавернозные сосудистых образований по всей дерме и в подкожно-жировой клетчатке.Также заболевание следует дифференцировать от:

• веррукозного эпидермального невуса
• веррукозной карциномы
• ограниченной лимфангиомы
• серпигинозной ангиомы
• инфантильной гемангиомы
• синдрома Кобба

Во избежание рецидивов рекомендуется глубокое хирургическое иссечение.Сообщалось о положительных результатах лазеротерапии (лазеры на красителях,Nd-YAG,CO2).