запись на прием | ||||
Официальный сайт врача дерматовенеролога Агапова С.А. | +7(903) 406-40-89 |
запись на прием | ||||
Официальный сайт врача дерматовенеролога Агапова С.А. | +7(903) 406-40-89 |
А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Заболевание развивается обычно у новорожденных или в раннем детском возрасте,
Заболевание генетически неоднородное. В зависимости от степени и характера нарушений репарации ДНК выделяют 7 групп комплементации (от A до G) и «вариант пигментной ксеродермы»,
В основе развития заболевания лежит генетическое нарушение репликативного и репаративного синтеза
ДНК в результате дефекта ее ферментов
- полимеразы и эндонуклеазы,
При рождении кожные покровы чистые. Первые симптомы развиваются в возрасте 6 мес или несколько позже.Прогноз при пигментной ксерордерме плохой вследствие развития злокачественных опухолей с быстрым прогрессирующим течением,
При отсутствии защиты от солнца базальноклеточный или плоскоклеточный рак обычно развивается в возрасте 8–9 лет.Значительно
повышен риск развития меланомы,
В течении пигментной ксеродермы условно выделяют пять стадий:
Развивается уже на первом году жизни. После непродолжительной инсоляции на открытых участках появляются эритематозно-сквамозные отечных пятен, |
Характеризуется образованием множественных пигментных пятен типа веснушек и лентиго, |
При этой стадии кожа истончается, |
Характеризуется возникновением ангиом,
Наступает через 8-10 лет от начала заболевания в виде озлокачествления предшествовующих доброкачественных новообразований либо самостоятельно формирующихся меланомы,
Патология глаз встречается у 40% больных.У большинства больных отмечается светобоязнь (она может быть с самого начала болезни), |
Возможны эндокринные нарушения; неврологические расстройства; иммунодефицит со стойкой анемией и большим количеством бластных клеток в крови.
Известен также как de Sanctis-Cacchione syndrome и идиотия ксеродермическая. Отличается особо тяжелым течением. Характеризуется ранним началом тяжелых кожных проявлений, |
Диагноз пигментной ксеродермы устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования. Возможна пренатальная диагностика с выявлением мутантных генов.
Лечение не разработано. Необходимо строго ограничивать пребывание на солнце,
Для лечения актинического кератоза и ранних стадий немеланозного рака кожи применяют имиквимод,
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом | 18+ |
AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А. Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251 тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com |
|