Возбудителем заболевания служит Chlamydia trachomatis (серовары L1, L2, L3). Заражение происходит при половых контактах с больным венерической лимфогранулемой, значительно реже - бытовым путем и при медицинских манипуляциях.Инкубационный период составляет от 3 до 30 сут (в среднем 3-14 сут), но может удлиняться до 1- 2 мес и более.Инвазия C. trachomatis возможна лишь при микротравмах кожного покрова и слизистых оболочек. Распространяясь лимфогенным путем, C. trachomatis вызывает тромболимфангиит, перилимфангиит и перилимфаденит. Воспалительный процесс в лимфатических узлах характеризуется очаговым некрозом, по периферии которого располагаются эндотелиальные клетки, а в дальнейшем полиморфные лейкоциты.Несмотря на локализацию патологического процесса в лимфатических узлах, для возбудителя заболевания установлен и гематогенный путь диссеминации, благодаря чему он может проникать в различные органы и системы, включая центральную нервную систему. Специфические иммунные механизмы не обеспечивают элиминацию C. trachomatis из организма.Наиболее часто заболевание регистрируют в тропических и субтропических странах (Южная и ЮгоВосточная Азия, Центральная и Южная Америка). В России встречаются единичные случаи хламидийной лимфогранулемы, однако в связи с миграцией населения не исключены эпидемические вспышки.

Продромальный период характеризуется симптомами интоксикации (субфебрильная температура тела, мышечные и/или суставные боли, головная боль и др.). Затем появляются единичные или множественные сгруппированные первичные элементы (папулы, пузырьки, поверхностные пустулы) на коже и/или слизистой оболочке в месте инвазии возбудителя. Наиболее часто первичные элементы располагаются в области половых органов (у мужчин - на головке и/или теле полового члена, наружном и/или внутреннем листке крайней плоти, в области венечной борозды, в области мошонки, у женщин - в области наружного отверстия уретры, малых и/или больших половых губ, стенки влагалища, в шейке матки). Возможна экстрагенитальная локализация первичного поражения (анальная область и др.). Первичные элементы исчезают через несколько дней и часто (особенно у женщин) остаются незамеченными.

Через 2-6 нед (или позже) появляются симптомы поражения лимфатической системы (вначале односторонние, с последующим распространением на противоположную сторону). Обнаруживаются увеличенные до размеров куриного яйца, болезненные, спаянные паховые лимфоузлы, гиперемия и гипертрофия кожи в области поражения. Паховый синдром сопровождается резко выраженными симптомами интоксикации (уменьшение массы тела, снижение аппетита, повышение температуры тела, артралгии, симптомы поражения мозговых оболочек, крапивница и др.).

В дальнейшем происходит гнойное расплавление лимфоузлов с образованием свищей, стриктур, спаек, деформации, слоновости половых органов, непроходимости прямой кишки и развитием других осложнений.

К редким клиническим проявлениям относятся фолликулярный конъюнктивит и поражение ротоглотки с вовлечением соответствующих лимфатических узлов.

При позднем (через 1-3 года после начала заболевания) появлении симптомов хламидийной лимфогранулемы говорят о генитоаноректальном синдроме; он характеризуется развитием проктоколита, гиперплазией лимфоидной ткани кишечника и перианальной области. Имеются сообщения о малигнизации.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (пребывание больного в эндемических регионах), особенностей клинической картины и результатов лабораторных исследований.

Лабораторные методы исследования:

• реакция связывания комплемента. Становится положительной через 2- 4 нед после инфицирования (диагностический титр - 1:64 и выше). Диагностическим служит увеличение титра в 4 раза на протяжении 2 нед. Следует учитывать возможность перекрестных реакций с антигенами других видов хламидий;
• бактериологическое исследование. Материалом для исследования служит би-оптат лимфатического узла или инфицированной ткани (чувствительность метода не превышает 50%);
• реакция радиоизотопной преципитации с моноклональными антителами;
• полимеразная цепная реакция;
• анализ крови. Обнаруживаются лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, увеличение концентрации иммуноглобулинов А, М, G в сыворотке крови.
• Вспомогательное значение может иметь реакция Фрея (внутрикожная проба с 0,1 мл стандартизированного антигена). Появление через 48-72 ч папулы или папуловезикулы размером 6-15 мм расценивается как положительный результат (следует учитывать возможность ложноположительного результата теста).

Больные хламидийной лимфогранулемой должны быть обследованы на другие ИППП.

Дифференциальный диагноз проводят с мягким шанкром, туберкулезом паховых лимфатических узлов, сифилисом, паховой гранулемой, глубоким микозом, злокачественными опухолями, туляремией.

Половые партнеры, с которыми больной хламидийной лимфогранулемой с симптомами имел половые контакты в течение последних 30 сут, подлежат обследованию и лечению.

Целью лечения являются эрадикация C. trachomatis, профилактика некротических и рубцовых изменений:

• Доксициклин внутрь по 0,1 г 2 р/сут, не менее 21 сут или
• Эритромицин внутрь по 500 мг 4 р/сут, не менее 21 сут.

У беременных и женщин в период кормления грудью:

• Эритромицин внутрь по 500 мг 4 р/сут, не менее 21 сут.

При наличии бубонов может потребоваться аспирация или разрез узлов с последующим дренированием. Для окончательного разрешения симптомов заболевания, сохраняющихся после антибактериальной терапии (свищи, фистулы и др.), необходимо проведение хирургического вмешательства.

При сочетании хламидийной гранулемы с ВИЧ-инфекцией клинические проявления исчезают медленнее, в связи с чем может возникнуть необходимость в более длительном лечении.

Оценка эффективности лечения

Критериями излечения служат исчезновение клинических симптомов и отрицательные результаты лабораторных исследований.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Возможно развитие аллергических реакций.

Ошибки и необоснованные назначения

Активность азитромицина в отношении C. trachomatis предполагает его эффективность в отношении хламидийной лимфогранулемы, однако данный вопрос недостаточно изучен в ходе клинических испытаний.

Прогноз

При раннем выявлении и назначении адекватного лечения прогноз благоприятный, при поздних проявлениях заболевания прогноз определяется характером, глубиной и степенью распространения патологического процесса. Повторные случаи заболевания после излечения хламидийной лимфогранулемы не описаны. Качество жизни после перенесенного заболевания определяется характером, глубиной и степенью поражения внутренних органов. В ряде случаев требуется проведение реконструктивных пластических операций.