Заболевание встречается у обоих полов и во всех этнических группах.В большинстве случаев обнаруживается при рождении,реже возникает в первые три года жизни.Распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез до конца не изучены.Считается,что в основе болезни лежат функциональные нарушения в переносе меланосом из меланоцитов в кератиноциты,что приводит к появлению характерных гипопигментированных кожных пятен. Ряд авторов предполагают,что депигментный невус является формой кожного мозаицизма,при которой измененный
клон меланоцитов обладает пониженной способностью синтезировать меланин и транспортировать его в кератиноциты.Присутствие лентиго наряду с депигментным невусом может также представлять фенотипическое проявление обратной мутации.
Некоторые исследователи рассматривают депигментный невус и гипомеланоз Ито как два фенотипических варианта мозаицизма,влияющих на пигментные гены.Гетерогенность генетических аномалий может быть связана с наличием нескольких локусов,кодирующих связанные с пигментом белки.При
депигментном невусе соматические мутации возникают поздно во время эмбриогенеза,когда большинство структур уже сформировано,что приводит к меньшему количеству
системных проявлений,а при гипомеланозе Ито,вероятно,эти мутации происходят намного раньше,и,следовательно,вероятность системности процесса выше (62-94% ).
Различают три клинических формы депигментного невуса :
Локализованная форма
Характеризуется одиночным гипопигментным пятном с четкими границами (ровными или неправильными - с небольшими,зубчатыми выступами),размером от 1 до 10-20 см.В ряде случаев по краям
пятна отмечаются более мелкие высыпания,придавая очагу вид «разбрызганной белой краски». Обычная локализация очага - туловище,шея,лицо и проксимальная часть конечностей.Волосы на пораженных участках имеют более бледный вид,чем на здоровой коже.
|
Сегментная форма
Характеризуется крупными очагами с резким ограничением по средней линии в виде одностороннего расположения или вдоль линий Блашко.
|
Системная форма
Редкая форма депигментного невуса,проявляющаяся обширными линейными пятнами,лентиго и ассоциируется с неврологическими и скелетно-мышечными растройствами (судоргами,умственной отсталостью,расстройствами зрения и слуха,ненормальными зубами).
|
Течение заболевания
Гипопигментные пятна более заметны на смуглой коже и становятся более заметными при загаре.Течение хроническое,персистирующее.С возрастом размер пятен увеличивается,после полового созревания процесс стабилизируется.Сообщается о единичных случаях спонтанного регресса заболевания.При отсутствии системных проявлений заболевание считается доброкачественным.
Клинические критерии (Coup,1976 г.)
- Гипопигментное пятно присутствует при рождении или появляется в первые годы жизни
- Нет изменений в распространении очага на протяжении всей жизни
- Нет изменений в текстуре или изменение ощущений в зоне поражения
- Отсутствие гиперпигментированной границы
Клинические и лабораторные исследования
- Осмотр лампой Вуда - в отличии от витилиго беловатое свечение,границы очага становятся видимыми более четко,но граница со здоровой кожей смазанная
- Диаскопия и тест на растирание - отрицательные,что позволяет исключить анемичный невус
- Гистопатологическое исследование показывает по сравнению с
нормальной соседней кожей заметное снижение
меланина,нормальное или уменьшенное количество меланоцитов с окраской S-100,меньшую реактивность
с реакцией 3,4-дигидроксифенилаланина и отсутствие недержания меланина.
- При электронной микроскопии меланосомы обычно имеют нормальный размер,форму и внутреннюю структуру,но могут быть уменьшены по количеству,гетероморфны,агрегированы в меланоцитах или расположены в мембраносвязанных
агрегатах
- Компьютерная томография,магнитно-резонансная томография,рентгенография обычно нормальны и помогают исключить системные проявления.
Не требуется.С косметическими целями рекомендовано :
- Камуфляж (особенно при локализации на открытых участках тела)
- ПУВА терапия
- Эксимерный лазер
- Трансплантация меланоцитов-кератиноцитов