agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Поздняя кожная порфирия - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия) - наиболее часто встречающаяся форма нарушения порфиринового обмена у лиц зрелого возраста,проявляющееся фотосенсибилизацией, легкой ранимостью кожи, увеличением размеров печени и нарушение ее функционального состояния. Шифр по МКБ-10: E80.1

Поздняя кожная порфирия длительное время считалась приобретенным заболеванием, в возникновении которого основную провоцирующую роль играли алкоголь и профессиональные вредности, оказывающие неблагоприятное воздействие на печень. Только в 1976 г. J.P. Kushner установил патогенетическую роль дефицита фермента уропорфириноген-1-декарбоксилазы. Тип наследования урокопропорфирии относится к аутосомно-доминантному с неполной пенетрантностью. Локус гена - 1р34. В гетерозиготном состоянии болезнь проявляется лишь при поражении печени, поэтому неблагоприятная предрасположенность может реализоваться поздно или не реализоваться никогда. У гомозиготных носителей патологического гена болезнь может начаться в детстве. Средовые факторы также играют особо важную роль в развитии поздней кожной порфирии. Чаще всего ими являются злоупотребление алкоголем и профессиональные вредности: интоксикации свинцом, фтором, марганцем, солями тяжелых металлов: перенесенные в прошлом гепатит, малярия; прием порфириногенных средств: гризеофульвина, эстрогенов, антидиабетических препаратов.

На открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, шея, тыльная поверхность кистей) локализуются пузыри, микроцисты, пигментные пятна, эрозии и атрофические рубчики.

  • Обычно пузыри немногочисленные, плотные, округлой или овальной формы, размером до 1 см в диаметре, реже крупнее, с серозным, серозно-геморрагическим или мутным (в случае присоединения вторичной инфекции) содержимым. В последнем случае они покрываются импетигинозными корками, долго не заживают и оставляют после себя рубцы
  • Повышенная ранимость кожи - постоянный и характерный признак поздней кожной порфирии, причем этот симптом может в течение нескольких месяцев оставаться главным клиническим проявлением болезни. Ссадины округлой или продолговатой формы возникают после самых незначительных травм и обычно локализуются на кистях, но их можно наблюдать и на предплечьях, лице и других открытых участках кожного покрова. Эрозии довольно быстро закрываются, оставляя после себя более светлые участки атрофии, которые впоследствии пиг-ментируются (рис. 62-5).
  • Милиумподобные элементы почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2-3 мм, клинически близкие к белым угрям или ретенционным кистам потовых желез, располагаются чаще группами.
  • Гипертрихоз наблюдается преимущественно в височно-скуловых областях. Отмечают также усиление роста ресниц и бровей, а в стадии ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью исчезать.
  • Дисхромии в виде коричневатых пигментированных или грязно-серых пятен локализуются на лице и кистях. В сочетании с ахромическими пятнами это создает пеструю картину, напоминающую пойкилодермию или витилиго.
  • Часто встречается гепатомегалия, иногда в сочетании со спленомегалией. Нередко отмечается анемия различной степени выраженности, повышенное содержание железа в сыворотке крови и нарушение толерантности к глюкозе. Повышенный уровень сахара в крови у больных порфирией встречается значительно чаще, чем в популяции.

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость проявлений болезни от уровня инсоляции, локализация на открытых участках кожного покрова, легкая ранимость кожи, потемнение мочи во время обострения дерматоза) и количественное определение порфиринов позволяют обосновать диагноз поздней кожной порфирии. При лабораторном исследовании выявляется характерное преобладание в моче уропорфирина над копропорфирином, отсутствие порфиринов в эритроцитах и умеренное их содержание в сыворотке крови.

Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать с другими формами порфирии и световой оспы.

  • Лечение следует начинать с полного исключения алкоголя, а также с защиты от солнечных лучей. Кроме того, больным противопоказано назначение эстрогенов, барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина, препаратов железа и других медикаментозных средств, обладающих порфириногенным дейс гвием.
  • Массивные кровопускания до 250-500 мл/нед, затем ежемесячно в течение 3-6 мес снижают уровень железа и содержание порфиринов в крови, однако незначительно влияют на длительность ремиссии.
  • Хорошие результаты получены при лечении дефероксамином (десфералом) , образующим комплексные соединения с железом. Десферал вводят по 0,5-1,0 мл 10% раствора в/м раз в сутки в течение 15 дней.
  • Синтетические противомалярийные препараты назначаются по 125 мг хлорохина или 100 мг гидроксихлорохина два раза в неделю в течение 3-6 мес и больше. Механизм действия антималярийных препаратов основан на их способности образовывать с порфиринами водорастворимые комплексы, что облегчает их выведение с мочой.
  • Антиоксиданты витамин Е (а-токоферол) по 50 мг 2 раза в сутки или бетакаротен (5-каротин) по 5-10 мг 3 раза в суткиспособствуют снижению активности свободнорадикальных процессов в организме больных.

Прогноз и профилактика

Больным противопоказана работа на производствах, связанных с контактом с бензином и другими нефтепродуктами, тяжелыми металлами постоянным пребыванием вне помещения. Рекомендуется ношение рациональной одежды, прикрывающей открытые солнцу участки кожи, применение фотозащитных средств, антиоксидантов (а-токоферол по 50 мг/сут, 5-каротин по 10-15 мг/сут) в качестве противорецидивного лечения, 2 раза в год, начиная с конца февраля-начала марта, двумя двухнедельными курсами с недельным перерывом и второй раз - в августе

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика