Встречается главным образом у детей и подростков, несколько чаще у девочек; у взрослых описаны лишь единичные случаи.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Предполагается генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования; указывается на связь с ангионеврозом, нейроэндокринными расстройствами, часто свойственными подростковому возрасту. Определенное значение придают туберкулезной интоксикации, хроническим заболеваниям верхних дыхательных путей,вазомоторным нарушениям.
На покрасневшей, иногда с синеватым оттенком, коже носа, особенно на его кончике и крыльях, а в некоторых случаях на щеках и верхней губе, реже на подбородке и лбу рассеяны в большем или меньшем количестве мягкие, круглые и конические, розоватые и синевато-красные узелки величиной от точки до булавочной головки. Узелки не сливаются и не зудят, на верхушке некоторых узелков иногда намечается везикуляция; пустулы бывают крайне редко. Всегда имеется интенсивный гипергидроз кожи носа (мелкие капли пота
в виде
росы).
При эмоциональном напряжении краснота кожи носа усиливается; нос холодный даже в жаркое время года. Наблюдаются неспецифические изменения слизистой оболочки языка. Заболевание сопровождается общим гипергидрозом, иногда только гипергидрозом ладоней и подошв, гипертрихозом.Поскольку субъективные ощущения отсутствуют, заболевание можно расценивать как косметический дефект.
Диагноз не вызывает затруднений. В сомнительных случаях вопрос о диагнозе может быть решен при помощи гистологического исследования. Гистологически обнаруживают расширение выводных протоков потовых желез и сосудов. Вокруг сосудов и потовых желез видны небольшие инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов.
В ряде случаев красную зернистость носа необходимо дифференцировать от мелкоузелкового саркоидоза, розовых, бромистых (йодистых) угрей.
- Мелкоузелковый саркоидоз развивается преимущественно у взрослых. Высыпания обычно расположены не на кончике носа, а рассеянно на коже лба, щек, подбородка. Элементы при этом имеют полушаровидную форму, а не остроконечную, как при красной зернистости носа, и отчетливую буроватую окраску, сохраняющуюся при диаскопии (феномен запыленности). После их исчезновения остаются атрофические рубчики. При саркоидозе нет гипергидроза и акроцианоза
в очагах поражения, процесс носит системный характер.
- Розовые (красные) угри развиваются у взрослых, для них характерна более яркая окраска, распространенность высыпаний на коже лба, щек, иногда шеи, которые сопровождаются пустулизацией, телеангиэктазиями. Гипергидроз отсутствует.
- Бромистые (йодистые) угри, как правило, отличаются более распространенным характером сыпи: они локализуются не только на лице, но и на спине, груди; сопровождаются пустулизацией, не встречающейся при красной зернистости носа. Отмена препаратов брома (йода), как правило, способствует исчезновению высыпаний.
Прогноз благоприятный. К периоду полового созревания высыпания в большинстве случаев регрессируют. Рекомендуется общеукрепляющая терапия: пиридоксин, цианокобаламин, фовлеровский раствор и др. Местно применяют мази с ихтиолом и глюкокортикоидами (2–3%), криотерапию жидким азотом, электрокоагуляцию.Сообщается об успешном местном применении ингибиторов кальциневрина (такролимуса).