Может существовать с рождения,но чаще появляются в пожилом возрасте,иногда достигают значительной величины.Встречается в 5-10% общей популяции,преимущественно у женщин среднего возраста.Часто наблюдаются семейные формы,наследуемые,вероятно,по аутосомно-доминантному типу.

Гистогенетически трихолеммальная киста представляет опухоль,исходящую из наружного корневого волосяного влагалища и характеризующуюся трихолеммальной кератинизацией (резким переходом от ядерных эпителиальных клеток к безъядерным,минуя образование зернистого слоя).

Отмечаются семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.
Предполагается мутация гена TRICY1 на хромосоме Зр24-р21.2.Описаны случаи сочетания с гломангиомой,меланоцитарным и невусом сальных желез Ядассона

Одиночная волосяная киста

Характеризуется куполообразным,безболезненным,плотно-эластической консистенции,подвижным узлом желтовато-белого или телесного цвета с четкими границами,обычно овальной формы,с гладкой поверхностью ,размерами до 4-5 см,реже более. В большинстве случаев возникают на волосистой части головы,крайне редко - на лице,туловище,конечностях,ягодицах.Сообщается о случаях локализации в полости рта. При отложении солей кальция узел становиться плотным. Травмирование опухоли вызывает выраженный отеку,болезненность,гиперемию,иногда изъязвление и кровоточивость.

Множественные волосяные кисты

Клинические признаки аналогичны одиночной волосяной кисте.Обычно количество элементов не превышает пяти (в среднем 2-3).Они могут быть сгруппированы или располагаться рассеянно.В большинстве случаев локализуются в области волосистой части головы.Возможно спонтанное вскрытие с выделением меловидной массы без запаха и примеси крови.

Пролиферирующая волосяная (трихолеммальная) киста

Известна также как пролиферирующая трихолеммальная опухоль.Редкое новообразование,развивающееся из предшествующей трихолеммальной кисты после ее травматизации,воспалительных процессов и происходящая от клеток волосяного матрикса.Может возникать de novo (на неизмененной коже) и в области сальножелезистого невуса Ядассона. Клинически проявляется в виде одиночного узла или бляшки мягкой консистенции с гладкой поверхностью телесного цвета. Примерно в 10% случаях отмечаются множественные высыпания.Размеры от 1 до 25 см (в среднем 5 см) . В 90% случаев располагается на волосистой части головы,реже - на лице,туловище,верхних конечностях,вульве или в области ягодиц. Течение непредсказуемое,процесс может быть доброкачественным и медленным или очень быстрым с гистологическими признаками озлокачествления (злокачественная трихолеммальная опухоль) с метастазами в шейные,надключичные лимфоузлы и мягкие ткани шеи. Гистологически выявляется четко отграниченная кистозная масса,периферические слои которой сформированы из базалоидных клеток,среди которых могут встречаться атипичные. Внутренние слои образованы крупными плоскоэпителиальными клетками с бледной эозинофильной цитоплазмой и бледно окрашенным ядром,пролиферирующими в виде множественных долек к центру узла. Часто обнаруживаются множественные очаги обызвествления и некроза,структуры типа роговых кист. При злокачественном течении выявляются тяжелая ядерная атипия,плеоморфизмом клеток с атипичными митозами и инвазия узла в окружающие ткани.

Трихолеммо-кистозный невус (nevus tricholemmocysticus)

Органоидный эпидермальный невус,характеризующийся высыпанием трихолеммальных кист в виде бляшек желтоватого,телесного цвета вдоль линий Блашко и множественными мелкими бородавчатыми гиперкеротическими папулами. Высыпания располагаются в области головы,шеи,туловища,конечностей,ладоней и подошв. При локализации в области волосистой части головы отмечается диффузная алопеция. В большинстве случаев выявляется при рождении,реже в раннем детском возрасте.Этиопатогенез не изучен.

Синдром FLOTCH

Familial occurrence of total Leuk Onychia,Trichilemmal cysts and Ciliary dystrophy with dominant autosomal Heredity.Редкий генодерматоз,наследуемый по аутосомно-доминантному типу,характеризующийся одновременным развитием множественных крупных трихолеммальных кист,тотальной лейконихией и цилиарной дистрофией.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

Стенка кисты выстлана эпителием,аналогичным по строению эпителию в области перешейка волосяного фолликула,для которого характерно отсутствие зернистого слоя,с палисадом из клеток базального слоя. Содержимое кисты составляет гомогенный кератин,иногда с отложениями холестерина и кристаллов жирных кислот. В 25% случаев происходит обызвествление. При разрыве стенки вокруг содержимого ее может наблюдаться гранулематозная гигантоклеточная реакция.

• Липома
• Фибролипома
• Эпидермальные кисты
• Трихоэпителиома
• Стеатоцистома множественная

Хирургическое иссечение,электроиссечение с обязательным удалением капсулы.

Прогноз - благоприятный.