agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Стеатоцистома множественная (steatocystoma multiplex) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Стеатоцистома множественная (steatocystoma multiplex,sebocystomatosis ,себоцистоматоз) - хроническое заболевание кожи,характеризующееся высыпанием множественных кист,в стенках которых содержатся сальные железы.Код по МКБ-10:L72.2

Заболевание встречается в в возрасте 12-25 лет,чаще у мужчин,хотя были описаны случаи у новорожденных и у пожилых людей.Этиопатогенез точно не установлен.Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования,так как у большинства больных обнаружена мутация гена в локусе 17q12–q21,кодирующего кератин KRT17 (белок кератин-содержащих промежуточных филаментов ногтевого ложа, волосяных фолликулов и сальных желез),которая приводит к возникновению невоидных кистозных образований вследствие нарушения развития протоков сальных желез,однако наличие большого количества спорадических случаев позволяет считать,что заболевание имеет мультифакторную природу.Были предложены другие гипотезы, рассматривающие заболевание как гамартоматозную мальформацию сально-волосяного аппарата,ретенционные сальные кисты, вариант дермоидной кисты или невоидные образования неразвитых волосяных фолликулов, к которым прикрепляются сальные железы.Предполагаемыми триггерами являются травмы, инфекции,иммунологические расстройства,а также гормоны,так как стеатоцистомы начинают появлятся в период полового созревания.
Стеатоцистомы могут встречаться при следующих заболеваниях:

  • Врожденной пахионихии 2 типа,при которой мутации присутствуют в кератинах 6b и 17
  • LEOPARD синдроме
  • Синдроме Элерса-Данлоса
  • Множественных трихобластомах
  • Синдроме Алажиля
  • Синдроме базальноклеточных невусов Гольтца
  • Семейной сирингоме
  • Множественных кератоакантомах
  • Гидрадените суппуративном
  • Акрокератозе бородавчатом Гопфа
  • Гипертрофическом красном лишае
  • Синдроме Гарднера
  • Двухстороннем преаурикулярном синусе
  • Гипогидрозе,гипотиреозе,ревматическом артрите,койло- и лейконихии,поликистозе почек

Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы,величиной от нескольких миллиметров до 3 см, цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета,умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны,реже расположены рассеянно.Различают генерализованную,солитарную и локализованные формы.

генерализованная форма: лицо,шея,грудь,спина,живот,реже конечности,часто наблюдается дистрофия зубов, ногтей, гипотрихоз, гипергидроз и ладонно-подошвенный кератоз.
солитарная форма (steatocystoma simplex): одиночный узел в любой локализации
Локализованные формы:
волосистой части головы: чаще затылочная часть
лица: как правило лоб и височные области,при множественных высыпаниях вид "львиное лицо"
стернальная : область грудины,наиболее частая локализация
подмышечных впадин
акральная : область конечностей
складок : наиболее часто паховых
мошонки
вульвы

Течение заболевание хроническое.Кисты могут воспалятся (steatocystoma suppurativa),оставляя рубцы и,иногда,кальцифицироваться.Описаны единичные случаи малигнизации.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования,при котором обнаруживаются кисты с двухслойной оболочкой (внутренней эпителиальной и наружной соединительнотканной), в которой видны дольки сальных желез,открывающиеся внутрь волосяного фолликула, Кисты связаны с эпидермисом короткими тяжами недифференцированных клеток.В сальных железах изменений нет, закупорка фолликула или протока сальной железы не обнаруживается.

Клинические анализы крови и мочи без патологии,содержание холестерина в крови нормальное.При культуральном исследования содержимого кист роста микрофлоры нет.

  • Милиумы
  • Липомы
  • Эпидермальные и дермоидные кисты
  • Сирингома
  • Кальциноз кожи
  • Болезнь Прингла-Бурневилля
  • Синдром Гарднера
  • Эруптивные велюсные кисты
  • Болезнь Фокса-Фордайса
  • Конглобатные и кистозные акне

Элементы удаляют хирургическим путем,электрокоагуляцией,криодеструкцией,аспирацией содержимого кист через иглы.При наличии воспаленных кист-изотретиноин (1мг/кг в течение 6 мес.),внутриочаговое введение триамцинолона ацетонида

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика