Заболевание встречается в в возрасте 12-25 лет,чаще у мужчин,хотя были описаны случаи у новорожденных и у пожилых людей.

Этиопатогенез точно не установлен.Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования,так как у большинства больных обнаружена мутация гена в локусе 17q12–q21,кодирующего кератин KRT17 (белок кератин-содержащих промежуточных филаментов ногтевого ложа,волосяных фолликулов и сальных желез),которая приводит к возникновению невоидных кистозных образований вследствие нарушения развития протоков сальных желез,однако наличие большого количества спорадических случаев позволяет считать,что заболевание имеет мультифакторную природу.

Были предложены другие гипотезы,рассматривающие заболевание как гамартоматозную мальформацию сально-волосяного аппарата,ретенционные сальные кисты,вариант дермоидной кисты или невоидные образования неразвитых волосяных фолликулов,к которым прикрепляются сальные железы.Предполагаемыми триггерами являются травмы,инфекции,иммунологические расстройства,а также гормоны,так как стеатоцистомы начинают появлятся в период полового созревания.

Стеатоцистомы могут встречаться при следующих заболеваниях:

• Врожденной пахионихии 2 типа,при которой мутации присутствуют в кератинах 6b и 17
• LEOPARD синдроме
• Синдроме Элерса-Данлоса
• Множественных трихобластомах
• Синдроме Алажиля
• Синдроме базальноклеточных невусов Гольтца
• Семейной сирингоме
• Множественных кератоакантомах
• Гидрадените суппуративном
• Акрокератозе бородавчатом Гопфа
• Гипертрофическом красном лишае
• Синдроме Гарднера
• Двухстороннем преаурикулярном синусе
• Гипогидрозе,гипотиреозе,ревматическом артрите,койло- и лейконихии,поликистозе почек

Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы,величиной от нескольких миллиметров до 3 см,цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета,умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны,реже расположены рассеянно.Различают

• генерализованную форму (лицо,шея,грудь,спина,живот,реже конечности),часто наблюдается дистрофия зубов,ногтей,гипотрихоз,гипергидроз и ладонно-подошвенный кератоз.
• солитарную форму (steatocystoma simplex): одиночный узел в любой локализации
• локализованную форму - одной области тела

генерализованная форма	солитарная форма	волосистая часть головы
лицо	область грудины	подмышечные впадины
акральная	складки	мошонка
вульва

Течение заболевание хроническое.Кисты могут воспалятся (steatocystoma suppurativa),оставляя рубцы и,иногда,кальцифицироваться.Описаны единичные случаи малигнизации.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования,при котором обнаруживаются кисты с двухслойной оболочкой (внутренней эпителиальной и наружной соединительнотканной),в которой видны дольки сальных желез,открывающиеся внутрь волосяного фолликула.Кисты связаны с эпидермисом короткими тяжами недифференцированных клеток.В сальных железах изменений нет,закупорка фолликула или протока сальной железы не обнаруживается.

Клинические анализы крови и мочи без патологии,содержание холестерина в крови нормальное.При культуральном исследования содержимого кист роста микрофлоры нет.

• Милиумы
• Липомы
• Эпидермальные и дермоидные кисты
• Сирингома
• Кальциноз кожи
• Болезнь Прингла-Бурневилля
• Синдром Гарднера
• Эруптивные велюсные кисты
• Болезнь Фокса-Фордайса
• Конглобатные и кистозные акне

Элементы удаляют хирургическим путем,электрокоагуляцией,криодеструкцией,аспирацией содержимого кист через иглы.При наличии воспаленных кист - изотретиноин (1мг/кг в течение 6 мес.),внутриочаговое введение триамцинолона ацетонида