Заболевание встречается у женщин в возрасте 15-46 лет ( в среднем 20-30 лет),но спорадические случаи встречаются у мужчин и детей.Считается молниеносной,особой формой розацеа,или,по мнению некоторых авторов,- необычной формой угревой болезни.Этиология остается неизвестной.Тем не менее,считается,что гормоны способствуют возникновению заболевания в связи с высокой распространенности его среди женщин,появлению во время беременности и приеме оральных контрацептивов.

Рассматривается роль иммунологических и сосудистых факторов.Предрасполагающими триггерами считаются стресс,прием высоких доз витаминов В6 и В12,пегилированного интерферона и рибавирина.Сообщается об ассоциации с болезнью Крона,ревматоидным артритом,болезнями печени,желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы,но в большинстве случаев высыпания возникают у полностью здоровых женщин.

Приблизительно у половины пациентов в анамнезе отмечалась длительно существующая эритематозная стадия розацеа

Заболевание характеризуется острым и внезапным началом и развивается в течении от нескольких часов до 1 месяца.На фоне разлитой отечной эритемы багрово-красного цвета с синюшным оттенком появляются множественные болезненные папулы,пустулы,узлы,кисты,инфильтраты и полости,сообщающиеся между собой.В дальнейшем кисты и узлы вскрываются с выделением кровянисто-гнойного отделяемого с неприятным запахом и образованием желтых или геморрагических корок.Комедоны,характерные для угревой болезни,отсутствуют.

Сыпь преимущественно локализуется в области лица (лоб,переносица,щеки,область носогубного треугольника,подбородок),реже в области шеи и груди.Описаны локализованная форма заболевания (высыпания на ограниченном участке кожи - подбородке,щеках,ушной раковине) и глазная,с поражением век и конъюнктивы.

Высыпания сопровождаются болезненностью,зудом,чувством стянутости кожи,при глазной форме - ощущением инородного тела,сухостью глаз и помутнением зрения.Общие симптомы встречаются редко и включают невыраженную лихорадку,,миалгии и артралгии.У части пациентов больных развиваются депрессивные состояния,дисфории,обусловленные тяжестью заболевания.

Без лечения заболевание постепенно спонтанно регрессирует в течение года и,как правило,заканчивается рубцеванием в виде нормотрофических или крупных гипертрофических и келоидных рубцов.

Диагноз основывается на анамнезе,клиническом обследовании,лабораторных данных и гистологического исследования.

• Результаты лабораторного исследования неспецифичны и включают пониженный уровень гемоглобина,умеренный лейкоцитоз,повышение скорости оседания эритроцитов и креатинина.
• При культуральном исследовании гнойного материала в большинстве случаев рост колоний не наблюдается,но иногда высеваются Staphylococcus epidermidis,Corynebacterium sp.,Propionibacterium acnes,Streptococcus viridans,Enterobacter cloacae и Klebsiella oxytoca.
• При гистопатологическом исследовании в ранних очагах обнаруживают поверхностные и глубокие периваскулярный и периаднексальный инфильтраты,состоящие из лимфоцитов,гистиоцитов и редко встречающихся эозинофилов. В сальных железах выявляются нейтрофилы,в небольшом количестве гистиоциты В более поздних очагах поражениях выявляются эпителиоидно-клеточные гранулемы.

• Конглобатные угри
• Фульминантные угри
• Грамотрицательный фолликулит
• Скрофулодерма
• Микобактериальные инфекции
• Глубокие микозы
• Бромодерма и йододерма

• Пероральный изотретиноин рассматривается как препарат 1-й линии терапии.Предложенная схема лечения (G. Plewig,T. Jansen,A. Kligman) включает применение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг массы тела в течение 5—7 дней с последующим снижением дозы и отменой на 10—14-й день + изотретиноин с 7-го дня приема преднизолона (0,2—1,0 мг) на 1 кг массы тела в течение 2-5 месяцев.Рекомендуемая курсовая доза изотретиноина должна составлять от 120 до 150 мг/кг.
• Альтернативным методом лечения является назначение антибиотиков в сочетании с дапсоном (миноциклин 100 мг 2 раза в день + дапсон 50-100 мг в сутки) с постепенным сниженим дозы в течении нескольких месяцев.