Заболевание обычно развивается в раннем детском возрасте, иногда оно проявляется с рождения, сохраняясь на протяжении всей жизни. Возможно и более позднее начало заболевания (спорадические случаи) - на третьем–четвертом десятилетии жизни.Среди больных преобладают женщины.Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможны спорадические случаи. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Ряд дерматологов считают акрокератоз «абортивной» формой болезни Дарье,вариантами верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца или эпидермального невуса. Ряд недавних исследований свидетельствует о генетической гетерогенности дерматоза, мутации гена АТР2А2 связаны с верруциформным акрокератозом и болезнью Дарье. Определенную роль отводят обменным нарушениям, приводящим к дисбалансу витамина А.

Высыпания характеризуются плотными гиперкератическими полушаровидными папулами буроватого цвета диаметром 0,5–0,7 см и высотой 3–4 мм, расположенными изолированно, группами или линейно. Более мелкие элементы (диаметром 1–2 мм) имеют полушаровидную форму и гладкую поверхность.

Поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей: кисти и стопы. Высыпания расположены на тыльных поверхностях, реже поражаются ладони и подошвы. Возможны проявления заболевания и на близлежащих участках кожи: предплечьях, голенях, по ходу радиального и срединного нервов, пяточного (ахиллова) сухожилия.

Изредка наблюдается линейное расположение элементов, точечный кератоз ладоней и подошв. Возможны лейконихия, деформация ногтей, подногтевой гиперкератоз,изменения дерматоглифики. Описаны случаи унилатеральной локализации.

Протекает заболевание без субъективных ощущений, неопределенно долго.Сообщается о случаях сочетания акрокератоза с болезнью Дарье,черным акантозом, множественными кератоакантомами.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз, образование супрабазальных щелей, иногда - дискератоз, акантолиз, как при болезни Дарье. В сосочковом слое дермы - периваскулярные инфильтраты из гистио- и лимфоцитов.

• Верруциформная дисплазия Левандовского - Лутца отличается диссеминированными высыпаниями, локализующимися на коже туловища и лица, дисхромией, что не характерно для акрокератоза, а также гистологической картиной, при которой в отличие от акрокератоза наблюдается не гранулез, а, наоборот, атрофия зернистого слоя. Роговой слой рыхлый, гипертрофированный, местами с ядрами. В шиповатом слое признаки вакуольной дистрофии клеток, что также не свойственно бородавчатому акрокератозу Хопфа.
• Для обыкновенных бородавок обычно не характерны такая диссеминация высыпаний со склонностью к слиянию, столь дли тельное течение и симметричность поражения. При гистологическом исследовании в отличие от верруциформного акрокератоза выявляют паракератоз и вакуолизацию клеток эпидермиса, характерные для обыкновенных бородавок.
• При бородавчатой разновидности болезни Дарье высыпания могут быть клинически идентичны с таковыми при акрокератозе Хопфа, но все же можно обнаружить, хотя в ряде случаев и слабо выраженные, другие проявления болезни Дарье (единичные типичные фолликулярные узелки в себорейных зонах, кератодермия, поражение ногтей). В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи, с помощью которого при болезни Дарье выявляют дискератоз и образование лакун, нехарактерные для акрокератоза.
• Врожденная пойкилодермия с бородавчатым кератозом наследуется аутосомно-рецессивно, а не аутосомно-доминантно, проявляется с раннего детского возраста пойкилодермией лица, шеи, конечностей, ягодиц, нехарактерной для акрокератоза. Лишь к 7—10 годам на этом фоне развивается бородавчатый кератоз (в основном на месте костных выступов кистей, стоп, пяток, лодыжек и области коленных суставов). Кроме этого, для врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом характерны микросомия и гипоплазия костей.

Больным назначают витамины А, Е, аевит, ретиноиды (этретинат, тигазон,ацитретин) из расчета 0,5 мг/кг в сутки. Местно - мазь с третиноином 1-2 раза в сутки.Показаны диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов, криотерапия и лазеротерапия.