Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Фокс - Фордайса болезнь (потница апокринная) - Европейские рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Фокс - Фордайса болезнь (потница апокринная,Fox-Fordyce disease) - хроническое заболевание апокринных желез,сопровождающееся развитием зудящих папулезных кожных высыпаний в подмышечных впадинах,вокруг сосков и на лобке.Шифр по МКБ-10 : L75.2

Заболевание характерно для молодых женщин в возрасте между периодом полового созревания и менопаузой,но может возникнуть и у детей вскоре после полового созревания, а также в климактерическом периоде.

Апокринная потница характеризуется внутриэпидермальной окклюзией выделительных протоков апокринных желез. В результате возникает апокринный ангидроз и происходит внутридермальный разрыв везикул, появившихся из-за задержки потоотделения.

Заболевание проявляется симметричным высыпанием в местах локализации апокриновых потовых желез (подмышечные впадины, пупок, область лобка, промежность и др.) блестящих полушаровидных, иногда конических папул, с округлыми очертаниями, диаметром 2-3 мм, реже более крупных, плотноватых на ощупь. Узелки располагаются густо, но не склонны к слиянию. Величина их к периферии очага постепенно уменьшается. На поверхности многих папул отмечаются явления гиперкератоза. Высыпания слегка красноватые или цианотичные, но отдельные узелки могут иметь окраску нормальной кожи. Как правило, в области очагов поражения отмечается интенсивный зуд, обламываются или выпадают волосы.Со временем появляются кисты, лихенификация и импетигинизация.

Типичен апокринный ангидроз, зуд провоцируется эмоциональным, физическим или фармакологическим стрессом (адреналин 0,1 мг внутрикожно). Течение дерматоза хроническое.У ряда больных наблюдается усиление зуда перед менструацией, уменьшение во время беременности.В постменопаузе можно ожидать регрессирования процесса.

Диагноз базируется на типичных клинических признаках и локализации высыпаний, ограниченной зонами присутствия апокринных желез с фолликулярной и перифолликулярной ориентацией папул.

Гистологически обнаруживаются дистальная окклюзия протоков апокринных желез с внутридермальной везикуляцией (вследствие задержки потоотделения) и нсспецифический воспалительный инфильтрат.Гистологически обнаруживают гиперкератоз и акантоз, наиболее выраженные в зоне протоков потовых желез, расширение, дегенеративные изменения этих желез, наличие инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов, вокруг волосяных фолликулов, выводных протоков и клубочков потовых желез, а также вокруг сосудов, мукоидную дегенерацию коллагена

Включает фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье), черный акантоз, плоский лишай, сирингомы и псевдосиндром Фокса- Фордайса (вызывается дезодорантами, содержащими цирконий или алюминий). Разграничение проводят исходя из анамнеза, типичной локализации и данных гистологического исследования. Диагностические проблемы могут иногда возникнуть при эктопии апокринных желез.

  • В отличие от болезни Фокса -Фордайса при нейродермите очаги поражения не приурочены к зонам расположения апокриновых желез. При нейродермите узелки имеют менее резкие границы и сливаются в сплошные лихенифицированные бляшки (наиболее характерный симптом нейродермита), а воспалительный диффузный инфильтрат, обнаруживаемый при гистологическом исследовании, не имеет тенденции локализоваться преимущественно вокруг потовых желез.
  • Красный плоский лишай отличается от болезни Фокса — Фордайса предпочтительной локализацией на сгибательных поверхностях конечностей, в полости рта, на туловище, значительно менее интенсивным зудом (обычно наблюдающимся при генерализованных формах), уплощенной, а не полушаровидной формой элементов, полигональными, а не округлыми очертаниями папул, наличием в их центре пупковидного вдавления и иной гистологической картиной.
  • При эластической псевдоксантоме в отличие от болезни Фокса — Фордайса зуд отсутствует, заболевание начинается в более раннем возрасте и возникает с примерно одинаковой частотой у лиц обоего пола, очаги поражения наиболее часто локализуются на шее, отмечается сетевидное расположение желтоватых узелков мягкой консистенции, которые иногда сливаются между собой, может развиваться атрофия, часто обнаруживают изменения глаз (ангиоидные полосы на глазном дне), при гистологическом исследовании выявляют дегенеративные изменения эластических волокон

Апокринная потница трудно поддается лечению.

  • Местные глюкокортикоиды дают ограниченный эффект. Они эффективны при внутриочаговом применении (кристаллическая суспензия триамцинолона ацетонида) или при приеме внутрь (нужны высокие дозы, а при прекращении лечения заболевание рецидивирует).
  • Местные антибиотики и антисептические растворы помогают предотвратить развитие суперинфекции.
  • Хороший эффект наблюдается при местном применении 0,1% кислоты витамина А (третиноин) в форме крема. Она дает хороший противозудный эффект и нормализует рост волос, но ее воздействие на папулы незначительно.
  • При апокринной потнице у женщин хороший результат получают при приеме оральных контрацептивов, особенно комбинации эстрогена и прогестерона. При прекращении их приема следует ожидать рецидива.
  • В торпидных случаях рекомендуется пластическая хирургическая аблация с трансплантацией кожи.
Цитируемая литература

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика