Развивается вскоре после рождения или во время первых двух десятилетий жизни в равном соотношении обоих полов.Описаны единичные случаи первичных проявлений у взрослых.

Патогенез неизвестен.Есть предположение,что клетки-предшественники вокруг дермальных кровеносных сосудов,под влиянием пока неизвестных факторов,дают начало для созревания жировых клеток с мозаичном узором.

Заболевание характеризуется появлением сгруппированных мягких папул и узлов телесного,желтого цвета с гладкой или "мозговидной",реже,с веррукозной поверхностью.Папулы могут быть плоскими или перпендикулярными.Сыпь может располагаться линейно или зостериформно,часто по линиям Блашко с преимущественной локализацией в области пояснично-крестцового отдела,ягодиц,бедер,промежности,живота.Высыпания остаются неизменными с течением времени,но могут медленно расти.Злокачественные изменения возникают очень редко,чаще всего при величине очага более 10 см.

Варианты и связанные заболевания:

• Липофиброма (lipofibroma)- многими авторами считается солитарной формой липоматозного невуса
• Michelin-tire baby syndrome (кожа складчатая с липоматозным невусом)

Диагноз ставиться на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают акантоз,папилломатоз,зрелую жировую ткань в дерме,часто связанную тяжами с гиподермой,утолщение коллагеновых волокн.

• Соединительно-тканный невус (коллагенома)
• Семейная кожная коллагенома
• Синдром Бушке-Оллендорффа
• Ангиолипома
• Фокальная дермальная гипоплазия (синдром Гольтца)
• Нейрофиброматоз

Хирургическое иссечение