agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Пустулезный паракератоз (parakeratosis pustulosa)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Пустулезный паракератоз (parakeratosis pustulosa,синдром Хьорта-Сабуро,syndrome Hjorth-Sabouraud) - хронический детский дерматоз,
характеризующийся эритематозно-сквамозными очагами,пустулезной сыпью в околоногтевой области пальцев рук и изменениями их ногтевых пластинок.Код по МКБ-10 : L60.3

Заболевание встречается у девочек младше 7 лет,у мальчиков описаны единичные случаи.
Распространенность неизвестна.Заболевание часто недооценивается медицинскими работниками из-за бессимптомности,спонтанного регресса и ошибочных диагнозов,таких как псориаз,экзема и акродерматит Аллопо.Этопатогенез неясен.Есть мнение,что это локализованная доброкачественная форма псориаза,атопического или контактного дерматитов.Некоторые авторы предполагают,что заболевание может быть связано с привычкой сосать палец или грызть ногти.Отсутствие семейных случаев предполагает, что паракератоз не связан с передачей по наследству.

Заболевание начинается c появления пустул на эритематозном основании в области ногтевого валика,которые в дальнейшем спонтанно регрессируют и на их месте возникает эритематозная,обильно шелушащаяся бляшка с четкими границами.Процесс может переходить на кончик,ладонную и тыльную поверхности пальца.Через некоторое время возникает гиперкератоз ногтевого ложа,ведущий к латеральном онихолизу.На поверхности ногтевой пластики появляются углубления и поперечная исчерченность. Со временем ноготь меняет цвет и становиться ломким.Обычно поражается один палец руки,чаще большой или указательный.Поражение нескольких пальцев (не более трех) - исключительно редкое явление.Пальцы ног обычно не поражаются.Болезненности,зуда и жжения не отмечается.Течение хроническое,возможны рецидивы с пустулезными высыпаниями и спонтанные ремиссии.Болезнь самопроизвольно регрессирует в срок от нескольких месяцев до нескольких лет.У части больных в зрелом возрасте развивается обыкновенный псориаз с поражением ногтей

Диагноз пустулезного паракератоза клинический и часто ставится на исключении других заболеваний.Рекомендовано:

  • Тест с КОН и (или) культуральное исследование на паразитарные грибы
  • Исследование уровня сывороточного IgE
  • Бипсия проводится для исключения других дерматозов.Гистологические признаки неспецифичны и включают гипер-,паракератоз,пустуляцию,акантоз,папилломатоз,экзоцитоз и лимфоцитарный инфильтрат вокруг капилляров.

Критерии диагностики

Основные критерии

  • Девочки в возрасте до 5-7 лет
  • Доброкачественное течение и спонтанные ремиссии
  • Отрицательный КОН и культуральное исследование на грибы

Незначительные критерии

  • Отсутствие подобного заболевания у членов семьи
  • Проходящая пустуляция, не выходящая за пределы первоначального очага
  • Терапевтических ответ на местные смягчающие средства (эмоленты)
  • Неспецифические гистологические признаки
  • Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо
  • Псориаз
  • Экзема кончиков пальцев
  • Атопический дерматит
  • Аллергический контактный дерматит
  • Сосание пальцев
  • Онихомикоз
  • Хроническая (в основном кандидозная) паронихия

Обычная терапия - назначение эмолентов,в упорных случаях назначаются местные кортикостероиды или 0,05% крем третиноина.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика