Заболевание встречается у девочек младше 7 лет,у мальчиков описаны единичные случаи.Распространенность неизвестна.Заболевание часто недооценивается медицинскими работниками из-за бессимптомности,спонтанного регресса и ошибочных диагнозов,таких как псориаз,экзема и акродерматит Аллопо.

Этопатогенез неясен.Есть мнение,что это локализованная доброкачественная форма псориаза,атопического или контактного дерматитов.Некоторые авторы предполагают,что заболевание может быть связано с привычкой сосать палец или грызть ногти.Отсутствие семейных случаев предполагает, что паракератоз не связан с передачей по наследству.

Заболевание начинается c появления пустул на эритематозном основании в области ногтевого валика,которые в дальнейшем спонтанно регрессируют и на их месте возникает эритематозная,обильно шелушащаяся бляшка с четкими границами.Процесс может переходить на кончик,ладонную и тыльную поверхности пальца.Через некоторое время возникает гиперкератоз ногтевого ложа,ведущий к латеральном онихолизу.На поверхности ногтевой пластики появляются углубления и поперечная исчерченность. Со временем ноготь меняет цвет и становиться ломким.Обычно поражается один палец руки,чаще большой или указательный.Поражение нескольких пальцев (не более трех) - исключительно редкое явление.Пальцы ног обычно не поражаются.Болезненности,зуда и жжения не отмечается.

Течение хроническое,возможны рецидивы с пустулезными высыпаниями и спонтанные ремиссии.Болезнь самопроизвольно регрессирует в срок от нескольких месяцев до нескольких лет.У части больных в зрелом возрасте развивается обыкновенный псориаз с поражением ногтей

Диагноз пустулезного паракератоза клинический и часто ставится на исключении других заболеваний.Рекомендовано:

• Тест с КОН и (или) культуральное исследование на паразитарные грибы
• Исследование уровня сывороточного IgE
• Бипсия проводится для исключения других дерматозов.Гистологические признаки неспецифичны и включают гипер-,паракератоз,пустуляцию,акантоз,папилломатоз,экзоцитоз и лимфоцитарный инфильтрат вокруг капилляров.

Критерии диагностики

Основные критерии

• Девочки в возрасте до 5-7 лет
• Доброкачественное течение и спонтанные ремиссии
• Отрицательный КОН и культуральное исследование на грибы

Незначительные критерии

• Отсутствие подобного заболевания у членов семьи
• Проходящая пустуляция, не выходящая за пределы первоначального очага
• Терапевтических ответ на местные смягчающие средства (эмоленты)
• Неспецифические гистологические признаки

• Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо
• Псориаз
• Экзема кончиков пальцев
• Атопический дерматит
• Аллергический контактный дерматит
• Сосание пальцев
• Онихомикоз
• Хроническая (в основном кандидозная) паронихия

Обычная терапия - назначение эмолентов,в упорных случаях назначаются местные кортикостероиды или 0,05% крем третиноина.