agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Рубцующий пемфигоид - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Рубцующий пемфигоид (cicatricial pemphigoid,mucous membrane pemphigoid,
пемфигус глаз и конъюнктивы,буллезный атрофирующий слизистый дерматит Лорта–Жакоба,доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек,
доброкачественный пемфигоид Брунстинга–Пери) - редкий вариант буллезного пемфигоида с преобладанием склерозирующих изменений на коже и слизистых оболочках.Шифр по МКБ-10 : L12.1

Болезнь встречается гораздо реже, чем обычная форма буллезного пемфигоида. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Средний возраст больных варьирует от 45 до 90 лет.При рубцующем пемфигоиде обнаруживают преимущественно циркулирующие в крови антитела класса IgG и реже IgA. Титр иммуноглобулинов ниже, чем при буллезном пемфигоиде. С помощью прямой РИФ у 70% пациентов в биоптатах слизистой оболочки полости рта были выявлены отложения IgG в области базальной мембраны, у 1% больных одновременно были обнаружены отложения IgG и IgA. При иммуноморфологическом обследовании больных рубцующим пемфигоидом были обнаружены отложения C3-компонента комплемента в зоне базальной мембраны в 100% случаев, а линейное отложение IgG - лишь у 50% больных. Циркулирующие антитела в сыворотке крови были выявлены только у единичных пациентов.

Для рубцующего пемфигоида характерно поражение слизистых оболочек полости рта и конъюнктивы. Поражение глаз начинается с гиперемии, отека конъюнктивы, болезненности и светобоязни. На конъюнктиве образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а затем более грубые рубцы, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), ограничению подвижности глазного яблока. Развивается заворот век (эктропион) с последующим трихиазом, рубцовой деформацией слезных каналов, изъязвлением роговой оболочки и формированием бельма.

В типичных случаях поражается слизистая оболочка преимущественно щек, нёба, гортани, затем носа, глотки, пищевода, половых органов. При распространении процесса на слизистые пищевода и органов урогенитального тракта завершается формирование стриктур, создавая угрозу тяжелых осложнений. Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены, покрышка плотная, при ее разрыве образуются эрозии мясо-красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом. Одна из особенностей рубцующего пемфигоида - возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и стриктур на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала. У некоторых больных в дальнейшем в патологический процесс вовлекается и кожа.

Локализованный пемфигоид как атипичное течение рубцующего может проявляться в виде ограниченных пузырей на эритематозном фоне или на неизмененной коже конечностей либо волосистой части головы. Методом прямой РИФ в зоне базальной мембраны выявляют линейное отложение C3-компонента комплемента и антител класса IgG. Указанные изменения характерны для всех форм пемфигоида.

Рубцующий пемфигоид диагностируют на основании клинической картины; длительно протекающего конъюнктивита, который сопровождается спаечным процессом и эктропионом, приводящим к возникновению бельма и потере зрения.

Заболевание дифференцируют с обыкновенной пузырчаткой, себорейной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, синдромом Стивенса–Джонсона, болезнью Бехчета.герпетическим стоматитом

Основные препараты для лечения пемфигоида - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипраспан. Средняя суточная доза глюкокортикоидов составляет 40–60 мг преднизолонового эквивалента, она зависит от возраста и состояния больного. Для ускорения терапевтического эффекта добавляют цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат). Препараты назначают в суточной дозе 100–150 мг в пересчете на азатиоприн (50 мг 3 раза в день) в течение 10–15 сут. По достижении эффекта цитостатики отменяют, а дозу глюкокортикоидов снижают по схеме (аналогично лечению больных обыкновенной пузырчаткой). У отдельных пациентов эффективен дапсон, назначаемый в дозе 50 мг 2 раза в день. На фоне приема данного препарата титруют поддерживающую дозу гормонов. Учитывая возраст больных и соматическую отягощенность, необходимо назначать препараты, направленные на устранение выявленных отклонений. Рационально применение витаминов групп B, A и E, сосудистых и антигистаминных средств. Ослабленным больным показаны дробное переливание крови или плазмы, антибиотики широкого спектра действия. Необходимо полноценное питание, обследование у смежных специалистов, включая хирурга-онколога, терапевта-кардиолога, эндокринолога и др.Наружно: анилиновые красите­ли, кортикостероидные кремы, эпителизирующие мази и аэрозоли.

Профилактика.Санация очагов инфекции, поддерживающие дозы глюкокортикоидов с постепенным их снижением и отменой при наличии клинической ремиссии.

Прогноз.Благоприятный.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика