Примерно в половине случаев присутствует при рождении,а в остальных появляется в возрасте 10-15 лет.Частота - 1 случай на 45 000 дерматологических заболеваний.

Этиология и патогенез неизвестны.Одни авторы считают,что комедоновый невус - гамартома,вследствии не нормального развития мезодермальной части фолликулярно-сальной единицы с последующей аномальной дифференцировкой эпителия. Образующиеся фолликулярные структуры не способны формировать здоровые фолликулы или сальные железы и вырабатывают только мягкий кератин,который накапливаясь в фолликулярных отверстиях приводит к комедоноподобным высыпаниям. Другие считают,что это заболевание одна из форм эпидермального невуса.

Проведенные исследования показывают спорадические соматические мутации гена NEK9,которые влияют на нормальную дифференцировку фолликулов.В редких семейных случаях были обнаружены мутации в гене ABCA12.

Синдром комедонового невуса - редкая патология,сочетающая поражение кожи и различных системных аномалий (нервной,костно-суставной систем и глаз)

Клиническая картина комедонового невуса характеризуется ограниченным очагом поражения,в пределах которого имеются тесно сгруппированные фолликулярные папулы,слегка возвышающиеся над поверхностью кожи,центральная часть которых пронизана плотной роговой массой темно-серого или черного цвета. При насильственном удалении роговой пробки образуется углубление,на месте которого остается атрофия. Нередко отмечают вторичное воспаление и нагноение очагов поражения (воспаленный комедоновый невус). Комедоновый невус преимущественно локализуется на коже конечностей и туловища,реже на лице. Отмечены сегментарная,полосовидная формы невуса с унилатеральным,билатеральным и по линиям Блашко расположением.

При синдроме комедонового невуса чаще всего наблюдаются:

• поражение нервной системы (дисгенез структур головного мозга,микроцефалия,синдром Вебера)
• аномалии скелета (полисиндакталия,отсутствие пятого пальца,рудиментарный палец стопы,сколиоз,гипертрофия кости,киста кости,кифоз,расщепление позвоночника,олигодонтия и витамин D-резистентный рахит)
• трихилеммальные кисты,эккриновые спираденома и гидраденома
• катаракта
• синдром Алагилла

Диагноз не представляет затруднений,если имеются сгруппированные типичные фолликулярные папулы с центральным роговым кратером у детей и юношей,существующие с рождения или появившиеся в детском возрасте.

Гистопатология. Характеризуется глубоко проникающими в дерму инвагинациями эпидермиса,заполненными роговыми массами. Предполагается,что подобная инвагинация эпидермиса может представлять рудиментарные эпителиальные фолликулы волос,окруженные воспалительным инфильтратом.

• Комедоны при угревой болезни
• Эпидермальный невус может иметь сходство с комедоновым невусом при линеарной форме последнего,однако при нем резко выражены гиперкератоз,бородавчатоподобные изменения,которые не наблюдаются при угревидном невусе.
• Порокератоз Мибелли в отличие от комедонового невуса возникает чаще у мужчин,локализуется на коже конечностей,имеет более крупные очаги (диаметр до 2 см). При этом в отличие от роговых пробок,характерных для комедонового невуса,при порокератозе Мибелли имеется роговой валик вокруг запавшего центра.
• Червеообразная атрофодермия
• Синдром Фавра-Ракушо (возникает в зрелом и старческом возрасте)

• Иссечение или электроэксцизия.
• Лазерная терапия (лазер СО2,диодный с длиной волны 1450 нм)
• Незначительные высыпания могут уменьшится при местном применении препаратов ретиноевой кислоты (0,1% крем третиноина),салициловой кислоты и лактата аммония.