Червеобразная атрофодермия может являтся:

1. Спорадическим заболеванием
2. Заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования
3. Вариантом атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза (в большинстве случаев)
4. Частью наследственных синдромов и заболеваний

Признаки заболевания появляются в детском возрасте или в период полового созревания от 3 месяцев до 25 лет,средний возраст пациентов составляет 5-10 лет.Патология чаще встречается у мальчиков (63% случаев).Этиология и патогенез не изучены. В основе заболевания лежит повышенная кератинизация в верхней трети волосяного фолликула,что приводит к закупорке отверстия фолликула и хроническому воспалению,которое заканчивается рубцеванием в очагах поражения.

Одна из гипотез заключается в том, что кератиноциты опосредуют высвобождение воспалительных цитокинов, таких как трансформирующий фактор роста - бета (TGF-beta), в ответ на образование фолликулярной пробки. Этот процесс может привести к фиброзу и характерной «сотовой» атрофии.

На щеках и в периарикулярной области на фоне невыраженной симметричной эритемы формируются мелкие фолликулярные папулы с роговыми пробками оставляющие после себя сетчатую атрофию кожи.Редко поражение может распространяться на другие участки: кожу лба, подбородка, ушные раковины.Часто сочетается с волосяным (фолликулярным) кератозом на коже разгибательных поверхностей конечностей.

Различают две разновидности червеобразной атрофодермии:

1. невоспалительную форму Оппенгейма
2. воспалительную угревую форму Потрие

Червеобразная атрофодермия является симптомом следующих наследственных синдромов и заболеваний:

• Синдром Ромбо (в сочетании с милиарными кистами, множественными базалиомами, трихоэпителиомами, гипотрихозом, акральным цианозом и телеангиэктазиями);
• Синдром Николау - Балю (в сочетании с сирингомами и милиарными кистами);
• Синдром Браун - Фалько - Маргеску (в сочетании с волосяным лишаем и ладонно-подошвенной кератодермией).
• Синдром Дауна
• Синдром Элерса - Данлоса (повышенная растяжимость кожи,атрофия кожи)
• Синдром Марфана
• Синдром Мелькерсона - Розенталя ( в сочетании с отеком губ и складчатостью языка)
• Нейрофиброматоз (в сочетании с нейрофибромами и кофейными пятнами)
• Синдром Лойса - Дитца (в сочетании с милиумом)
• Врожденная сердечная блокода и дефект межпредсердной перегородки

Диагностика трудностей не представляет. При гистологическом исследовании выявляют фолликулярный гиперкератоз с наличием роговых пробок в расширенных устьях волосяных фолликулов. В дерме развивается перифолликулярная воспалительная реакция; очаги фиброза.

• Рубцы пост-акне
• Вдавленные рубцы после ветрянной оспы
• Комедоновый невус
• Липоидный протеиноз
• Эритропоэтическая протопорфирия
• Фолликулярный эритромеланоз лица
• Красный волосяной лишай в области лица

Лечение малоэффективно.Сообщается о положительном эффекте применения перорального изотретиноина. Для косметической коррекции с переменным успехом применяют дермабразию,лазерную шлифовку и различные наполнители,такие как гиалуроновая кислота и аутологичный жир.Внутриочаговое и местное применение кортикостероидов,применение кератолитиков и топического крема с третиноином не увенчались успехом .