agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Атрофодермия червеобразная - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Атрофодермия червеобразная (atrophoderma vermiculata,фолликулит сетчатый рубцующейся эритематозный) - редкий клинический вариант атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза,характеризующийся сетчатой атрофией кожи.Шифр по МКБ-10 L66.4

Червеобразная атрофодермия может являтся:

  1. Спорадическим заболеванием
  2. Заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования
  3. Вариантом атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза (в большинстве случаев)
  4. Частью наследственных синдромов и заболеваний

Признаки заболевания появляются в детском возрасте или в период полового созревания от 3 месяцев до 25 лет,средний возраст пациентов составляет 5-10 лет.Патология чаще встречается у мальчиков (63% случаев).Этиология и патогенез не изучены. В основе заболевания лежит повышенная кератинизация в верхней трети волосяного фолликула,что приводит к закупорке отверстия фолликула и хроническому воспалению,которое заканчивается рубцеванием в очагах поражения.Одна из гипотез заключается в том, что кератиноциты опосредуют высвобождение воспалительных цитокинов, таких как трансформирующий фактор роста - бета (TGF-beta), в ответ на образование фолликулярной пробки. Этот процесс может привести к фиброзу и характерной «сотовой» атрофии.

На щеках и в периарикулярной области на фоне невыраженной симметричной эритемы формируются мелкие фолликулярные папулы с роговыми пробками оставляющие после себя сетчатую атрофию кожи. Различают две разновидности червеобразной атрофодермии:

  1. невоспалительную форму Оппенгейма
  2. воспалительную угревую форму Потрие

Редко поражение может распространяться на другие участки: кожу лба, подбородка, ушные раковины.Часто сочетается с волосяным (фолликулярным) кератозом на коже разгибательных поверхностей конечностей.

Червеобразная атрофодермия является симптомом следующих наследственных синдромов и заболеваний:

  • Синдром Ромбо (в сочетании с милиарными кистами, множественными базалиомами, трихоэпителиомами, гипотрихозом, акральным цианозом и телеангиэктазиями);
  • Синдром Николау - Балю (в сочетании с сирингомами и милиарными кистами);
  • Синдром Браун - Фалько - Маргеску (в сочетании с волосяным лишаем и ладонно-подошвенной кератодермией).
  • Синдром Дауна
  • Синдром Элерса - Данлоса (повышенная растяжимость кожи,атрофия кожи)
  • Синдром Марфана
  • Синдром Мелькерсона - Розенталя ( в сочетании с отеком губ и складчатостью языка)
  • Нейрофиброматоз (в сочетании с нейрофибромами и кофейными пятнами)
  • Синдром Лойса - Дитца (в сочетании с милиумом)
  • Врожденная сердечная блокода и дефект межпредсердной перегородки

Диагностика трудностей не представляет. При гистологическом исследовании выявляют фолликулярный гиперкератоз с наличием роговых пробок в расширенных устьях волосяных фолликулов. В дерме развивается перифолликулярная воспалительная реакция; очаги фиброза.

  • Рубцы пост-акне
  • Вдавленные рубцы после ветрянной оспы
  • Комедоновый невус
  • Липоидный протеиноз
  • Эритропоэтическая протопорфирия
  • Фолликулярный эритромеланоз лица
  • Красный волосяной лишай в области лица

Лечение малоэффективно.Сообщается о положительном эффекте применения перорального изотретиноина. Для косметической коррекции с переменным успехом применяют дермабразию,лазерную шлифовку и различные наполнители,такие как гиалуроновая кислота и аутологичный жир.Внутриочаговое и местное применение кортикостероидов,применение кератолитиков и топического крема с третиноином не увенчались успехом .

дополнительно по этой теме на сайте
Лишай волосяной (keratosis pilaris)
Ульэритема надбровная
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика